Сколько живут люди с красной волчанкой

Сколько живут больные системной красной волчанкой

Одним из наиболее тяжелых аутоиммунных заболеваний является системная красная волчанка, прогноз для жизни при правильном лечении которой достаточно благоприятен. При этом заболевании иммунитет человека разрушает собственные здоровые клетки, необходимые для построения соединительных тканей. Эти ткани содержатся в любом отделе человеческого организма. Поэтому системная красная волчанка (СКВ) вызывает поражение всех органов и систем человека. Заболевание может иметь широкий спектр симптомов. Его легко спутать с другими патологическими процессами, что существенно затрудняет постановку диагноза.

Характерным симптомом СКВ является сыпь на лице, имеющая вид бабочки. Заболевание относится к классу неизлечимых, однако современные способы симптоматической терапии способны существенно облегчить состояние больного. Периоды обострения красной волчанки чередуются с периодами ремиссии разной продолжительности.

Прогноз продолжительности жизни

При хронической форме заболевания все его симптомы поддаются медикаментозному контролю. Правильное лечение существенно увеличивает продолжительность жизни и улучшает ее качество. Сколько живут больные красной волчанкой? Современные лекарственные препараты позволяют пациенту прожить более 20 лет после постановки диагноза СКВ. Процесс может протекать с разной скоростью, у части пациентов симптомы нарастают постепенно, у других – развиваются быстро.

Большинство пациентов продолжают вести обычный образ жизни. При тяжелом течении заболевания больной может потерять трудоспособность из-за сильных болей в суставах, повышенной утомляемости или психических расстройств.

Качество и длительность жизни пациента зависит от степени выраженности симптомов полиорганной недостаточности.

В прошлом большинство пациентов умирало в течение нескольких лет после начала заболевания, в настоящее время человек имеет все шансы дожить до преклонного возраста.

Можно ли вылечить болезнь?

Лечение СКВ направлено на снятие ее основных симптомов и устранение воспалительных процессов. Полное излечение в настоящее время невозможно, посредством длительной терапии можно достичь периода ремиссии. В течение всей жизни пациент должен соблюдать специальную диету, избегать стрессовых ситуаций, лечить вторичные инфекции. Препараты назначаются в зависимости от тяжести течения заболевания. Дозы лекарств снижают при уменьшении интенсивности проявлений красной волчанки.

При легком течении заболевания назначаются нестероидные противовоспалительные средства и салицилаты. Длительный прием этих препаратов может негативно сказаться на работе почек, печени и головного мозга. При синдроме хронической усталости применяются противомалярийные препараты. Эти средства могут давать такие побочные эффекты, как миопатия и ретинопатия.

Основным способом лечения красной волчанки является гормональная терапия. Кортикостероиды обладают выраженным противовоспалительным действием, однако длительно принимать их не рекомендуется. Их назначают совместно с цитостатиками, снижающими частоту обострений. При присоединении вторичных инфекций назначают антибактериальные и противогрибковые препараты. Больной СКВ должен постоянно контролировать свое состояние и сообщать врачу о малейших изменениях.

О народных методах лечения волчанки .

Симптоматика патологии

Симптомы могут быть самыми разнообразными – от незначительных до тяжелых, представляющих серьезную опасность для здоровья пациента. Признаки заболевания могут проявляться спонтанно либо нарастают постепенно. К основным симптомам СКВ относят повышенную утомляемость, сильный жар, озноб, кожную сыпь, отеки в области суставов, боли в груди при вдохе, потерю аппетита, снижение веса.

На лице появляются высыпания, имеющие очертания бабочки. Красноватые пятна могут появиться на руках, груди, животе. К другим проявлениям красной волчанки относится фоточувствительность, признаки анемии, нарушение кровотока в конечностях, облысение. Пациент становится раздражительным, его мучает бессонница и головные боли. У некоторых людей болезнь затрагивает только суставы, у других – все органы.

При поражении костей и мышц пациент испытывает боли в суставах рук, происходит их постепенная деформация. Это приводит к развитию артроза, остеопороза, мышечной дистрофии. Почечная недостаточность наблюдается примерно у половины заболевших. При дальнейшем развитии заболевания больному требуется гемодиализ или пересадка почки.

Симптомы со стороны дыхательной системы возникают примерно через 2 года после начала болезни. Проявляются они в виде воспаления легких, плеврита, кашля и дыхательной недостаточности. На фоне красной волчанки может развиться туберкулез, фиброз легких или грибковая инфекция. Поражение пищеварительной системы приводит к перитониту, диарее, рвоте и сильным болям в области живота.

Наиболее тяжелыми являются проявления волчанки со стороны зрительных органов. Стремительно развивающийся хориоидит может привести к полной потере зрения.

Причины развития заболевания

Точные причины возникновения красной волчанки неизвестны. Многие специалисты считают, что заболевание развивается при проникновении в организм вирусов, к которым он активно начинает вырабатывать антитела. Однако не все люди, в организме которых обнаруживаются вирусы, заболевают красной волчанкой. Важную роль в развитии болезни играет наследственность. Волчанка не возникает вследствие иммунодефицита и не относится к онкологическим заболеваниям.

Толчок к развитию заболевания могут дать чрезмерное ультрафиолетовое облучение, гормональный сбой в организме, инфекции и вредные привычки. Курение не только провоцирует начало красной волчанки, но и усугубляет ее течение. Симптомы заболевания могут проявиться после курса лечения антибиотиками, противогрибковыми и противовоспалительными препаратами.

Заболевание может протекать в нескольких формах. Острая форма начинается спонтанно и протекает достаточно тяжело. Болезнь стремительно развивается и поражает все органы в течение нескольких месяцев. Она плохо реагирует на стандартные способы лечения и способна привести к летальному исходу. Подострая форма развивается медленнее. От появления первых признаков до развития полной клинической картины заболевания может пройти 3 года. Хроническая форма красной волчанки имеет наиболее благоприятные для больного прогнозы. Продолжительность периода обострения снижается при своевременном начале лечения.

Красная волчанка – хроническое заболевание соединительной ткани и сосудов, возникающее в результате сбоя в работе иммунной системы.

Она не является заразной, а точные причины её возникновения до сих пор не установлены. Вылечить патологию полностью нельзя.

Код по классификации болезней – L93.0. Заболеванию подвержены женщины среднего возраста. Распространенность низкая – 2-3 человека на 1000.

Красная волчанка – это системное аутоиммунное заболевание. Организм определяет собственные клетки, как чужие, и ведет против них борьбу.

Заболевание может протекать как в острой тяжелой форме, так и вялотекущей. Требует длительного лечения, которое не всегда дает положительный результат.

Виды в соответствии с МКБ

Существуют следующие виды красной волчанки:

  • Дискоидная (L93).
  • Системная (М.32).
  • Лекарственная (М.32.0).

Наиболее опасной является системная форма, в результате которой происходит поражение внутренних органов. Это ревматическое заболевание, которое затрагивает соединительные ткани и отличается тяжелым течением.

Лекарственная волчанка носит благоприятный характер и обычно проходит после отмены препарата.

Для дискоидной красной волчанки характерно поражение кожных покровов. Наиболее часто страдает лицо – появляются отечные красно-розовые пятна. Дискоидная красная волчанка может перейти в системную и вызвать поражение внутренних органов и систем.

Причины

Точных причин возникновения патологии до сих пор не выявлено.

Вычислен ряд факторов, способствующих её возникновению:

  • Вирусы. У многих больных, страдающих красной волчанкой, обнаружен вирус Эпштейна-Барра и цитомегаловирус.
  • УФ облучение. Частое посещение солярия и деятельность, связанная с пребыванием на солнце, может стать причиной серьезного заболевания.
  • Генетические мутации. В результате генетического сбоя реакция фагоцитов становится чрезмерно сильной, и они реагируют на собственные клетки, как на чужие, и разрушают их.
  • Наследственность. Существуют случаи передачи красной волчанки из поколения в поколение.
  • Некоторые медикаменты. Препараты, применяющиеся для лечения туберкулеза и тяжелых заболеваний сердца, могут вызвать лекарственную форму красной волчанки.
  • Состояние психики. Люди, подверженные стрессам и депрессиям, чаще болеют красной волчанкой.
  • Возраст. Наиболее часто заболевание возникает в возрасте от 15 до 45 лет.

Согласно многочисленным исследованиям, люди, у которых выявлен цитомегаловирус, парвовирус, наиболее часто подвержены волчанке. У детей спровоцировать развитие заболевания может вирус Эпштейн-Барра.

Возникает после приема препаратов:

  • Гидралазина.
  • Прокаинамида.
  • Изониазида.

Почему отдельные люди страдают волчанкой после приема лекарств, а другие — нет, не установлено. Однако обычно заболевание проходит самостоятельно после отмены препарата.

Стрессовые ситуации, переохлаждение, эндокринные заболевания, инфекции и воспалительные патологии выступают в роли пускового механизма и могут привести к обострению заболевания.

Факторы риска

Не смотря на отсутствие точных данных о причинах появления волчанки, существуют факторы, которые увеличивают риск появления этого опасного заболевания.

К ним относится:

  • Женский пол.
  • Прием препаратов, увеличивающих риск заболевания.
  • Наличие больных красной волчанкой в семье.
  • Глютеновая болезнь.
  • Афро-американское происхождение.

Чтобы понять, почему заболевание чаще развивается у женщин, ученые долго проводили исследования о влиянии гормона эстрогена на организм, но получили противоречивые данные. У некоторых во время высокого уровня эстрогена (в период беременности) заболевание не обострялось, а у других — начинали проявляться все симптомы.

Существует небольшое количество женщин, которые заболели в период менопаузы, когда выработка женского полового гормона значительно снизилась. В результате влияние женских половых гормонов на развитие заболевание полностью не обосновано и носит предполагаемый характер.

Прием оральных контрацептивов и гормональных препаратов не влияет на развитие заболевания и не приводит к его обострению.

Симптомы красной волчанки

В зависимости от формы заболевания меняются его клинические проявления.

Клиническая картина представлена в таблице:

Форма Признаки
Лекарственная Возникает после длительного приема медикаментов, которые часто используются для лечения туберкулеза или сердечной аритмии. Характерные симптомы волчанки:
Покраснение кожи.
Поражение легких.
Артрит.
Заболевание развивается постепенно, но обычно самостоятельно проходит после отмены медикаментов.
Кожная или дискоидная На коже образуются бляшки с красноватым оттенком. Появляются шелушения, возможно рубцевание. Кожные высыпания локализуются на:
Голове.
Руках.
Верхней части спины.
Системная Имеет такие же симптомы, как и кожная форма, но также дополняется высыпаниями на скулах и характерной для этой патологии красной бабочкой на лице.
Поражение внутренних органов имеет ревматический характер. Первоначально человек ощущает легкую слабость, поднимается температура тела, снижается аппетит, после чего отмечается появление типичной клинической картины для данного заболевания.

Наибольшую опасность для человека представляет состояние, когда дискоидная форма переходит в системную.

Симптомы красной волчанки у разных людей отличаются. Они могут развиваться как постепенно, так и стремительно, имея схожую симптоматику с тяжелыми инфекциями.

При медленном развитии на протяжении нескольких лет заболевание проявляется на короткое время, после чего исчезает. В конечном итоге, развиваясь, красная волчанка может поразить все органы и системы.

Какие органы поражает красная волчанка

Механизм развития патологии

Иммунитет вырабатывает антитела для борьбы с инфекциями и вирусами. При красной волчанке антитела производят уничтожение собственных клеток организма, что приводит к дезорганизации соединительной ткани. Наблюдаются многочисленные фибриноидные изменения, возникающие из-за разрушения ядер в «больных клетках».

Пораженные ткани и сосуды содержат в избытке нейтрофилы, гистиоциты, лимфоидные и плазматические клетки, что и получило название феномена «розетки».

Под действием агрессивных комплексов происходит освобождение ферментов лизосом. Это характеризуется разрушением тканей и многочисленными воспалениями. После разрушения клеток происходит образование новых антиген, что вызывает хронический характер заболевания.

Клиническое течение в зависимости от поражения органа

Симптоматика может носить умеренный или тяжелый характер. У отдельных людей происходит поражение только одной части тела, а у других – внутренних органов и систем.

Обостряется красная волчанка в весенне-летний период.

Общими симптомами являются:

  • Постоянная усталость.
  • Болезненность суставов.
  • Высыпания на участках, которые подвергаются воздействию солнца.
  • Лихорадка.

В зависимости от области, которая поражена, выделяют следующие признаки:

  • Красная или пурпурная сыпь.
  • Выпадение волос.
  • Слабость мышц.
  • Боль в животе, тошнота и рвота.
  • Потеря зрения.

Начало заболевания имеет схожие симптомы с полиартритом и астенией. Только в редких случаях в этот период наблюдается лихорадка, острый полиартрит и дерматит.

Внешние проявления полиартрита

По мере прогрессирования происходит повреждение мелких суставов кистей рук и голеностопа.

Высыпания на коже лица в виде бабочки — один из частых симптомов системной красной волчанки, который дополняется дерматитами в области верхней части грудной клетки

История болезни включает поражение сердца и сосудов (перикардит, миокардит). Нередко возникает эндокардит Либмана – Сакса, при котором поражаются аортальные, митральные и трикуспидальные клапаны. Ещё до развития типичной картины заболевания возможно появление синдрома Рейно, характеризующегося поражением сосудов.

При поражении легких развивается волчаночный пневмонит, симптомами которого являются:

  • Кашель.
  • Не звонкие влажные хрипы.
  • Одышка.

Нередко обнаруживают стоматиты, анорексию и диспепсический синдром. Уже на ранней стадии можно выявить увеличение лимфоузлов, печени и селезенки. Развитие гепатита при волчанке происходит редко, чаще всего печень страдает от жировой дистрофии.

Поражение почек при волчанке может носить разный характер.

Чаще всего развивается:

  • Люпус-нефрит.
  • Мочевой синдром.
  • Нефротический синдром.

На всех стадиях заболевания возможно поражение центральной нервной системы, что отражается на психическом состоянии.

Если первоначально человек страдает от астении, то затем происходит поражение всех отделов центральной нервной системы, что может вызвать:

  • Энцефалит.
  • Полиневрит.
  • Миелит.
  • Эпилептические приступы.
  • Галлюцинации.

У людей пожилого возраста менее выражены кожные проявления заболевания, но чаще наблюдается синдром Шегрена, при котором происходит поражение соединительных тканей.

Другие симптомы этого состояния:

  • Светобоязнь.
  • Сухость и резь в глазах.
  • Гипосекреция слюнных желез.

У детей, рожденных от больных матерей, уже с первых месяцев жизни развивается эритематозная сыпь и анемия. При тяжелых формах возможно поражение печени и сердца, что является прямой угрозой для жизни ребенка.

Какой врач лечит красную волчанку?

Лечением серьезного заболевания занимается врач ревматолог. Иногда лечение проходит под наблюдением ревматолога и дерматолога. Для постановки верного диагноза может потребоваться пройти ряд других специалистов и провести полное обследование организма. Полностью вылечить на данный момент красную волчанку нельзя.

Диагностика

Для того, чтобы поставить диагноз, требуется наличие определенных признаков и критериев заболевания, которые закреплены международной ассоциацией врачей. Важную роль играет ряд лабораторных анализов, позволяющий выявить серьезную патологию на ранней стадии.

В список требуемых исследований входит:

  • Рентген легких и суставов.
  • Функциональные пробы почек.
  • ЭКГ сердца.
  • УЗИ или допплерография сердца.
  • МРТ головного мозга.

Без проведения исследований и анализов поставить диагноз нельзя. Существует немало заболеваний, вызывающих схожие внешние проявления, но требующих другого лечения.

Фотогалерея: Необходимые исследования

УЗИ или допплерография сердцаФункциональные пробы почекЭКГ сердцаРентген легких и суставовМРТ головного мозга

Что относится к стандартным критериям?

Исходя из клинической картины заболевания и результатов анализов, производится оценка состояния больного и выставляется окончательный диагноз.

К основным и самым важным критериям красной волчанки относят:

  • Сыпь в виде бабочки.
  • Артрит.
  • Гломерулонефрит и Люпус синдром.
  • Пневмонит.
  • Цитологические изменения кожи, почек и лимфоузлов.
  • Выявление LE-клетки.
  • Положительный результат на антинуклеарный фактор.

Обнаружение «малых» критериев не всегда говорит о наличии тяжелого заболевания, так что они часто требуют дифференцирования диагноза и проведение дополнительных исследований.

К ним относят:

  • Резкое похудение.
  • Увеличение лимфоузлов.
  • Кожные высыпания.
  • Увеличение печени и селезенки.
  • Нарушения в составе крови.
  • Неврит и миозит.

После постановки диагноза определяют степень заболевания, которая может быть:

  • Выраженной.
  • Умеренной.
  • Минимальной.

Лечение

Лечение красной волчанки направлено на полное обследование организма и устранение уже имеющихся хронических инфекций.

Лечение включает препараты хинолинового ряда:

  • Плаквенил.
  • Делагил.
  • Плаквенол.

При осложнениях рекомендованы небольшие дозы кортикостероидов:

  • Триамцинолон (8-12 мг).
  • Дексаметазон (1,5-2,0 мг).
  • Преднизол (10-15 мг).

Показано применение витаминов:

  • В2, В6, В12.
  • Аскорбиновой кислоты.
  • Никотиновой кислоты.

При выраженном иммунодефиците назначают:

  • Левамизол.
  • Тактивин.
  • Тимолин.

Гиперкератозы в тяжелых случаях требуют внутрикожного обкалывания. В таком случае используют 5% раствор Хингамина или Гидрокортизола.

Местное лечение осуществляется с помощью гормональных мазей, указанных в таблице:

Название Цена
Флуцинар От 250 р
Преднизолоновая мазь От 150 р
Лоринден От 400 р
Синалар От 200 р
Локакортен От 300 р
Оксикорт От 450 р

Диагностика и лечение требует пребывания в стационаре на протяжении длительного периода. Первоначально больным назначают большие дозы глюкокортикоидов и аминохинолиновых препаратов. В схему лечения может входить большой перечень препаратов, которые назначаются с учетом тяжести заболевания.

Все медикаменты строго назначаются лечащим врачом. Их дозировка может значительно превышать ту, которая указана в инструкции, а её изменения должны осуществляться под наблюдением медперсонала.

В схему лечения при выраженных болях входят нестероидные противовоспалительные препараты. К самым распространенным относятся – Нурофен, Ибупрофен и Анапрокс. Эти медикаменты могут стать причиной тошноты и рвоты, а в редких случаях вызывают повреждения печени и почек, поэтому должны применяться под контролем врача.

При выраженных поражениях почек показаны цитостатики и иммуносупрессоры.

К ним относят:

  • Азатиоприн.
  • Циклофосфамид.
  • Метотрексат.

Указанные препараты могут вызвать лейкопению, злокачественные опухоли и выпадение волос. В случае возникновения неприятных побочных симптомов лечение прерывают на некоторое время.

Люди, которые страдают от почечной недостаточности, нуждаются в гемодиализе.

При значительном снижении иммунитета назначают Иммуноглобулин. Психические патологии требуют применения психотропных препаратов, которые подбираются индивидуально лечащим врачом из-за большого количества побочных действий и противопоказаний.

ЭКГ исследование

Проблемы лечения

Из-за неясной патологии возникновения заболевания, лечение проводится с участием многих специалистов. Терапия заболевания напрямую зависит от общего патогенеза и осложнений, которые вызвала волчанка.

При поражении внутренних органов и систем могут потребоваться консультации:

  • Терапевта.
  • Окулиста.
  • Невролога.
  • Кардиолога.
  • Ортопеда.
  • Нефролога.

Основными задачами терапии являются:

  • Лечение обострений.
  • Снижение риска осложнений.
  • Предупреждение возникновения осложнений в будущем.
  • Предотвращение необратимых изменений.

Противовоспалительные медикаменты, применяющиеся для снятия симптоматики заболевания, могут вызвать нарушения в работе печени и почек и часто являются причиной:

  • Тошноты и рвоты.
  • Расстройства пищеварения.
  • Задержки жидкости.
  • Изжоги.

Препараты хинолинового ряда, которые эффективны при поражении кожи, легких и суставах, обладают следующими побочными действиями:

  • Светобоязнь.
  • Головокружение.
  • Поносы.
  • Нарушение слуха.

Гормональные препараты могут вызвать:

  • Оволосение лица у женщин.
  • Повышение холестерина в крови.
  • Гипертонию.
  • Недостаток кальция.
  • Рост глюкозы.

Иммуносупрессоры и цитостатики, применяемые для лечения почек и центральной нервной системы, при длительном применении могут привести к воспалению мочевого пузыря, лейкопении и онкологии. Чтобы избежать этого, лечение на некоторое время прекращают.

Для того, чтобы снизить симптоматику красной волчанки, пациентам приходится принимать большое количество медикаментов, которые приводят к другим нарушениям в организме.

Однако иных схем реабилитации не существует, и пациентам приходится вести долгую борьбу с последствиями красной волчанки.

Возможна ли беременность для женщин с волчанкой?

Беременность при красной волчанке возможна, однако такое состояние утяжеляет течение заболевания и может представлять угрозу для жизни матери и плода.

Женщины с красной волчанкой подвержены:

  • Преждевременным родам.
  • Внутриутробной гибели плода.
  • Выкидышам.
  • Осложнениям в послеродовой период.
  • Кровотечениям во время родов.

Дети, которые рождены от больных матерей, чаще не наследуют заболевание, но в их крови до 6-месячного возраста присутствует плацентарный волчаночный фактор.

У большей части детей наблюдаются патологии развития сердечной системы. Высыпания могут возникать из-за плацентарного волчаночного фактора, но с возрастом они проходят.

Беременность противопоказана в период обострения, когда поражены внутренние органы.

Как скажется беременность на течении заболевания, не сможет сказать ни один медик.

У половины женщин в этот период наблюдается обострение заболевания, у 25% никаких изменений не происходит, у остальных наблюдается облегчение симптоматики.

Тяжелые осложнения, угрожающие жизни, возникают у каждой седьмой женщины.

Прогноз для пациентов

Продолжительность жизни зависит от скорости лечения, органов, которые повреждены, и быстроты иммунного воспаления.

Более 80% людей с СКВ по статистике имеют 10-летнюю продолжительность жизни. Примерно 60% больных – 20 лет. Очень малое количество пациентов могут прожить более 30 лет после развития этого опасного заболевания.

Сколько живут с красной волчанкой, напрямую зависит от пораженных органов и степени заболевания. При быстром прогрессировании и поражении всех внутренних органов очень быстро может наступить летальный исход.

Чаще всего смерть наступает из-за патологий мозга, почечной недостаточности и сепсиса. Если заболевание развивается у детей, наблюдаются деформации конечностей, которые приводят к инвалидности.

Благодаря современным препаратам, продолжительность жизни значительно увеличилась. Однако пациентам приходится вести борьбу не только с серьезным заболеванием, но и последствиями, которые вызывают медикаменты. От человека требуется очень много мужества и терпения, чтобы пережить страдания.

Продолжительность жизни при красной волчанке

Системная красная волчанка – это аутоиммунная патология, характеризующееся поражением соединительной ткани и развитии воспалительного процесса. Продолжительность жизни пациентов при таком диагнозе индивидуальна и зависит от особенностей течения патологического процесса.

Аутоиммунные заболевания – это группа заболеваний, развивающихся вследствие выработки организмом антител и клеток-киллеров против собственных здоровых клеток, что вызывает их поражение и развитие аутоиммунного воспалительного процесса.

При системной красной волчанке основными клетками-мишенями становится клетки соединительной ткани и мелкие кровеносные сосуды.

Причины развития аутоиммунных заболеваний

Причина развития аутоиммунного процесса в организме до конца не изучена. Выделяют ряд теорий возникновения стимуляции выработки антигенов против собственных здоровых клеток:

  • Заражение таким инфекционным агентом (вирусами, бактериями), которые имеют схожую генетическую структуру с нормальными клетками организма. В результате антитела, вырабатываемые на антиген инфекционного агента, повреждают и собственные клетки;
  • Патологическое изменение структуры некоторых клеток в организме или их основных белков, в результате иммунная система распознает их как чужеродные или поврежденные и запускается механизм аутоагрессии;
  • Изменения тканевого барьера, в норме отделяющего некоторые ткани от кровеносной системы. За счет дефекта барьера в кровь попадают антигены, которые воспринимаются как чужеродные и иммунная система вырабатывает антитела для их уничтожения;
  • Гиперактивность иммунной системы вследствие нарушений работы органов кроветворения, вследствие чего производится избыточная выработка антител и клеток-киллеров.

В развитии системной красной волчанки доказана роль Т-лимфоцитов супрессоров. Т-лимфоциты супрессоры подавляют реакцию иммунного ответа и предотвращают агрессию организма против собственных тканей. Аутоиммунный механизм системной красной волчанки связан со снижением уровня Т-лимфоцитов супрессоров и гиперактивации иммунной системы против собственных тканей.

Основные клинические симптомы

Первоначальные признаки заболевания незначительны и неспецифичны. Больные жалуются на подъем температуры неясного характера, развитие общей усталости, боли в мышцах и суставах.

Для системной красной волчанки имеется ряд характерных признаков и проявлений:

  • Дерматологические поражения наблюдаются у большинства больных в виде высыпаний на лице в форме бабочки. Отмечаются высыпания на теле по типу толстых красных пятен на коже, похожих на чешую. Характерным является и развитие язвенных процессов на слизистой полости рта и носа. Иногда у больных встречаются явление алопеции или выпадения волос на голове;
  • Поражения суставов сопровождаются артралгиями или полиартритами. Чаще поражаются мелкие суставы верхних конечностей. При развитии процесса костная ткань не разрушается, но вследствие повреждения соединительной ткани суставов происходит их деформация. Иногда повреждения суставов носят необратимый характер;
  • Изменения в крови в виде анемии, тромбоцитопении и лейкопении выявляются у больных системной красной волчанкой. Верным диагностическим критерием является появление LE-клеток или клеток красной волчанки. LE-клетки – это лейкоциты, содержащие в себе фрагменты ядер других клеток;
  • Сердечно-сосудистая система подвергается повреждению при развитии аутоиммунного процесса и проявляется в виде воспаления всех слоев соединительной и мышечной ткани сердца (перикарда, миокарда, эндокарда). Иногда повреждаются клапаны сердца;
  • Изменение со стороны почечной системы носит название люпус-нефрит. Люпус-нефрит – это поражение соединительной ткани почек, в результате чего образуется отложения фибрина в клубочковом слое почек и затруднение их основной фильтрационной функции. Основные симптомы при подобном поражении – это наличие белка и эритроцитов в моче (протеинурия и гематоурия). При тяжелом течении болезни может развиться острая почечная недостаточность. Иногда в остром и подостром течении болезни воспалительный процесс может переходить на все слои почек с развитием волчаночного нефрита. При этом поражаются почечные клубочки, канальцы и соединительная ткань. Клинически проявляется в виде массивной протеинурией в моче. У больных наблюдается резкое снижение белка и повышение липидов в плазме крови;
  • Психические и неврологические нарушения встречаются на поздних стадиях развития болезни и отличаются многообразием своей клинической картины.

Диагноз системной красной волчанки ставят на основе клинической картины развития болезни и лабораторных исследований. В настоящее время разработан ряд определенных критериев, позволяющих установить своевременно диагноз:

  • Наличие кожных проявлений на лице;
  • Характерная сыпь на теле;
  • Повышенная светочувствительность;
  • Наличие язв в ротовой и носовой полости;
  • Воспаление двух и более мелких суставов;
  • Воспаление серозных оболочек легких или сердца;
  • Воспалительные процессы в почках с проявлением протеинурии;
  • Вовлечение нервной системы с развитием психоза;
  • Анемия, тромбоцитопения, лейкопения;
  • Наличие в крови LE-клеток;
  • Антинуклеарный фактор в крови – это группа антител к нуклеарным (ядерным) антигенам.

Если у пациента имеется четыре и более признаков, то диагноз «системная красная волчанка» не вызывает сомнений.

Системная красная волчанка является неизлечимой болезнью, но в современной медицине проводится успешная поддерживающая терапия, позволяющая существенно увеличить продолжительность жизни больных.

Основные группы лекарств, используемых для поддерживающей терапии:

  • Глюкокортикостероиды или гормональные препараты снижают воспалительные процессы и назначаются на длительное время, а иногда и пожизненно в умеренных дозах;
  • Иммунодепрессанты назначаются для подавления агрессии иммунной системы;
  • Препараты из группы ингибиторов ФНО (фактора некроза опухолей) применяют для снижения активности аутоантител;
  • Нестероидные противовоспалительные препараты.

При развитии острой почечной недостаточность применяется очистка крови от токсических веществ (плазмоферез, гематоферез).

Если воспалительные процессы переходят в стадию выраженности и не купируются обычными дозами противовоспалительных препаратов, но проводят пульс-терапию высокими дозами гормонов.

Осложнения

Даже при своевременной диагностике и лечении системной красной волчанки могут возникать осложнения течения заболевания:

  • Патология почек с развитием почечной недостаточности, наиболее встречаемое осложнение болезни. В большинстве случаев при тяжелом течении воспалительного процесса отказ почек в работе становится причиной смерти больных;
  • Заболевания сердца в виде перикардита, миокардита, эндокардита с развитием сердечной недостаточности;
  • Легочная патология встречается у трети больных и выражена плевритами и присоединением вторичной инфекции с развитием пневмонии;
  • Заболевания системы крови с развитием стойкой гемолитической анемии, лейкопении и тромбоцитопении, что может приводить к внутренним кровотечениям.

Прогноз для жизни при системной красной волчанке

При своевременной диагностике и раннем лечении течение заболевания хорошо поддается контролю, в результате чего риск развития осложнений снижается. Но не следует забывать, что системная красная волчанка имеет пожизненное течение и требует постоянного медицинского наблюдения.

Однозначно ответить, сколько живут люди с системной красной волчанкой невозможно. Применение новых методов лечения позволило значительно увеличить жизненный цикл больных после установления диагноза. Продолжительность жизни больных системной красной волчанкой после постановки диагноза может быть 25 или 30 лет.

Стоит отметить, что течение болезни индивидуально. Иногда системная красная волчанка принимает агрессивное течение с возникновением внезапных и серьезных обострений. Основными клиническими осложнениями считается развитие волчаночного нефрита с почечной недостаточностью, выраженных плевритов и перикардитов.

Иногда прогноз системной красной волчанки ставится с учетом выраженности воспалительного процесса и характера течения заболевания.

Течение системной красной волчанки характеризуются периодами отсутствия клинических проявлений (ремиссия) и обострений заболевания (рецидивы).

Иногда периоды ремиссии могут длиться годами, тогда больные ведут активный образ жизни. Трудоспособность снижается только в периоды обострений и развития воспалительных процессов. При рецидивах необходимо проходить курсы лечения для предупреждения осложнений.

Если заболевание обнаружено у женщин детородного возраста, то при правильном планировании женщина может родить здорового ребенка без опасения за свое здоровье и своего малыша. В основном период вынашивания и роды проходят благополучно. Запланировать зачатие необходимо минимум через полгода после последнего рецидива.

Некоторые лекарственные препараты на время беременности отменяются или корректируется их дозировка. Течение всей беременности необходимо контролировать функции почек с целью исключения развития острой почечной недостаточности. У детей, рожденных от матери с системной красной волчанкой не наблюдается ни умственных, ни физических дефектов.

В основном многие люди, страдающее системной красной волчанкой, ведут обычный образ жизни, который ничем не отличается от образа жизни совершенно здоровых людей. Единственным отрицательным моментом является то, что люди вынуждены пожизненно принимать лекарственные препараты и наблюдаться у своего лечащего врача.

Автор статьи: врач-невролог Магдотева Лидия Рашидовна

Сколько лет живут с системной красной волчанкой

Болезнь системная красная волчанка

Системной красной волчанкой называют аутоиммунную патологию, которая характеризуется поражением ткани соединительной и развитием воспалительного процесса. При таком диагнозе продолжительность жизни у каждого человека индивидуальная и полностью зависит от особенностей протекания патологического процесса.

Аутоиммунными называются заболевания, которые относятся к группе развивающихся из-за выработки организмом клеток-киллеров и антител против своих здоровых клеток, что вызывает развитие аутоиммунного воспалительного процесса и поражение клеток.

При системной волчанке главными клетками, которые будут служить мишенью, становятся мелкие кровеносные сосуды и клетки соединительной ткани.

Причины появления красной волчанки

Причиной повреждения тканей и органов при системной красной волчанке становится активность патологическая иммунной системы.

Если при наличии аллергической реакции такая активность направляется на чужеродные вещества (домашняя пыль, шерсть, цветочная пыльца и другие), то при наличии системной красной волчанки иммунная система разглядывает свои клетки как чужеродный объект. А такое явление приводит к тому, что в организме человека развиваются и приобретают хроническую форму воспалительные процессы. Локализуются они в зависимости от того, на какие органы антитела, которые вырабатываются иммунной системой человека, осели.

Факторы риска при красной волчанке

На данный момент причины, из-за которых возникла системная красная волчанка, точно никто не установил. Все исследования, проводимые в этой области, показали довольно противоречивые показатели. Но есть и общие черты, которые были выявлены при исследованиях. С их помощью можно сделать некоторые выводы, которые касаются факторов риска, вызывающих развитие заболевания.

  • Чаще всего заболеванием страдают женские особи. Только у 10% мужчин можно диагностировать подобный вид заболевания. А это свидетельствует о гендерной привязанности болезни. Приблизительно у 50% людей, которые имеют это заболевание, первые симптомы будут проявляться в возрасте от 13 до 20 лет. Это может говорить о том, что гормональность нестабильна. Как следствие это может быть причиной появления болезни красная волчанка или один из возможных факторов риска.
  • Системная красная волчанка может быть генетической. Об этом говорит то, что приблизительно у 27% больных в семье были родственники с таким же диагнозом.
  • Примерно у 35 – 50% больных красной волчанкой в анамнезе присутствует аллергия на продукты питания или лекарственные препараты. Это свидетельствует о том, что иммунная система изначально уязвима.
  • Ещё в истории болезни человека очень часто выявляются психогенные или системные стрессовые факторы: травматические ситуации (развод, потеря близкого человека и другие подобные), вирусные осложнённые заболевания, искусственное прерывание беременности, беременность и роды.

Красная волчанка

Красная волчанка — аутоиммунное заболевание соединительной ткани. Оно развивается на фоне генетически определенного несовершенства иммунной системы. Атакует клетки соединительной ткани, принимая их за чужеродные.

Воспалительный процесс, запущенный волчанкой, поражает различные системы и органы, включая головной мозг, кожные покровы, легкие, кровь. Заболевание не передается от пациента другим людям.

Сегодня ученые еще не нашли радикального метода лечения, однако проявления можно контролировать, принимая грамотно подобранные врачом лекарственные препараты.

Специалисты выделяют четыре вида заболевания исходя из характера течения и патологически измененных очагов:

  • системная красная волчанка;
  • дискоидная;
  • неонатальная;
  • спровоцированная приемом медикаментов.

СКВ характеризуется быстрым прогрессированием. Поражаются любые органы и системы. Патологии свойственны:

  • лихорадка;
  • боли разного типа и локализации;
  • высыпания на теле, лице.

Независимо от причин красная волчанка имеет довольно специфические симптомы. Чаще всего сопровождается артралгиями, мучительными головными болями, явным дискомфортом в почках.

Озноб сменяется гипергидрозом, постепенно присоединяются кожные проявления — волчаночный дерматит. При кожной форме страдает лицо, а именно скулы и переносица.

Отмечаются эритематозные розовые или ярко-красные пятна. Они также появляются на:

Пораженная кожа становится сухой, отечной. Видны папулезные элементы. Пятна сочетаются с областями гиперкератоза.

Диагностируется и дискоидная волчанка. Наиболее распространенной формой считается центробежная эритема Биетта. Главные ее признаки:

  • утолщение наружного слоя кожи;
  • высыпания;
  • воспаляющиеся бляшки;
  • рубцевание аномальных участков.

Иногда патология приводит к изменению слизистой носа и рта. Еще одна форма дискоидного поражения — волчанка Капоши-Ирганга. Она отличается глубоким поражением кожи и рецидивирующим течением. Наблюдаются симптомы артритов.

Что касается неонатальной волчанки, то она развивается у новорожденных. Нередки случаи сочетания с пороками сердца, существенными патологиями кровеносной, иммунной систем. Диагностируется и ненормальное развитие печени. Заболевание развивается довольно редко.

Волчанка, спровоцированная приемом специфических лекарств, проявляется в виде СКВ. Нередко признаки исчезают самостоятельно после отмены медикаментов. В группе риска пациенты, принимающие:

  • артериолярные вазодилататоры;
  • транквилизаторы;
  • барбитураты;
  • антиаритмические препараты.

Среди возможных симптомов красной волчанки формирование пузырей, изъязвлений. Диагностируют и отмирание тканей. В таких случаях часто страдают слизистые рта и носа. Если поражения заживают, то на их месте остаются гипо- или гиперпигментированные участки. Системная красная волчанка приводит к:

  • некрозу ногтей;
  • геморрагическим элементам;
  • поражению слизистой половых органов.

При СКВ страдает скелетно-мышечный аппарат, дыхательная, нервная и сердечно-сосудистая системы, пищеварительный тракт. Распространенные проявления:

  • рецидивирующие плевриты;
  • атеросклероз;
  • воспаление легких;
  • гломерулонефриты;
  • спленомегалия;
  • гломерулиты;
  • воспаление стенок сосудов кишечника.

Еще не установлены однозначные причины, провоцирующие заболевание. Ведущей считается теория о мультифакториальности, то есть, для развития СКВ необходимо наличие двух аспектов: наследственности и внешнего воздействия. К последнему относят:

  • УФ-облучение;
  • РНК и ретровирусы;
  • бактерии;
  • эмоциональные переживания;
  • скачки гормонов;
  • вакцинации.

Женщины молодого и среднего возраста болеют волчанкой примерно в 10 раз чаще. Это обусловлено высоким содержанием эстрогенов в крови. Учеными доказан защитный эффект андрогенов относительно СКВ.

Причиной болезни красная волчанка может стать практически любая вирусная или бактериальная инфекция. Однако при отсутствии генетической предрасположенности риск крайне мал. Механизм развития базируется на изменении функций Т и В-лимфоцитов.

Это сопровождается слишком активным образованием антител к здоровым клеткам. Формирующиеся иммунные комплексы оседают в почках, серозных оболочках органов, запуская воспаление.

В зависимости от места оседания ЦИК страдают слизистые и кожные покровы, органы дыхания, сердечно-сосудистая система, ЦНС и прочее.

Без оказания своевременной медицинской помощи пациент может погибнуть в течение двух лет с момента начала острого процесса. Поэтому при первых же признаках заболевания важно обратиться к опытному:

Специалисту необходимо оценить общее состояние пациента, выявить характерные признаки СКВ. Врач:

На основе результатов консультации, анализов крови и выводов узких специалистов ревматолог назначает лечение. Пациенту необходимо принимать лекарства на протяжении жизни. Терапию периодически корректируют.

Острую форму СКВ купируют в стационарных условиях. Терапия подразумевает назначение:

  • глюкокортикостероидов;
  • НПВП;
  • витаминов группы B;
  • системных цитостатиков.

В зависимости от тяжести заболевания и особенностей поражения систем организма прописывают препараты аминохолиновой группы, витамина Д и кальция, микофеноловой кислоты. Могут понадобиться:

  • плазмаферез;
  • внепочечное очищение крови;
  • терапия глобулинами.

Если присутствуют патологические изменения кожи, то наружное лечение включает мази с глюкокортикостероидами, криотерапию. Производится обкалывание пораженных областей гормональными препаратами.

Для улучшения самочувствия, снижения частоты обострений необходимо скорректировать образ жизни. Важно:

  • соблюдать щадящий режим работы, больше отдыхать;
  • избегать нахождения под прямыми УФ-лучами;
  • носить солнцезащитные очки и пользоваться кремом с SPF не меньше 55;
  • правильно питаться, обогатить рацион овощами и фруктами;
  • ежедневно делать физические упражнения, проконсультировавшись с врачом;
  • отказаться от сигарет и алкоголя.

Исходя из причин и симптомов лечение красной волчанки практически всегда комплексное. Принимать препараты необходимо регулярно, о любых из в самочувствии необходимо уведомлять ревматолога.

Специфических инструментальных методов выявления и изучения болезни нет. СКВ подтверждается, если обнаружены минимум 4 критерия из 11:

  • воспаления суставов;
  • дискоидные высыпания;
  • изъязвления слизистых;
  • гиперчувствительность к ультрафиолету;
  • бабочкообразная сыпь на лице;
  • поражения почек;
  • нарушения работы ЦНС;
  • изменения со стороны иммунной системы;
  • характерные изменения в крови;
  • воспаления серозных оболочек;
  • высокое содержание противоядерных тел ANA.

Периферический артрит при волчанке характеризуется отсутствием эрозий. Проявляется отечностью и болью, в суставной сумке может скапливаться жидкость.

Красноватые дискоидные высыпания округлые, овальные или имеют кольцевидную форму. На поверхности бляшек наблюдаются чешуйки. Рядом видны расширенные капилляры. Поражения слизистых ротовой полости и носа проявляются изъязвлениями. Обычно они безболезненные. У пациентов с СКВ выявляется гемолитическая анемия.

Степень активности волчанки определяют по индексам SLEDAI. Он демонстрирует состояние девяти органов и систем, выражается в суммирующихся пунктах. Всего их 105, что отвечает максимально высокой активности.

Независимо от причин и симптомов красная волчанка имеет характерные маркеры. В сыворотке крови присутствуют:

  • волчаночный антикоагулянт;
  • антинуклеарный фактор;
  • антифосфолипидные антитела;
  • LE-клетки;
  • антитела к Sm-антигену;
  • антитела к нативной двуспиральной ДНК.

При поражении внутренних органов назначают ультразвуковое исследование, а также томографию, чтобы оценить степень распространения патологических процессов. Может понадобиться ЭКГ, ЭЭГ.

Насколько опасна болезнь?

К сожалению, без вовремя назначенной корректной терапии пациенты погибают. В основном это обусловлено существенными изменениями внутренних органов, присоединяющимися инфекциями. Опасность заболевания зависит от особенностей его течения. Вариантов несколько:

  • острое;
  • подострое;
  • хроническое.

Острому течению свойственно молниеносное начало и бурное развитие. Органы поражаются практически одновременно. Страдают ЦНС, сердце, легкие. Болезнь приводит к серьезным осложнениям, способным спровоцировать гибель пациента. Сегодня острая СКВ диагностируется довольно редко.

При подостром течении волчанка развивается поэтапно. Периоды обострений и ремиссий сменяют друг друга. В основном преобладают общая симптоматика: субфебрильная температура, потеря веса, недомогание. После поражения внутренних органов опасные осложнения СКВ развиваются примерно через 2-4 года.

Благоприятное течение волчанки — хроническое. При нем страдают преимущественно суставы и кожные покровы. Ремиссии длительные, а более опасные проявления развиваются спустя десятки лет.

Осложнения при красной волчанке

Иногда лечение красной волчанки не дает ожидаемых результатов. Это связано и с особенностью ее течения, и с поздним диагностированием. Тогда развиваются необратимые последствия, способные привести к гибели:

  • инфаркт миокарда;
  • печеночная недостаточность;
  • гангрена кишечника;
  • геморрагический и ишемический инсульты;
  • легочные и прочие внутренние кровотечения.

К не менее опасным осложнениям относят перикардит, нефрит. Высокие риски сопряжены с пороками сердца и кардиосклерозом. Больной может пострадать в результате развития сердечно-дыхательной и почечной недостаточности. При СКВ есть риск тромбоэмболии легочной артерии. Помимо этого, тромбоз сосудов вызывает гангрену ног.

Если женщина, болеющая системной красной волчанкой, решилась на рождение ребенка, то важно понимать следующие нюансы:

  • присутствует риск выкидыша;
  • около 25 % детей рождается преждевременно;
  • необходимо продолжать прием преднизолона;
  • у беременной повышается риск высокого АД, диабета, гипергликемии.

Дети от матерей с диагнозом СКВ, не страдают от пороков рождения и не отстают в умственном и физическом развитии.

Прогноз при СКВ зависит от активности патологического процесса и начала комплексной терапии.

Если волчанка развивается в острой форме, то очень быстро отмечаются тяжелые поражения ЦНС, почечная недостаточность. Без адекватной помощи гибель наступает в течение 2-3 лет.

Если ремиссии продолжительные, наблюдаются в основном поражения кожных покровов, то пациент живет с диагнозом дольше 20 лет.

Динамическое наблюдение, регулярная сдача анализов для лабораторного исследования позволяют лечащему врачу вовремя заметить какие-либо изменения, предотвратить осложнения. Об обострении болезни свидетельствуют:

  • лихорадка;
  • головокружения;
  • увеличение участков сыпи;
  • явный дискомфорт в суставах, мышцах.

Заразна ли болезнь?

Клинически доказано, что красная волчанка не заразна. У нее нет конкретного возбудителя, который мог бы передаваться воздушно-капельным, половым, бытовым путем. Заболевание характеризуется генетической предрасположенностью и провоцируется сочетанием нескольких факторов. Среди них:

  • физические и эмоциональные стрессы;
  • вирусные агенты;
  • беременность;
  • стрептококки;
  • гормональный дисбаланс и прочее.

Если один из родителей страдает СКВ, то нет 100%-ой уверенности в том, что она передастся ребенку. Он получит лишь наследственную предрасположенность к заболеванию.

Важно понимать, что полностью избавиться от волчанки пока не представляется возможным. Комплексная традиционная терапия позволяет прожить с диагнозом как можно дольше. Вдобавок к ней допустимо после консультации с врачом прибегать к вспомогательному лечению красной волчанки народными средствами:

  • Омела. 2 ч. л. измельченных сухих листьев заливают 250 мл горячей воды. Варят 40-60 секунд, настаивают 30 минут. Выпивают готовый настой в три приема за сутки.
  • Ива. 1 ст. л. сушеных молодых корней измельчают, заливают 250 мл горячей воды. Проваривают минуту, настаивают 8 часов. Выпивают в течение дня по 2 ст. л.
  • Элеутерококк. 100 г измельченных корней высыпают в стеклянную тару, заливают 0,5 водки. Закупоривают и выдерживают в темном месте неделю. Принимают 2-3 раза в сутки по ½ ч. л.
  • Березовые почки. 1 стакан порошка смешивают с 500 мл свежего нутряного сала. Средство семь дней выдерживают по 3 часа в духовке при среднем температуре. Принимают по 1 ст. л., растворенной в молоке, перед едой.
  • Эстрагон. Нутряной жир растапливают на водяной бане и смешивают с сухим эстрагоном 5:1. Выдерживают в духовке 5-6 часов на невысокой температуре. Смазывают кожу 3-4 раза в день. Средство хранят в холодильнике.

Выставка «Здравоохранение – 2017»

С 4-8 декабря в Экспоцентре пройдет одно из самых главных отраслевых событий – Российска…

V Ежегодная конференции «Доступные медицинские решения для предприятий»

15 февраля 2018 года состоится V Ежегодная конференции «Доступные медицинские решения …

Прострелило спину: ищем причины

В холодный период года с резкой болью в спине сталкиваются многие. И первая мысль, кот…

Болит пятка при ходьбе

Из всех 26 костей, из которых состоит стопа, самой большой считается пяточная. На нее …

Статьи Лучшие врачи Москвы Вся диагностика Москвы Новости

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (СКВ) — аутоиммунное заболевание неизвестного происхождения, но основанное на генетических нарушениях. Болезнь поражает в первую очередь молодых женщин (70-90%), но может проявиться в любом возрасте, даже у новорожденных.

При таком заболевании как системная красная волчанка прогноз выживания достаточно благоприятный. Не смотря на очень длительный период лечения и ремиссию, длящуюся годами, прогнозируемая выживаемость десять-двадцать лет.

В тоже время заболевание сложно поддается прогнозированию, так как может неожиданно быстро прогрессировать и заканчиваться смертью.

Красная волчанка в 20% случаев возникает в возрасте от 9 до 15 лет. Девочки болеют наравне с мальчиками, но достигая детородного возраста, соотношение резко меняется (9:1).

Инициаторами заболевания могут выступать следующие факторы:

  • воздействие УФ лучей;
  • генетическая предрасположенность;
  • инфекции, вирусы;
  • переохлаждение, стрессы;
  • гормональные факторы;
  • прием медикаментов;
  • курение табака как предполагаемый фактор.

Клинически заболевание может не проявляться долгие годы. Пациенты уже болеющие красной волчанкой могут поступать в лечебные учреждения с различными симптомами и диагнозами.

Прогнозирование заболевания

Наиболее значимыми для постановки прогноза являются поражения центрально-нервной системы и легких.

У половины заболевших встречаются поражения как центральной, так и периферической нервной системы:

  • сужение сосудов головного мозга, и нарушение кровообращения;
  • отмечаются нарушения движения;
  • снижение чувствительности, вегетососудистые расстройства;
  • воспаления оболочек головного мозга (менингиты);
  • поражение отдельных сегментов спинного мозга;
  • психозы;
  • судороги;
  • головные боли;
  • раздражительность, пониженное настроение.

Из всех вышеописанных симптомов, поражение спинного мозга имеет самый неблагоприятный прогноз и плохо поддается лечению.

Поражение легких проявляется следующими заболеваниями:

  • пневмонит, при котором идет воспаление стенок альвеол;
  • закупорка легочной артерии и ее ветвей тромбами;
  • легочные кровотечения.

Попадание крови и лимфы в легкие проявляются у 2 % заболевших СКВ, но прогноз на выживание очень низок – не более 20%.

Современная медицина придает большое значение поражению сердца, как для диагностирования заболевания, так и постановки прогноза выживания. Наибольшее распространение, как последствие СКВ получило такое заболевание как перикардит.

Воспаление серозной оболочки сердца наблюдается у 30 % пациентов, а при остром протекании волчанки у половины из них. Отмечено, что у некоторых людей воспаление сердечной оболочки, является первым проявлением системной красной волчанки.

В небольшом количестве случаев воспаление может приводить к такому серьезному заболеванию как тампонада сердца.

Почечные патологии в большинстве случаев проявляются воспалением клубочков — гломерулонефритом, клиническая картина которого очень разнообразна. Волчаночный нефрит, который обнаруживается в 60% случаев, считается медиками с наиболее неблагоприятным прогнозом. Также отрицательный прогноз у исследователей получили следующие заболевания:

  • нарушение функции почек;
  • наличие в моче крови свыше нормы;
  • низкое содержание гемоглобина;
  • стойкое повышенное артериальное давление;
  • пониженный уровень тромбоцитов;
  • воспаление серозных оболочек.

При таком заболевании как системная красная волчанка прогноз для жизни не может рассматриваться отдельно от результатов лечения.

Три варианта исхода заболевания

СКВ имеет три исхода:

Летальный исход. Смертность при данном заболевании остается очень высокой. На ранней стадии смерть чаще всего наступает от нефрита. По истечению 5 лет с начала болезни причинами являются поражение сосудов, патологии сердца и почечная недостаточность.

Ремиссия. Такое определение как ремиссия для СКВ отсутствует. Принято считать, что это период, когда не проявляются симптомы, а прием гормонов сокращен.

Ремиссия может длиться до 30 лет, но может и 1 год. Она способствует увеличению продолжительности жизни.

Но из-за того, что порой слишком много времени проходит от начала заболевания до постановки диагноза, возможность ослабления симптомов сокращается.

Выздоровление. При СКВ редко удается отменить лечение. Даже после длительной ремиссии (более 10-14 лет) болезнь может обостриться с новой силой. Благодаря достижению медицины увеличивается число случаев, когда период ремиссии превышает 20 лет и у пациентов не наблюдается каких-либо признаков заболевания.

Терапия заболевания

За последние 50 лет прогноз выживания значительно улучшил свои показатели. Если еще 40 лет назад с такой болезнью как красная волчанка продолжительность жизни составляла 1-2 года, то сейчас выживаемость возросла до 10 лет и выше. Это связано в первую очередь с тем, что принципы лечения претерпели значительные изменения.

Применение больших доз кортикостероидов и цитостатиков (пульс-терапия) позволило улучшить прогноз выживаемости больных системной красной волчанкой.

Сроки клинического улучшения сокращаются в особенности у лиц с поражением ЦНС, волчаночным нефритом, за счет использования метилпреднизолона и циклофосфана. Большие дозы этих препаратов способны подавлять воспалительные реакции и активизировать иммунитет. Ударные дозы кортикостероидов угнетают продукцию антител и сокращают образование патологических комплексов иммунитета.

Пульс-терапия – процедура, при которой вводится 15-20 мг метилпреднизолона на 1 кг массы тела больного в течение нескольких дней. При более низких дозах эффект препарата, как считают медики, утрачивается.

Но не при всех вариантах развития заболевания, в частности при плохом прогнозе пульс-терапия способна показать эффективность.

Консервативная терапия с использованием цитостатиков и преднизолона, как показывают исследования, может улучшить состояние пациента, но абсолютно не влияет на прогноз выживания. В первую очередь это касается таких заболеваний:

  • волчаночный нефрит;
  • гемморагическая пневмония;
  • церебральный сосудистый криз.

В этих случаях, после консервативного лечения, трехдневная пульс-терапия с однократным введением метилпреднизолона, улучшит клиническую картину, но процент пятилетней выживаемости больных не превышает 60.

В случаях, когда терапия кортикостероидными гормонами неэффективна, применяют плазмаферез. Суть процедуры заключается в заборе у больного плазмы. Белок, потерянный при этом замещается у пациента либо альбумином, либо замороженной плазмой. В среднем продолжительность курса составляет от 3 до 6 процедур с общим забором плазмы до 15 л.

Для достижения стойкого эффекта проводится комбинированное лечение: в синхронном режиме назначается и пульс-терапия и плазмаферез. Такая терапия позволят увеличить пятилетний прогноз выживаемости свыше 80%.

Лечение гормональными препаратами сопровождается приемом следующих лекарственных средств:

  • фосфолюгель;
  • альмагель;
  • маалокс;
  • панангин.

Очаги поражения на коже покрываются на ночь кортикостероидной мазью, а при выходе из дома солнцезащитной мазью.

На сегодняшнем этапе и с применением современных технологий возможно достижения периода ремиссии, но полному излечению СКВ не поддается.

Профилактика

После проведенного лечения все пациенты до конца жизни должны соблюдать следующее профилактические мероприятия:

  • соблюдать специальную диету;
  • быстро реагировать и вылечивать инфекционные заболевания;
  • избегать стрессов;
  • соблюдать режим труда и полноценного отдыха

У больных должен быть постоянный контроль над состоянием здоровья, и при малейших отклонениях им необходима консультация у врача.

От выживания к качеству жизни. Как сегодня лечится волчанка

Этот недуг — один из самых драматичных по своему течению. Тем не менее современные подходы к лечению в большинстве случаев позволяют держать волчанку под контролем.

Не только «бабочка»

Вплоть до конца ХIХ века эту болезнь называли просто красной волчанкой — потому что сыпь, появляющаяся у больного на лице, напоминала волчьи укусы. Затем выяснилось, что недуг поражает не только кожу, но и внутренние органы, и к названию прибавилось слово «системная», то есть влияющая на весь организм.

СКВ — аутоиммунное заболевание: оно развивается из-за того, что клетки иммунной системы принимают ткани родного организма за чужеродные и атакуют их. Волчанка не единственная болезнь с такой природой, но… одна из самых коварных. Например, такое аутоиммунное заболевание, как ревматоидный артрит, поражает в основном суставы, аутоиммунный тиреоидит «бьёт» только по щитовидной железе. Волчанка же может повреждать многие органы: суставы, почки, сосуды, сердце, нервную систему, лёгкие.

Вариантов течения у системной красной волчанки множество. У некоторых больных она дебютирует остро, с сильной боли в суставах, резкого повышения температуры, увеличения лимфоузлов, появления на переносице и щеках сыпи в форме бабочки (сыпь может быть и на других частях тела, просто «бабочку» чаще всего ассоциируют с волчанкой). У других развитие болезни постепенное: поначалу пациенты жалуются на слабость и общую утомляемость, небольшой подъём температуры и лишь спустя месяцы появляются другие симптомы.

Девичья напасть

Женщины болеют системной красной волчанкой в 9–11 раз чаще мужчин. При этом дебют заболевания обычно приходится на молодость и юность, часто — на переходный возраст, когда в женском организме происходят резкие гормональные изменения.

Выделить конкретную причину заболевания обычно не удаётся. Известно, что существует определённая генетическая предрасположенность. Но реализуется ли она, зависит от сочетания других факторов, учесть каждый из которых невозможно. Помимо гормональных колебаний, это и стрессовые события, и вирусные инфекции, и приём некоторых препаратов.

Большую роль играет чрезмерная инсоляция. Известно, что в СССР процент больных волчанкой в Грузии, Азербайджане, Армении и других солнечных республиках был выше, чем в России. В сегодняшней Испании распространённость и тяжесть болезни выше, чем в Скандинавии.

Как всё начиналось

Исторически сложилось, что лечением системной красной волчанки в России занимаются ревматологи (хотя болезнь не чисто ревматологическая). Так, в НИИ ревматологии сразу же после его основания в 1958 году было создано отделение пограничных форм, в которое попадали женщины с волчанкой.

Директор НИИ, академик РАН, заслуженный деятель науки РФ Евгений Насонов вспоминает: «Мне тогда было всего 10 лет, но в памяти на всю жизнь отпечаталось, что Валентина Александровна (мать Евгения Львовича, известный ревматолог, в то время заведующая отделением пограничных форм. — Ред.) едва ли не каждый день приходила домой в слезах. В течение первого года 80% пациенток умерли на её руках. К счастью, ситуацию удалось изменить. Уже через 3–5 лет выживаемость выросла».

Системная красная волчанка — заболевание, прогнозировать течение которого занятие довольно неблагодарное. Бывают очень тяжёлые случаи, когда даже раннее начало терапии и активное лечение не позволяют подавить аутоиммунный процесс. Но в целом сейчас 10-летняя выживаемость составляет порядка 90%. Многие пациенты доживают до преклонного возраста и имеют и детей, и внуков.

Лекарство страшнее болезни?

Лекарственная терапия системной красной волчанки справедливо воспринимается пациентами как достаточно тяжёлая. Основные препараты, используемые для лечения, — глюкокортикоидные гормоны, на начальных этапах нередко назначаются в больших дозах. Именно их применение позволяет спасти жизнь миллионам пациенток. Однако при этом большие дозы глюкокортикоидов дают массу побочных эффектов. Среди них — высокий риск остеопороза и сердечных заболеваний, повышение уровня холестерина и глюкозы в крови, лёгкое присоединение инфекций. Много переживаний у пациенток возникает из-за синдрома Кушинга — прибавки веса и перераспределения жировой ткани, которая на фоне лечения откладывается на животе и вокруг шеи (лицо становится лунообразным).

«Системная красная волчанка — один из немногих случаев, когда пациентки боятся терапии так же, как и самой болезни, — говорит профессор Насонов. — Нередки случаи, когда, узнав о побочных эффектах, люди отказываются лечиться, что сродни запланированному самоубийству. Поэтому ревматолог должен быть ещё и психологом, найти подход к больному, убедить, что терапия необходима. И конечно, задача врача — как можно быстрее перевести пациента на поддерживающую терапию, чтобы минимизировать риск».

Поддерживающая терапия — те же глюкокортикоиды, но в значительно меньших дозах. Дозу начинают снижать, когда состояние пациента стабилизируется, а затем постепенно доводят её до минимально эффективной. Как правило, при снижении дозы уменьшается и риск побочных эффектов, постепенно нормализуется вес.

Что в перспективе?

В своё время внедрение глюкокортикоидов в схемы терапии системной красной волчанки стало настоящей революцией. Эти препараты перевели болезнь, которая почти всегда имела летальный исход, в категорию хронических. Однако эти лекарства — не единственные, на которые возлагают надежды ревматологи. Так, в середине 90‑х годов началась эра генно-инженерных биологических препаратов. В ревматологии они впервые стали использоваться в лечении ревматоидного артрита, затем был создан препарат для терапии системной красной волчанки. Врачи отмечают большую эффективность таких средств, однако из-за высокой стоимости эти препараты пока используются только у пациентов, у которых заболевание протекает особенно тяжело.

Само по себе внедрение новых лекарств в официальные схемы лечения таких заболеваний, как СКВ, — задача непростая. «Надо понимать драматизм ситуации: заболевание потенциально смертельное. А протоколы исследования при смертельных заболеваниях очень сложные, — объясняет профессор Насонов. — Доказательства эффективности новых препаратов получить сложно, потому что все пациенты в любом случае получают очень мощную терапию (чаще всего глюкокортикоиды) плюс ещё один препарат или плацебо. Применение глюкокортикоидов — это проблема мировой медицины, потому что они назначаются и при бронхиальной астме, и при ряде кожных заболеваний (хотя и в гораздо меньших дозировках, чем при СКВ). При волчанке этот метод, безусловно, жёсткий, но мы знаем, что спасём жизнь человеку. Глюкокортикоиды ещё на много десятилетий останутся в схемах терапии. Но наша задача — разрабатывать и другие методы лечения, внедрять наиболее эффективные из них».

По словам профессора, главная задача сейчас — улучшить качество жизни пациенток с СКВ. И в большинстве случаев это удаётся. Многие женщины ведут образ жизни, который мало отличается от образа жизни их здоровых ровесниц. И, хотя они вынуждены соблюдать определённую диету и тщательно следить за самочувствием, об их болезни порой не знает никто, кроме самых близких людей.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *