Кортикальная миоклония

Миоклонии – это внезапные непроизвольные сокращения одной или нескольких групп мышц, возникающие как при движениях, так и в состоянии покоя. Миоклонии могут быть вариантом нормы, но в ряде случаев они – признак весьма серьезных заболеваний центральной нервной системы. О том, почему возникают миоклонии и как с ними справиться, мы и поговорим в этой статье.


Классификация миоклоний

В зависимости от причин, их вызвавших, миоклонии делят на:

  • доброкачественные (физиологические): обусловлены естественными причинами; возникают изредка, не прогрессируют;
  • эпилептические: возникают на фоне болезней, сопровождающихся приступами судорог; симптомы ярко выражены, со временем прогрессируют;
  • эссенциальные: предрасположенность к миоклонии передается из поколения в поколение; дебютируют в раннем детстве; особенно ярко выражены симптомы в подростковом возрасте;
  • симптоматические.

В зависимости от локализации в ЦНС, патологический очаг может быть:

  • корковым;
  • подкорковым;
  • сегментарным;
  • периферическим.

Причины возникновения миоклонии

Физиологические миоклонии нередко возникают во время засыпания или сна и дебютируют в раннем детском возрасте.

Доброкачественная миоклония может возникнуть в следующих случаях:

  • в период засыпания или во сне (это то самое вздрагивание при засыпании, которое случается у многих здоровых людей, особенно при физическом или психоэмоциональном переутомлении);
  • как реакция организма на внезапный раздражитель (звук, свет, движение); нередко сопровождается вегетативной симптоматикой – одышкой, учащением сердцебиения и интенсивным потоотделением; носит название «миоклония испуга»;
  • как результат раздражения блуждающего нерва – икота (сокращение диафрагмы и мышц гортани);
  • у детей первого полугодия жизни – отдельный вид доброкачественных миоклоний; могут наблюдаться в разные периоды дня – при засыпании или во сне, в процессе игры или кормления.

Патологическая миоклония может возникать на фоне таких состояний:

  • эпилепсия;
  • черепно-мозговая травма или травма спинного мозга;
  • синдром обструктивного сонного апноэ;
  • дегенеративные заболевания мозга (болезнь Альцгеймера, Крейтцфельда-Якоба);
  • вирусные, бактериальные, токсические энцефалиты;
  • лейкодистрофия;
  • гемохроматоз;
  • рассеянный и туберозный склероз;
  • болезнь Паркинсона;
  • токсоплазмоз;
  • терминальная почечная и печеночная недостаточность (отравление тканей мозга продуктами обмена веществ, которые не могут быть выведены из организма поврежденными органами);
  • гипогликемия (низкое содержание глюкозы в крови);
  • гипоксия (недостаточное поступление к тканям мозга кислорода);
  • опухоли центральной нервной системы;
  • кессонная болезнь (болезнь подводников);
  • тепловой удар;
  • воздействие электрошока;
  • поздний гестоз (токсикоз) беременных;
  • отравление тяжелыми металлами и их солями;
  • алкоголизм, курение, наркомания;
  • прием некоторых видов лекарств, в частности, антидепрессантов, нейролептиков;
  • генетическая предрасположенность;
  • инфантильные спазмы – у детей.


Симптомы миоклонии

Генерализованные судорожные припадки, возникающие после стрессов или физической активности, обычно являются симптомом серьезного заболевания нервной системы.

Непроизвольные мышечные подергивания могут возникать и у детей, и у взрослых, в одной или нескольких группах мышц, или же являться генерализованными, охватывая все мышцы организма. Вздрагивания могут быть ритмичными или аритмичными.

Если вздрагивания возникают изредка, связаны с какими-либо раздражителями, и не сопровождаются ухудшением общего самочувствия человека, беспокоиться по их поводу не следует – это физиологические миоклонии. Если же мышечные спазмы наблюдаются часто, физическое и психологическое состояние человека при этом ухудшается, симптомы прогрессируют со временем, а связь с возможными раздражителями отсутствует, вероятно, миоклонии являются проявлением одного из заболеваний центральной нервной системы. Больному не следует по этому поводу молча переживать и бояться, а необходимо как можно быстрее обратиться к врачу-невропатологу за консультацией.

Как правило, патологические миоклонии более выражены при стрессах и физических перегрузках, но никогда не беспокоят человека во сне.

Внешне патологическая миоклония выглядит, как беспорядочное подергивание разных групп мышц, ритмичное дрожание всего тела, внезапное сгибание стоп, кистей или же ярко выраженные генерализованные судорожные движения. Если миоклония возникает в области мышц мягкого неба и языка, больной и его окружающие заметят кратковременное нарушение речи.


Принципы диагностики

На основании жалоб пациента, данных анамнеза жизни и заболевания, врач предположит наличие у него одного из видов гиперкинезов. Чтобы упростить врачу задачу, пациенту следует подробно описать, как проходят приступы мышечных подергиваний, какие группы мышц они охватывают, как долго длятся и в каких ситуациях возникают. С целью уточнения диагноза больному будут назначены дополнительные виды исследования, а именно:

  • электроэнцефалография;
  • электромиография;
  • рентгенография черепа;
  • компьютерная или магнитно-резонансная томографии.

Результаты этих исследований помогут специалисту установить точный диагноз и назначить адекватное лечение.

Принципы лечения

Физиологические миоклонии, как правило, лечения не требуют. Если вздрагивания при засыпании наблюдаются часто или же ребенка беспокоят инфантильные спазмы, следует модифицировать образ жизни таким образом:

  • соблюдать режим труда и отдыха: для взрослого ночной сон должен составлять не менее 7 часов, для ребенка – 10 часов.
  • минимизировать стрессы, а если это невозможно, научиться и научить ребенка спокойнее на них реагировать;
  • регулярно и рационально питаться;
  • отказаться от курения и алкоголя;
  • исключить компьютерные игры и просмотр ТВ-передач за 1 час до сна;
  • перед сном поиграть в спокойные игры (например, в настольные), порисовать, почитать книгу;
  • принять расслабляющую ванну, возможно, с ароматическими маслами или отваром успокаивающих трав, под красивую музыку;
  • сделать расслабляющий массаж или самомассаж;
  • обеспечить в спальне комфортную для сна температуру – 18-21°С;
  • если необходимо – включить ночник с мягким рассеивающим светом.

Все, что касается модификации образа жизни, относится и к лечению патологической миоклонии, но только этих мероприятий в данном случае недостаточно. Основные терапевтические мероприятия должны быть направлены на устранение основного заболевания. С этой целью могут быть использованы препараты следующих групп:

  • нейролептики (эглонил, терален, галоперидол и другие);
  • противосудорожные (карбамазепин, ламотриджин, вальпроевая кислота);
  • ноотропы (пирацетам, энцефабол, гингко билоба и другие);
  • кортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон);
  • седативные (препараты валерианы, пустырника и прочие);
  • витамины группы В (мильгамма, нейробион и прочие).

Прогноз

Прогноз при миоклониях зависит от причины, по которой они возникают. Доброкачественные миоклонии абсолютно безвредны. В случае патологических миоклоний опасен зачастую не сам симптом, а основное заболевание, вызвавшее его. Поэтому в случае, если у вас часто возникают мышечные подергивания, которые приносят вам дискомфорт, без промедления обратитесь к врачу: адекватная терапия, назначенная на ранней стадии болезни, значительно улучшит качество вашей жизни и приблизит момент выздоровления.

Образовательная программа по неврологии, видеолекция на тему «Миоклонии»:


Человек в течение жизни совершает огромное число двигательных актов. В большинстве случаев он не задумывается над тем, как ему произвести одно или другое действие. Например, когда мы хотим что-то написать, мы не задумываемся о том, какие мышцы на руке сократить, а какие расслабить, какую команду нужно отдать мозгу, чтобы написать слово, как правильно взять ручку. Все выполняется на автоматизированном уровне: четко, слаженно и целенаправленно. Для этого в центральной нервной системе человека находится экстрапирамидная система, благодаря которой человек может выполнять большое число двигательных навыков на автоматическом уровне, не задумываясь.

Экстрапирамидная система включает в себя следующие анатомические образования:

  • Корковые ядра (клетки коры больших полушарий);
  • Подкорковые ганглии (скорлупа, хвостатое ядро, бледный шар, ограда);
  • Образования в стволе головного мозга (черная субстанция, красные ядра, ретикулярная формация, ядра Даркшевича и др.);
  • Мозжечок;
  • Гамма-мотонейроны спинного мозга.

Благодаря слаженной работе выше перечисленных структур, осуществляется слаженная работа мышц при воспроизведении сложных двигательных актов, поддерживается мышечный тонус и поза.

При поражении данных образований или нарушении связей между ними развиваются экстрапирамидные расстройства, к которым относится миоклонус (синоним миоклония).

Миоклонус- это внезапные сокращения всей мышцы или отдельных мышечных волокон в ней.


Причины миоклоний

В ряде случаев к появлению миоклоний приводит черепно-мозговая травма.

Причин миоклонусов множество, ниже приведены наиболее часто встречающиеся.

  1. Черепно-мозговые травмы.
  2. Перенесенные вирусные инфекции.
  3. Гипоксические поражения головного мозга (кислородное голодание мозга).
  4. Интоксикации (алкогольными, наркотическими, токсическими продуктами).
  5. Метаболические нарушения (снижение в крови концентрации калия, натрия, глюкозы).

Нарушается скоординированная работа между мозжечком, ретикулярной фармацией и корой больших полушарий. Мозжечок утрачивает способность регулировать возбуждающее действие коры на мышцы, происходит их чрезмерное сокращение.

Симптомы миоклонусов весьма разнообразны. Приведенная классификация отражает характеристики, которые используются при описании клинической картины любого мышечного сокращения. Также учитывается этиологический фактор и патофизиологические механизмы в основе возникновения возбуждающего сигнала.

  1. По характеру мышечных сокращений:
  • Синхронные и несинхронные сокращения в мышцах;
  • Ритмичные и неритмичные подергивания;
  • Постоянные и эпизодические мышечные сокращения;
  • Фокальные (локальные), мультифокальные (затрагивают несколько мышц), сегментарные (вовлечена часть тела) и генерализованные (судорожные подергивания всех мышц тела).
  1. По характеру возникновения: спонтанные и рефлекторные (появляются в ответ на раздражающий фактор).
  2. По этиологии:
  • Физиологические;
  • Эссенциальные;
  • Эпилептические;
  • Симптоматические.
  1. По отношению к движению:
  • Возникают при движении (акциозные);
  • Возникают в конце движения (интенционные).


Симптомы миоклонуса

Клиническая картина миоклоний у отдельных людей может значительно отличаться.

Остановимся на наиболее часто встречающихся видах миоклонусов.

Физиологический миоклонус

Встречается данный вид у здоровых людей, имеет благоприятное течение. При испуге или во время засыпания появляется резкое вздрагивание, которое чаще бывает единичным и быстро проходит. У некоторых людей во время занятия физкультурой также могут возникнуть сокращения мышечных волокон. Икота является самой распространенной миоклонией, которая может возникнуть при заболеваниях желудочно-кишечного тракта, а также при некоторых токсических поражениях головного мозга и при психических заболеваниях. Она является следствием сокращения диафрагмальных мышц.

Эссенциальный миоклонус

Редкое заболевание с аутосомно-доминантным наследованием, реже бывают спонтанные случаи. Проявляется чаще в возрасте после 20 лет. В клинической картине наблюдаются несинхронные, аритмичные, непостоянные подергивания разных мышц, вплоть до генерализованного сокращения. Провоцируют миоклонии произвольные движения.

Разновидностью эссенциального тремора является ночной миоклонус. Он проявляется повторяющимися сгибаниями-разгибаниями в крупных суставах ног в период поверхностного сна.

Эпилептический миоклонус

Является вариантом эпилептических приступов при некоторых видах эпилепсии. Большинство эпилептических миоклоний имеют тенденцию к генерализации процесса, тяжелому течению, которое проявляется постоянными приступами. Значительно снижают качество жизни человека.

Ниже приведены описания миоклонусов при различных видах эпилепсии, не затрагивая другие симптомы заболеваний.

  1. Кожевниковская эпилепсия проявляется постоянными подергиваниями отдельных мышц на протяжении всей жизни. Подергивания носят ритмичный характер и вовлекают мышцы одной половины тела. Мышцы лица и конечностей вовлекаются чаще других.
  2. Миоклонические абсансы начинаются внезапно в возрасте около 7 лет. У ребенка появляются ритмические вздрагивания мышц плечевого пояса, рук и ног с обеих сторон. Во время припадка судорожные сокращения мышц переходят в тоническое сокращение (длительное напряжение), которое вызывает поворот головы и туловища в сторону. В этот момент может быть непроизвольное мочеиспускание и утрата сознания. Длится такой эпизод около минуты и может многократно повторяться в день, особенно в утренние часы.
  3. Инфантильные спазмы появляются впервые у детей раннего возраста (до года). Внезапно появляются ритмичные подергивания мышц с обеих сторон тела. При вовлечении мышц живота ребенок кланяется (флексорный спазм), а руки в этот момент отводятся и приводятся к телу. Приступ напоминает восточное приветствие.
  4. Ювенильная миоклоническая эпилепсия Янца проявляется судорожными сокращениями в мышцах плечевого пояса и рук с обеих сторон. Миоклонические приступы возникают внезапно, носят синхронный характер. Во время приступа человек может упасть на колени, сознание сохранно. По мере прогрессирования заболевания простые миоклонусы переходят сначала в генерализованные миоклонические припадки (вовлекаются все мышцы), а затем в генерализованный клонико-тонический эпилептический приступ.
  5. Тяжелая миоклоническая эпилепсия новорожденных появляется на первом году жизни ребенка. Миоклонусы при данном заболевании представляют собой подергивания в одной части тела (рука, голова), постепенно прогрессируя до генерализованных. Возникают такие приступы несколько раз в день.
  6. Ранняя миоклоническая энцефалопатия появляется у детей в возрасте 1 мес. К первым симптомам заболевания относят подергивания мышц в виде вздрагиваний. Постепенно присоединяется тяжелый генерализованный миоклонус. Большинство детей погибают до 2 летнего возраста.

Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенцев начинается у ребенка в возрасте с 4 месяцев до 3 лет. Появляются вздрагивания, которые сначала малозаметны, но постепенно интенсивность нарастает и они приобретают генерализованный характер. Генерализованные миоклонии проявляются киванием головы, разведением рук в стороны и сгибанием ног в коленных и тазобедренных суставах. Длительность миоклоний в этом случае не превышает 3 секунд, может быть несколько повторений за день.

Симптоматический миоклонус

Рассматривают как один из симптомов при других заболеваниях (болезни накопления, наследственные дегенеративные заболевания мозжечка, болезнь Вильсона-Коновалова, вирусные энцефалиты и др.). Клинические проявления также многообразны.

Другие миоклонические синдромы

  1. Палатинный миоклонус, или миоклонус мягкого неба.

Проявляется ритмичными сокращениями мышц мягкого неба. Может быть изолированным или протекать с вовлечением мышц языка, нижней челюсти, гортани. Причиной данного миоклонуса может быть опухоль, инсульт, травма (симптоматический вариант) или неустановленная причина (идиопатический вариант). Проявляется нарушением речи, дрожанием языка, мягкого неба.

  1. Опсоклонус, или синдром «танцующих глаз». Проявляется хаотичным движением глаз в вертикальном, горизонтальном или вращательном направлении, которые могут сменять друг друга. Его появление указывает на органические заболевания головного мозга (опухоль, травма, токсическая энцефалопатия и др.).
  2. Стартл-синдром характеризуется внезапными вздрагиваниями в ответ на действие неожиданных стимулов (слуховые и тактильные).
  3. Негативный миоклонус. В его основе не активные мышечные сокращения, а, наоборот, снижение тонуса в мышцах, которое приводит к падениям.


Лечение

Как правило, для устранения миоклоний применяют антиконвульсанты.

В лечении миоклонусов используют препараты из разных фармацевтических групп. Основная роль отводится антиконвульсантам, которые способны значительно уменьшить мышечные подергивания. Препараты из других групп назначаются в составе вспомогательной терапии.

  • Антиконвульсанты (бензодиазепины, вальпроаты, барбитураты).

Возможно совместное применение нескольких противосудорожных препаратов (клоназепам из группы бензодиазепинов и вальпроевая кислота).

  • Ноотропы (пирацетам).
  • Ингибиторы обратного захвата серотонина (циталопрам).

Диагностика миоклоний до сих пор представляет сложности. Это связано с тем, что не всегда человек может описать в полной мере картину мышечных подергиваний. Сложности возникают при постановке диагноза в детском возрасте, так как большинство миоклонусов протекают в ночное время и родителям трудно увидеть всю картину.

Образовательная программа по неврологии, врач-невролог Ю. В. Елисеев рассказывает о миоклониях:


Sindrom.guru

Миоклония – это неконтролируемое сокращение мускулатуры тела, при этом может быть задействована одна или несколько групп мышц. Также наблюдается резкое вздрагивание всего тела, иногда человек страдает от судорог или икоты. Приступы могут происходить во время активных действий или попытки уснуть. Данный синдром не является серьезным заболеванием, однако в некоторых случаях свидетельствует о наличии серьезной болезни нервной системы.

Классификация

Миоклония в большинстве случаев поддается лечению, поэтому до назначения терапии врач должен точно установить причину возникновения и описать клиническую картину. На данный момент создано несколько классификаций.

Миоклония – это неконтролируемое сокращение мускулатуры тела, при этом может быть задействована одна или несколько групп мышц

В зависимости от причины, вызвавшей синдром, миоклонию делят на:

  • Физиологическую или доброкачественную. Этот вид проявляется изредка, его вызывают естественные причины. Прогресс заболевания отсутствует.
  • Эпилептическую. Возникает на фоне заболеваний, которые сопровождаются судорогами. Симптоматика данного вида ярко выраженная, что позволяет диагностировать болезнь на ранних этапах. Если не лечить, то со временем синдром прогрессирует, поэтому не стоит откладывать поход к специалисту.
  • Эссенциальную. Это генетическая предрасположенность к синдрому. Заболевание передается от родителей, и первые признаки заметны уже в младенчестве. Прогрессирует болезнь в пубертатном возрасте.
  • Симптоматическую. Причина возникновения – атаксия мягкого неба.

При обследовании пациента важную роль играет раздражитель, который вызывает приступы, и в зависимости от него синдром бывает:

  • рефлекторный;
  • кинетический;
  • спонтанный.

Первый вид вызывается такими раздражителями, как звук, свет или прикосновение, и является ответной реакцией организма. Кинетический синдром вызван непроизвольным движением. Приступ миоклонии спонтанного типа происходит без видимых причин.

Приступ миоклонии спонтанного типа происходит без видимых причин

При диагностировании синдрома важную роль играет расположение очага в ЦНС:

  • корковый;
  • подкорковый;
  • периферический;
  • сегментарный.

Также большое значение имеет характер сокращения (ритмические, неритмические) и вовлеченность одной или нескольких групп мышц. Эта классификация включает такие разновидности синдрома:

  • генерализованная – одновременное сокращение двух и более групп мышц;
  • генеральная – резкое сокращение определенной группы мышц;
  • локальная – быстрые сокращения мышц лица с нарушениями артикуляции.

Причины возникновения синдрома

Доброкачественные миоклонии не несут в себе опасности и возникают из-за естественных причин. Например, вздрагивание во время засыпания происходит после перенесения тяжелых физических или психоэмоциональных нагрузок. Иногда организм человека реагирует на яркий свет или резкий звук отдышкой, учащенным сердцебиением и потоотделением. Эту форму болезни называют миоклонией испуга. Проявление икоты тоже сигнализирует о физиологическом характере синдрома.

Доброкачественные миоклонии не несут в себе опасности и возникают из-за естественных причин

Особый вид доброкачественной миоклонии – детская, которая встречается у новорожденных. Приступы наблюдаются во сне, при активных играх или кормлении. Также миоклония у грудничков бывает после испуга. Маленькие дети чувствуют его при смене обстановки, во время грозы, ночных кошмаров или чужих голосов.

Патологическая миоклония является признаком серьезных заболеваний. Ее можно заподозрить тогда, когда приступы становятся регулярными и возникают сами по себе, без влияния внешних раздражителей.
Патологическая миоклония чаще всего бывает вызвана:

  • травмами черепа, спинного мозга;
  • интоксикациями разного характера, в том числе отравлением тяжелыми металлами или их солями;
  • сосудистыми нарушениями в мозгу;
  • печеночной и почечной недостаточностью;
  • опухолями в мозгу;
  • микроинсультами;
  • кессонной болезнью;
  • гипоксией;
  • гипоглейкемией;

Гипогликемия может привести к миоклонии

  • действием электрошока или тепловым ударом;
  • тяжелыми заболеваниями (эпилепсия, разные виды энцефалита, токсоплазмоз, склероз, синдромы Крейтцфельда-Якоба, Альцгеймера);
  • гестозом (у беременных);
  • употреблением алкоголя и наркотиков, курением;
  • приемом определенных медикаментов, в том числе нейролептиков и антидепрессантов;
  • отягощенной наследственностью.

Кортикальная миоклония − что это такое? Это синдром, причиной появления которого является поражение коры головного мозга. Данная форма синдрома затруднительна для лечения. В большинстве случаев медики не дают утешительных прогнозов.

Основной признак миоклонии – непроизвольные подергивания. Они бывают ритмические или же не имеют ритма, могут охватывать одну или несколько групп мышц. Встречается синдром миоклонии у детей и взрослых.
Нерегулярные вздрагивания, которые связаны с определенными раздражителями, не должны вызывать волнения, ведь эти симптомы не вызывают ухудшения состояния человека.

Основной признак миоклонии – непроизвольные подергивания

Когда у пациента мышечные спазмы становятся регулярными и причиняют больному неудобства, это является свидетельством наличия заболевания центральной нервной системы. В этом случае нужно обязательно сходить на прием к невропатологу. Патологические миклонии наиболее ярко выражаются во время физических нагрузок и после стрессов, но во сне человека не беспокоят.

Внешне синдром проявляется беспорядочными подергиваниями разных групп мышц, резкого сгибания стоп или костей, ритмического дрожания всего тела. Миоклония может проявляться и в области мышц языка и мягкого неба. В таком случае наблюдаются нарушения речи.

Успешное лечение невозможно без точного диагностирования заболевания и причины его возникновения. Миоклония имеет некоторые признаки, схожие с симптомами других болезней, поэтому очень важно дифференцировать ее от других недугов. Постановка диагноза производится врачом-невропатологом.
Вначале проводится осмотр пациента. Больной должен максимально точно рассказать о существующих симптомах. Специалист, выслушивая жалобы, уже на этом этапе может поставить данный диагноз. Пациент должен описать характер сокращений, как часто они происходят, их длительность, затрагивают они одну или несколько групп мышц.

Далее врач должен узнать, нет ли данного синдрома у кого-то из членов семьи, чтобы подтвердить или исключить генетическую предрасположенность. Причиной миоклонии могут быть стрессы или излишние физические нагрузки, поэтому если таковые были, специалисту стоит об этом сказать. Также синдром может быть вызван приемом сильнодействующих препаратов. Если вы употребляли антидепрессанты или нейролептики, обязательно скажите это врачу.

Один из методов диагностики — это МРТ

Для того чтобы подтвердить миоклонию, врач назначает такие исследования:

  • рентгенографию черепа;
  • КТ;
  • МРТ;
  • электроэнцелографию;
  • биохимические анализы крови.

Только после полного обследования пациента доктор может точно диагностировать миоклонию и причину, которая вызвала наличие синдрома. По результатам анализов проводится лечение.

Доброкачественные или физиологические миоклонии не требуют лечения, так как это естественная реакция организма на испуг. Если по каким-то причинам приступы участились, врач может рекомендовать седативные медикаменты (настойка валерианы, Валокордин, пустырник и мелисса).

    Патологическая миоклония лечится с помощью противосудорожных препаратов, нейролептиков, ноотропов и кортикостероидов. Практически во всех тяжелых случаях назначают седативные препараты, которые блокируют появление новых стрессов, что могут усугубить синдром.
    Помимо препаратов доктор выдает рекомендации по распорядку дня и правильному питанию. Пациент должен отказаться от вредных привычек. Если синдром наблюдается у детей, то их родители должны ограничить им просмотр телевизора по вечерам.

    Добрый день, просьба помочь разобраться в ситуации. Очень хотелось бы получить комментарий доктора Василий Юрьевича (drwn). Краткая история:
    У нас мальчик — 4,5 мес. (род. 10.07.15).
    Роды были обычными — плановое кесарево, по апгар 8 из 8. Беременность проходила нормально, за исключением временного повышения АСТ и АЛТ в середине беременности и с 7-8 месяца был зуд беременных (при этом была повышена только щелочная фосфатаза). При рождении образовалась небольшая субэпендимальная киста 4 мм в левой каудо-таламической вырезке (сказали это нормально у кесарят). Прививку делали только БЦЖ в роддоме. Малыш стал развиваться хорошо.
    Месяц назад (где то в 3-3,5 мес.) заметили что сын плохо спит ночью — может по часу спать, просыпаться, потом опять засыпать (до этого спал и по 2-3 часа). Было ощущение, что ему что то мешает. Думали на колики.
    18.11.15 начали делать ему общеукрепляющий массаж (до этого делали месяц назад — все ок) — не по показаниям, а просто ради доп. пользы. Возможно дальнейшее было спровоцировано массажем.
    21-22 ноября 15 года вечером заметили, что сын непроизвольно в состоянии покоя стал делать движения, как в рефлексе Моро (см. видео). Дико перепугались. До этого рефлекс был только при испуге (и то нам его показывал невропатолог), а тут он сам по себе и несколько раз (в сериеи 1-10 приступов, по 5-7 серий в день). Массаж отменили (7 курсов из 10 сделали).
    25.11.15 Посетили невролога, которая сделала повторное узи (киста уменьшилась до 3,5 мм), обследовала ребенка (заболеваний нервной системы нет, психомоторное развитие соответствует возрасту) и направила к неврологу-эпелептологу и на ЭЭГ. Сказала, что малыш хорошо развит.
    25.11.15 Сделали ЭЭГ (правда малышу было постоянно неудобно, он капризничал после того как ему надели шапочку, даже потом остались сильные раздражения где были контакты, потом сказали, что хорошие детские шапочки для ЭЭГ были на сервисном обслуживании в тот день) — результат: «В ЭЭГ выявляются выраженные диффузные общемозговые изменения биоэлектрической активности в виде дизритмии, признаков раздражения стволовых структур, политопной эпилептиформной активности, сопровождающейся клиническими проявлениями.». Малыш несколько раз проявил судороги при ЭЭГ, но не всегда они отображались одновременно с разрядом. Доктор написал: «Изредка сразу за разрядом клинически отмечаются движения в виде вдрагивания, разведения рук».
    26.11.15 Пошли к неврологу-эпелиптологу (сказали, что лучший в городе — к.м.н) — результат: по ЭЭГ она не видит эпи-активности, нужно пересдать (через 3 нед.). Мы честно говоря пропылесосив весь интернет подумали на синдром Веста, но врач сказала, что должна быть гипсаритмия, которой у нас по ЭЭГ нет. Так же должны быть инфантильные спазмы (которые якобы невозможно ни с чем перепутать и от них нельзя отвлечь/переключить ребенка во время приступа). У нас же малыш проявил спазмы при ней и она сказала, что это точно не они (и вообще это не имеет отношения к эпилепсии). Так же сказала, что у нас чудный малыш и он отлично развит по возрасту. На наш вопрос, что до проявления спазмов бывает, что младенцы развиваются нормально, она сказала, что такое практически невозможно и были бы по нему уже заметны проявления повреждений. Поставила диагноз «Доброкачественный миоклонус младенчества, психомоторное развитие соответствует возрасту.» И что ничего нам принимать не нужно, но может быть только витамин Б-6.
    На следующий день (27.11.15) вызвали на дом невролога, которая работает с ДЦП-шными детками: она нас несколько раз предупредила, что ее квалификация не имеет отношения к эпилепсиям, но она может определить при осмотре какая часть мозга может быть поражена/раздражена. Далее после 3-х признаков она сказала, что видит раздражение ствола и возможно это спазм сосудов/артерий ствола мозга. Признаки такие: 1) у нас есть пятно аиста/родимое на затылке (а оно появляется либо при стоячем положении плода при беременности, либо при травме-растяжении если плод лежал нормально вниз головой как в нашем случае); 2) с 2,5-3-х месяцев у нас хорошее такое слюноотделение, хотя сейчас поуменьшилось (что так же возникает из за раздражения ствола, хотя нам все говорили, что это нормально и часто бывает — зубы, не умеет глотать, так работают слюнные железы, скоро будут зубы и т.п.) и 3) заметила тонус пронаторов предплечий (больше на одной руке, вторая чуть чуть). Сказала, что можно попить Стугерон (снять спазмы задних мозговых артерий), но на последнем УЗИ первый врач «схалявила» (хотим его повторить) и не описала скорость кровотока в них на первом было 0,68, что не совсем нормально (норма 61). Но в целом сказала, что ребенок развит хорошо.
    Хотим попросить местных врачей и специалистов оценить наше состояние по результатам в прикрепленных документах. Стоит ли нам волноваться? Какие действия еще предпринять, что бы не опоздать с лечением (если оно нужно). Судороги у нас вызывают сильную озабоченность (постоянно переживаем). Эпелиптолог сказала, что они могут спадать до 2-х лет — мы честно говоря не представляем как это будет влиять на качество жизни нашего малыша. Хотим их купировать (врач говорит, что принятие препаратов повлияет на развитие). Специалист по ДЦП сказала, что видела 2 раза такие случаи и что они прошли к году. Мы конечно будем следить за развитием малыша, но что можно еще предпринять кроме повторного ЭЭГ и посещения другого хорошего эпелиптолога? есть смысл пить Стугерон или он может навредить? Всем заранее спасибо за ответы.

    доки (в rar-архиве):
    — нейросонография (0,2 Мб)
    — ЭЭГ (1,4 Мб)
    — заключения неврологов (0,4 Мб)
    — видео судорог (3,3 Мб)

    Причины миоклонии

    Физиологические процессы

    Иногда мышечные подергивания считаются вариантом нормы. Физиологические миоклонии чаще всего наблюдаются при засыпании и в ранней фазе сна (гипнагогические), особенно после физического или эмоционального переутомления. В зависимости от степени вовлечения мускулатуры они бывают фокальными, мультифокальными, генерализованными. У детей до полугода такие движения могут возникнуть при кормлении или во время игры.

    Быстрые и короткие сокращения мышц провоцируются внезапными раздражителями – световыми, звуковыми, двигательными. В сочетании с вегетативными изменениями (потливостью, учащенным сердцебиением, одышкой) они напоминают реакцию испуга. Другой распространенной ситуацией является диафрагмальная миоклония или икота, возникающая при раздражении блуждающего нерва от заглатывания воздуха или быстрой еды.

    Миоклонус-эпилепсия

    Миоклонические приступы входят в клиническую картину различных форм эпилепсии. При этом выделяют несколько путей их развития с учетом локализации первичного очага возбуждения в ЦНС – кортикальный, таламокортикальный, с неизвестным механизмом. Патологическая импульсация из коры моторных зон головного мозга характерна для следующих миоклоний:

    • Кортикальные рефлекторные: прогрессирующие миоклонус-эпилепсии, миоклония век с абсансами.
    • Кортикальные с ритмичными быстрыми вспышками: синдром Ангельмана, непрогрессирующие энцефалопатии (при туберозном склерозе, синдроме Дауна), семейная миоклоническая эпилепсия.
    • Вторично генерализованные: синдром Драве и Леннокса-Гасто.

    Для большинства прогрессирующих миоклонус-эпилепсий характерно аутосомно-рецессивное наследование. Это обширная группа заболеваний, в которую входят болезни накопления (Гоше, нейрональный липофусциноз, GM2-ганглиозидоз), болезнь Лафоры, Унферрихта-Лундборга. Также к ним относят сиалидоз и дентарубро-паллидольюисову атрофию.

    Клиническая картина миоклонус-эпилепсий разнообразна. Наряду с быстрыми спонтанными подергиваниями в дистальных отделах конечностей наблюдаются парциальные и генерализованные приступы (клонические, тонико-клонические), абсансы. Выраженная кортикальная миоклония сопровождается мозжечковыми расстройствами, может привести к обездвиживанию пациента.

    Доброкачественная миоклония младенческого возраста – это такое состояние, единственным симптомом которого становятся подергивания в плечевом поясе, идущие изолированно или сериями. Подобные пароксизмы могут сопровождаться одновременным снижением тонуса мышц шеи, что описывается как быстрый кивок головой. Некоторые из этих приступов провоцируются прикосновением.

    Дегенеративные заболевания

    Миоклонические приступы встречаются при дегенеративном поражении подкорковых структур ЦНС, отвечающих за регуляцию непроизвольных движений. Их описывают как непостоянный признак у лиц, страдающих деменцией с тельцами Леви (ДТЛ), хореей Гентингтона, прогрессирующим надъядерным параличом. Схожие проявления наблюдают при болезни Паркинсона, Альцгеймера, мозжечковой миоклонической диссинергии Ханта.

    Миоклонии при ДТЛ – довольно частая форма двигательных нарушений. Для заболевания характерны симптомы паркинсонизма в виде тремора пальцев, замедленности движений и постуральной неустойчивости. Отмечаются прогрессирующие когнитивные нарушения, рано развиваются зрительно-пространственные, вегетативные, нейропсихиатрические расстройства (галлюцинации, делирий, депрессия).

    Церебральная гипоксия

    Распространенные миоклонии возникают на фоне гипоксического повреждения головного мозга. Причиной могут быть остановка сердца, коматозные состояния, отравление угарным газом. После глубокой гипоксии из-за тяжелого приступа удушья, асфиксии или инфаркта миокарда наблюдаются кинетические миоклонусы, описанные как синдром Ланса-Адамса. В его развитии предполагается роль корковой и стволовой дисрегуляции моторных функций.

    Для гипоксического поражения мозга характерны интенционные миоклонии – нерегулярные подергивания мышц, которые усиливаются при достижении цели (на фоне выполнения пальценосовой или пальцемолоточковой пробы). Они наблюдаются только в конечности, совершающей быстрое движение. При медленных действиях патологические сокращения обычно отсутствуют.

    Инфекционная патология

    Развитие миоклоний связывают с нейроинфекциями вирусной природы: летаргическим, герпетическим, клещевым энцефалитом. В последнем случае отмечают фокальную эпилепсию Кожевникова. Она проявляется типичным миоклонусом, сочетающимся с фокальными или вторично генерализованными судорожными приступами, очаговыми неврологическими симптомами (центральным гемипарезом), расстройствами психики.

    Кортикальные миоклонии при кожевниковской эпилепсии затрагивают строго определенные мышечные группы. Они постоянны и не исчезают во сне, характеризуются ритмичностью и стереотипностью, усиливаются при волнении и целенаправленных движениях. Обычно такие подергивания развиваются только в одной руке, реже вовлекается половина лица на той же стороне.

    Еще одна причина пароксизмов – подострый склерозирующий панэнцефалит. Болезнь проявляется подергиваниями конечностей, головы и туловища, резкими сгибательными движениями по типу кивков, множественными дискинезиями. Далее присоединяются смешанные судороги, парезы и параличи. На поздних стадиях возникает децеребрационная ригидность, нарушения глотания и дыхания, слепота.

    Метаболические расстройства

    Частой причиной миоклонии становятся дисметаболические состояния. Они обусловлены нарушением биохимических и энергетических процессов в моноаминергических нейронах базальных ядер и мозговой коры. Генерализованные миоклонии мышц описаны при уремии, печеночной недостаточности, электролитных нарушениях (гипокальциемии, гипонатриемии, гипомагниемии). Мышечными подергиваниями проявляются гипогликемия и некетонемическая гипергликемия.

    Интоксикации и передозировка лекарств

    Прямое нейротоксическое действие химических веществ обусловлено нарушением образования и проведения импульса, модификацией пластического и энергетического обменов. Опосредованное влияние реализуется через дисфункцию внутренних органов, отвечающих за экскрецию и детоксикацию. Как проявление острой интоксикации миоклонии возникают при отравлениях тяжелыми металлами (включая висмут), ДДТ, бромистым метилом.

    Ятрогенные миоклонии мышц обусловлены передозировкой медикаментов. Сочетание с экстрапирамидными и мозжечковыми симптомами типично для приема препаратов лития, нейролептиков, трициклических антидепрессантов. Причиной подергиваний бывают бензодиазепины, антигистаминные средства, антиконвульсанты. Сходные эффекты описаны для пенициллина и цефалоспоринов.

    Мышечные сокращения выявляются на основании клинического обследования с неврологическим осмотром. Подтвердить причину миоклоний врачу-неврологу помогают результаты дополнительных исследований. Учитывая этиологическое разнообразие патологии, сопровождающейся такими приступами, в схемах диагностики могут присутствовать различные процедуры:

    • Лабораторные анализы. В биохимическом анализе крови обращают внимание на электролиты, почечные и печеночные пробы, острофазовые белки. Серологическая диагностика дает возможность выявить антитела к инфекциям, а исследование ликвора – установить характер энцефалитических реакций.
    • Томографические методы. При подозрении на органическую патологию ЦНС используют современные средства нейровизуализации. Наиболее информативной для оценки состояния мозгового вещества и оболочек становится МРТ. По интенсивности сигнала и размерам очагов можно предположить их происхождение.
    • Электроэнцефалография. Ключевой метод выявления эпилептической активности – ЭЭГ. Позволяет определить фокальные или генерализованные разряды (пики, спайк-волны) с анализом их частоты и локализации. Исследование дополняется провокационными пробами – фотостимуляцией, гипервентиляцией.

    Лечение

    Консервативная терапия

    Терапия проводится преимущественно консервативными методами, объем и характер медицинской помощи определяются конкретной ситуацией. Доброкачественные миоклонии не требуют лечения, в тяжелых случаях необходима активная комплексная коррекция. Основу лечения составляют медикаменты, действие которых реализуется по нескольким направлениям:

    • Этиотропное. При вирусных инфекциях могут назначать интерфероны, изопринозин, ламивудин. Улучшение при клещевом энцефалите достигается после терапии специфическими иммуноглобулинами.
    • Патогенетическое. Большое значение имеет коррекция нарушенного метаболизма и мозговой гипоксии. Для этого используют электролиты, глюкозу, антигипоксанты. Детоксикация предполагает инфузионную поддержку, применение сорбентов, антидотов.
    • Симптоматическое. Ключевой компонент терапии – антиконвульсанты. Наиболее эффективны клоназепам, вальпроаты, леветирацетам. Некоторые миоклонии хорошо отвечают на 5-гидрокситриптофан с карбидопой, высокие дозы пирацетама.

    При неэффективности противосудорожных средств рассматривается вопрос о назначении кетогенной диеты. Для устранения уремии или выраженной химической интоксикации показаны экстракорпоральные методы – гемодиализ, плазмаферез, гемосорбция. Реабилитация пациентов с энцефалопатиями предполагает гипербарическую оксигенацию, церебральную гипотермию, рефлексотерапию.

    Хирургическое лечение

    Для лечения кортикальных миоклоний, резистентных к медикаментам, предлагают нейрохирургическое вмешательство в объеме функциональной гемисферэктомии. Некоторые фокальные приступы нуждаются в радикальном устранении грубых органических причин – опухоли или ангиомы. При болезни Унферрихта-Лундборга и синдроме Леннокса-Гасто рекомендуют стимуляцию блуждающего нерва.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *