Аутоиммунные заболевания список болезней

Аутоиммунные заболевания (АИЗ) – это группа болезней, при которых происходит разрушение тканей организма собственной иммунной системой (греч. Autos – сам, Immunitas – освобождать, защищать). Причины этого механизма до конца не выяснены. Список аутоиммунных заболеваний человека насчитывает около 140 патологий, но это явно неокончательные данные. Многие болезни с неустановленной этиологией со временем все чаще определяются как аутоиммунные.

Кратко об иммунитете

Иммунитет – это система защиты нашего организма. Человек живет в мире, населенном бактериями, вирусами, паразитами, простейшими, которые постоянно стремятся внедриться в наше тело. Более того, большинство из них просто не может существовать вне человека. Что было бы, если препятствий для этого не было? Человечество давно было бы уничтожено, потому что на самом деле микроскопический мир намного многочисленнее и сильнее нас.

Да, внутри нас постоянно идет война. И защищает нас мощная армия под названием иммунная система. Она очень сложная, сформировалась в процессе эволюции, постоянно совершенствуется и действительно является надежным защитником. При проникновении в организм чужеродного агента иммунные клетки уничтожают его или прямо, или опосредованно путем выработки антител. Точно также иммунитет борется с чужими тканями (трансплантированными от доноров), а также раковыми опухолями.

Но как в самой совершенной компьютерной системе бывают сбои, так и система иммунитета не всегда идеальна. Точную причину, по которой наша защита дает ошибки, ученые до сих пор не выяснили. Но факт доказан: иногда иммунные клетки ошибочно принимают собственные клетки за чужие и начинают их уничтожать. Так развиваются АИЗ.

Как развиваются аутоиммунные заболевания

Считается, что у каждого человека есть аутореактивные лимфоциты, способные атаковать собственные клетки. Но они блокируются все той же иммунной системой (Т-супрессорами), и если их количество небольшое, они безвредны для организма. Но иногда запускается механизм, когда Т-супрессоры не способны сдерживать размножение таких клеток. Этот процесс аутоагрессии обычно уже ничем нельзя остановить.

В большинстве случаев аутоиммунное заболевание возникает внезапно, причины этого точно установить нельзя. Пусковым моментом может быть стресс, инфекция, травма, переохлаждение или перегревание. Имеет большое значение образ жизни человека, диета, а также наследственная предрасположенность – наличие определенного варианта какого-либо гена.

За аутоиммунное поражение отвечают как Т-лимфоциты, которые непосредственно убивают клетки (так происходит при сахарном диабете 1 типа, рассеянном склерозе), так и В-лимфоциты, которые продуцируют антитела против собственных тканей, что также приводит к их гибели.

Иногда антитела образуются против рецепторов, находящихся на поверхности клеток. Связываясь с рецептором, они могут или блокировать, или, наоборот активировать клетку. Так бывает, например, при болезни Грейвса: аутоантитела блокируют рецепторы к ТТГ (тиреотропному гормону), имитируя стимулирующее действие последнего, что приводит к усиленной секреции тироксина клетками щитовидной железы и развитию тиреотоксикоза.

Все аутоиммунные заболевания можно разделить на:

  • Системные – поражаются многие органы (примеры — системная красная волчанка, ревматоидный артрит, системная склеродермия, синдром Шегрена)
  • Органоспецифические – поражаются отдельные органы и ткани (примеры – тиреоидит Хашимото, первичный билиарный цирроз, болезнь Крона, сахарный диабет 1 типа).

АИЗ характеризуются хроническим течением с периодами обострений и ремиссий.

Кто болеет чаще

Аутоиммунными заболеваниями страдает от 5% до 10% населения. Считается, что это вторая по частоте причина хронических заболеваний и третья (после болезней сердца и рака) причина инвалидности. АИЗ укорачивают среднюю продолжительность жизни на 15 лет.

Как уже было сказано, точную причину и точный пусковой фактор, запускающий АИЗ у конкретного пациента, определить очень сложно. Но существуют группы риска, которые подвергаются этим болезням чаще остальных.

  • Женщины репродуктивного возраста. Они страдают АИЗ примерно в три раза чаще мужчин. А некоторые нозологии в принципе можно назвать только женскими (например, аутоиммунный тиреоидит, системная красная волчанка и первичный билиарный цирроз в 90% встречаются у женщин).
  • Наследственная предрасположенность. Если у кого-то в семье было такое заболевание, то риск заболеть увеличивается. У больных АИЗ обнаруживается определенный набор генов системы HLA (отвечающих за иммунный ответ).
  • Люди, более других подверженные вредным воздействиям окружающей среды. Это работа на вредном производстве, проживание в неблагоприятной экологической зоне, хронические и острые интоксикации, длительное воздействие солнца и высокой температуры. Сюда также можно отнести курение и алкоголь.
  • Бактериальные и вирусные инфекции. Инфекционные агенты изменяют структуру антигенов и иммунитет начинает атаковать собственные ткани. Такой механизм доказан при аутоиммунном гломерулонефрите после перенесенной стрептококковой инфекции, реактивном артрите после перенесенной гонореи, аутоиммунном гепатите после перенесенного вирусного гепатита. Все больше ученых склоняются к инфекционной природе и других АИЗ.
  • Принадлежность к определенной расе. Так, диабет 1 типа встречается преимущественно у белых, СКВ чаще встречается у чернокожих.
  • Травматическое или воспалительное повреждение гисто-гематических барьеров. В норме некоторые ткани (глаз, мозг, яички, яичники) надежно изолированы от крови, и их антигены неизвестны иммунной системе. При нарушении этих барьеров антигены попадают в кровь и воспринимаются как чужие. Так развивается факогенный увеит после травмы хрусталика глаза, аутоиммунное бесплодие после перенесенного орхита.

реклама

Список аутоиммунных болезней

Аутоиммунные заболевания, список наиболее часто встречающихся и основной патогенез их развития:

Заболевание Патогенез (очень упрощенно)
Рассеянный склероз Макрофаги уничтожают клетки миелиновой оболочки нервных волокон, нарушается проведение нервных импульсов
Сахарный диабет 1 типа Уничтожение Т-лимфоцитами в-клеток поджелудочной железы, которые вырабатывают инсулин. В результате выработка его резко снижается
Болезнь Грейвса (диффузный токсический зоб) Антитела вырабатываются к рецепторам ТТГ, расположенных на поверхности клеток щитовидной железы. В результате выработка гормонов ЩЖ резко увеличивается
Тиреоидит Хашимото (аутоиммунный тиреоидит) Антитела разрушают фолликулы щитовидной железы. Она воспаляется и не выделяет нужное количество гормонов
Ревматоидный артрит Т-лимфоциты атакуют клетки синовиальной оболочки, развивается воспаление суставов. Медиаторы воспаления могут вызвать системную реакцию в других органах и тканях, иммунные комплексы антиген-антитело повреждают мелкие сосуды
Системная красная волчанка (СКВ) В организме появляются антитела к собственной ДНК. Развивается системное воспаление. Страдает соединительная ткань, почки, сердце
Синдром Гудпасчера Антитела к базальным мембранам легочных альвеол и почечных клубочков. Их разрушение приводит к геморрагическому пневмониту и гломерулонефриту.
Синдром Шегрена Иммунные клетки атакуют железистые клетки и эпителий выводных протоков. Резко сокращается продукция секрета, в первую очередь слезных и слюнных желез.
Злокачественная миастения Образуются антитела к ацетилхолиновым рецепторам нервно-мышечных синапсов. Мышцы теряют способность к нормальным сокращениям.
Псориаз Как одна из причин — скопление лимфоцитов в толще кожи, развитие аутоиммунного воспаления
Первичный билиарный цирроз Лимфоциты начинают разрушать эпителий желчных протоков, отток желчи нарушается, клетки замещаются фиброзной тканью.
Аутоиммунная гемолитическая анемия Иммунная система образует антитела против собственных эритроцитов, в результате они разрушаются. Процесс похож на тот, который происходит при переливании крови другой группы.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура Антитела образуются к тромбоцитам, их количество резко снижается
Пернициозная анемия Выработка антител против антианемического фактора Касла, который вырабатывается слизистой желудка. Нарушается всасывание витамина В12
Саркоидоз В различных органах образуются эпителиоидноклеточные гранулемы, образующиеся в результате воспаления, вероятнее всего аутоиммунного. Поражаются чаще всего легкие, но очаги могут быть в коже, печени, глазах.

реклама

Симптомы аутоиммунных болезней

Если у человека развивается системное аутоиммунное заболевание, симптомы будут проявляться как общие для всего организма, так и касающиеся отдельных органов. Если же говорить об органоспецифических АИЗ, то они начинаются с одного органа, но затем также оказывают влияние на весь организм. Например, аутоиммунным процессом при сахарном диабете поражается только поджелудочная железа. Но недостаток инсулина вследствие этого процесса приводит к развитию хронической гипергликемии, от чего страдают все органы и ткани.

Сахарный диабет 1 типа

Начальные симптомы проявляются жаждой, потерей веса, повышенным аппетитом. Заболевание может сразу дебютировать гипергликемической комой. По мере прогрессирования развиваются осложнения: ухудшается зрение, развивается почечная недостаточность, немеют конечности, может развиться гангрена. Сахарный диабет ускоряет развитие атеросклероза, гипертонии, инфарктов, инсультов, утяжеляет течение инфекционных заболеваний.

Ревматоидный артрит

Заболевание начинается с поражения мелких суставов (кисти рук, лучезапястные, голеностопные). Отмечаются боли, отек, скованность движений. Со временем суставы деформируются, может наступить полный анкилоз (неподвижность). Поражаются и другие органы – почки (амилоидоз), сердце (перикардит, васкулит), легкие (плеврит), кровь (анемия, нейтропения).

Системная красная волчанка

Болезнь характеризуется системным поражением. Проявляется лихорадкой, потерей веса, сыпь на лице по типу «бабочки». Поражаются почки, легкие, сердце, в крови – анемия, тромбоцито- и лейкопения. Вовлекаться может и нервная система-энцефалит, полиневрит, судороги.

Системная склеродермия

У большинства больных проявляется уплотнением кожи, сосудистыми спазмами (синдром Рейно), поражением суставов и иногда — внутренних органов.

Болезнь Грейвса

При этом заболевании повышен уровень гормонов щитовидной железы, поэтому выявляются все симптомы тиреотоксикоза: похудание на фоне повышенного аппетита, сердцебиение, одышка, потливость, раздражительность, экзофтальм (выпячивание глазных яблок). Заметно также увеличение самой щитовидной железы.

Аутоиммунный тиреоидит (тиреоидит Хашимото)

Очень редко, но бывают боли, увеличение щитовидной железы, дискомфорт в области шеи. В основном заболевание проявляется дефицитом гормонов (гипотиреозом). Это увеличение веса, отеки, слабость, утомляемость, сонливость. Иногда на начальном этапе может наблюдаться и тиреотоксикоз.

Рассеянный склероз

Заболевание может проявляться различными неврологическими нарушениями. Начальными признаками могут быть нарушение чувствительности в конечностях, неустойчивость походки, снижение зрения, двоение в глазах. Прогрессирование заболевания характеризуется мышечной слабостью, нарушением движений, задержкой мочи, запорами. На поздних стадиях отмечаются параличи конечностей, недержание мочи и кала.

Целиакия

Эта патология обусловлена выработкой антител к глиадину – компоненту белка глютена, который содержится в злаковых (пшеница, рожь, ячмень). При попадании глютеновых продуктов в кишечник происходит массивное воспаление и повреждение его ворсинок.

В результате развивается синдром мальабсорбции – диарея, нарушение всасывания, увеличение живота. Заболевание генетически обусловленное, и проявляется у детей 9-12 месяцев после введения прикорма. Но скрытая форма может не проявиться в детстве, а активироваться уже в зрелом возрасте.

Синдром Шегрена

Может быть как первичным, так и вторичным на фоне других АИЗ. Чаще всего проявляется ксерофтальмией («сухой глаз») и ксеростомией («сухой рот»). Могут поражаться и другие слизистые оболочки (пищевода, желудка, трахеи, половых органов).

Болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилит)

В процесс вовлечены крестцово-подвздошные сочленения, хрящевая и костная ткань. Начальные проявления – прогрессирующая скованность в позвоночнике, боли, усиливающиеся ночью. Постепенно развивается тугоподвижность в суставах, неподвижность позвоночника, атрофия мышц.

Болезнь Крона

Характеризуется воспалением слизистой кишечника. Проявляется диареей, болями в животе, лихорадкой, анемией, может осложняться кровотечением и свищами кишечника.

Неспецифический язвенный колит

Поражается слизистая толстой кишки – тенезмы, диарея с кровью, боли, повышенная температура. Риск рака толстой кишки повышается в 5-7 раз.

Миастения

Заболевание чаще начинается с глазных симптомов – опущение век, двоение. Затем присоединяется прогрессирующая слабость мышц конечностей, нарушение глотания. Симптомы непостоянны, после отдыха уменьшаются.

Аутоиммунный гепатит

Долгое время протекает бессимптомно или с неспецифическими симптомами: слабость, утомляемость, боли в суставах. Желтуха, кровотечения, расширение вен – это уже признаки поздней стадии, с исходом в цирроз. Диагностируется по изменениям в анализах крови, характерных для воспаления печени, при этом вирусных гепатитов не выявляется.

Первичный билиарный цирроз

Первыми признаками могут быть кожный зуд, выраженная слабость, нарушение сна, ксантомы (холестериновые бляшки) на коже. Позднее присоединяется желтуха и все признаки цирроза: асцит, отеки, расширение подкожных вен на животе, кровотечения.

Синдром Дресслера

Аутоиммунное воспаление, осложняющее иногда инфаркт миокарда. Проявляется перикардитом, плевритом и пневмонитом, развивающимися в течение 2-6 недель после инфаркта.

Антифосфолипидный синдром

Это состояние гиперкоагуляции, может проявляться артериальными и венозными тромбозами, привычными выкидышами у беременных, тромбоцитопенией, анемией, кожными проявлениями (характерный сетчатый рисунок кожи).

Саркоидоз легких

В остром периоде возможна лихорадка, боли в суставах, узловатая эритема, выраженная слабость. При прогрессировании отмечается одышка, сухой кашель, дискомфорт или боль в грудной клетке. Однако заболевание может протекать бессимптомно и выявляться только на рентгенографическом обследовании.

Хронический гломерулонефрит

Характеризуется поражением клубочков почек. Клинически это проявляется появлением крови и белка в моче, повышением давления, отеками, прогрессированием почечной недостаточности.

Витилиго

Нарушение пигментации кожи, проявляющееся в виде появления беспигментных белых пятен различной величины и формы. Беспокоит только как косметический дефект.

Идиопатическая тромбоцитопения (болезнь Верльгофа)

Снижение тромбоцитов в крови ниже 150·109/л в отсутствии других причин данной патологии. Проявляется синяками, мелкоточечной геморрагической сыпью на коже, длительно не останавливающимися кровотечениями.

Псориаз

Наиболее часто встречающееся аутоиммунное заболевание кожи. Проявляется образованием сухих, приподнятых над поверхностью кожи пятен. Они могут сливаться между собой, образуя бляшки, по виду напоминающие застывшие пятна воска или парафина. Заболевание протекает с периодами ремиссии и обострений. Часто наблюдается поражение суставов и ногтей.

реклама

Диагностика АИЗ

Этапы диагностики аутоиммунных болезней:

Клиническая диагностика

На аутоиммунный процесс указывает хроническое течение заболевания, устойчивость к обычному лечению. Некоторые АИЗ имеют общие клинические и лабораторные признаки. Так, системные заболевания соединительной ткани (коллагенозы) обычно дают повышение СОЭ крови, а также увеличение фибриногена, гамма-глобулина, С-реактивного белка. Общими клиническими симптомами может быть длительная лихорадка, слабость, немотивированная утомляемость, потеря веса.

Некоторые АИЗ имеют настолько типичную клиническую картину, что диагноз может быть выставлен:

  • на основании осмотра (например,псориатические бляшки, «бабочка» на лице при СКВ);
  • опроса (характер болей при ревматоидном артрите, болезни Бехтерева);
  • результатов обследований (гипергликемия у детей или молодых лиц указывает на сахарный диабет 1 типа, выявление изменений слизистой кишечника по типу «булыжной мостовой» указывает на болезнь Крона и т.д.)

Иммунологические тесты

Не все АИЗ можно диагностировать на основании клинической картины. Желательно подтверждать их аутоиммунную природу исследованием специфических аутоантител.

Для некоторых заболеваний есть обязательные тесты, которые специфичны только для этих болезней, например:

  • РФ (ревматоидный фактор) и АЦЦП (антитела к циклическому цитруллинированному пептиду) при ревматоидном артрите.
  • Антитела к рецепторам ТТГ при болезни Грейвса.
  • Антитела к ТПО (тиреопероксидазе) при аутоиммунном тиреоидите.

Другие антитела неспецифичны и обнаруживаются при разных АИЗ. Так, АНФ (антинуклеарный фактор), антитела к нативной ДНК, антифосфолипидные антитела выявляются при системной красной волчанке, синдроме Шегрена, склеродермии, антифосфолипидном синдроме. Их обнаружение помогает поставить диагноз только в сочетании с типичными симптомами.

Существует множество других иммунологических тестов, распространенных и не очень, которыми можно подтвердить АИЗ в сомнительных случаях. Не стоит пытаться назначить себе анализ самостоятельно, лучше обратиться к специалисту.

Исследование антигенов HLA

Это антигены гистосовместимости, находятся на поверхности любой клетки, и именно они определяют иммунный ответ. Набор антигенов HLA уникален для каждого человека, и замечено, что некоторые из них в той или иной степени ассоциировано с возникновением определенного АИЗ, поэтому их исследование иногда применяется для дифференциальной диагностики.

Наиболее часто в настоящее время применяется исследование HLA –В27, который в 90% выявляется у пациентов с болезнью Бехтерева и синдромом Рейтера.

Предположительно аутоиммунные заболевания

Список заболеваний с аутоиммунным патогенезом постоянно пополняется. Может случиться так, что в этот список вскоре попадут те болезни, которые сейчас рассматриваются с других позиций.

Наибольший интерес вызывает, например, гипотеза аутоиммунной природы атеросклероза. Ведь атеросклероз артерий – это главная причина смертности населения во всем мире. Все больше ученых высказывается за то, что причина инфарктов и инсультов – не в высоких цифрах холестерина, а в степени воспаления, которому подвергается атеросклеротическая бляшка. Поэтому в факторы риска в последнее время включается не только уровень липидов, но и уровень С-реактивного белка как маркера хронического воспаления.

Также к АИЗ предположительно причисляют такие распространенные патологии, как болезнь Альцгеймера, глаукому, эндометриоз и некоторые другие.

К какому врачу обратиться?

К сожалению, отдельного специалиста по аутоиммунным заболеваниям нет. Хотя это было бы неплохо, за рубежом уже предпринимаются попытки выделить для этого отдельную службу.

Профиль врача, который выявляет и лечит болезнь, зависит от того, какая система или орган поражается.

  • Эндокринолог: сахарный диабет, заболевания щитовидной железы.
  • Гастроэнтеролог: болезнь Крона, неспецифический язвенный колит, аутоиммунный гастрит, аутоиммунный гепатит, первичный билиарный цирроз.
  • Гематолог – аутоиммунная анемия и тромбоцитопения.
  • Дерматолог – псориаз, витилиго, очаговая алопеция.
  • Ревматолог – системная красная волчанка, ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева, системная склеродермия, васкулиты, синдром Шегрена.
  • Невролог – рассеянный склероз, синдром Гийена-Барре, миастения.
  • Гинеколог – аутоиммунное бесплодие, антифосфолипидный синдром.

Излечиваются ли АИЗ?

Так как аутоантигены нельзя убрать из организма, эти заболевания нельзя излечить полностью. Они протекают с периодами ремиссий и обострений, но процесс саморазрушения в той или иной степени идет постоянно.

Лечение направлено на подавление иммунного ответа и облегчение симптомов. Известны очень редкие случаи самоизлечения АИЗ, но это такая же загадка для медицины, как и причины их появления.

Аутоиммунные заболевания и прививки

Могут ли прививки быть причиной АИЗ, ведь они стимулируют иммунную систему? Можно ли пациентам с АИЗ делать прививки? Такие вопросы возникают очень часто.

Однозначно на эти вопросы ответить нельзя. В научной среде постоянно появляются публикации как сторонников вакцинации, так и ее противников. Краткие выводы на настоящий момент таковы:

  • Количество случаев возникновения АИЗ, возникших после вакцинации, очень мало, и сопоставимо со случайным совпадением. Поэтому прививки не отнесены к причинам развития этих болезней.
  • Прививки предотвращают развитие инфекционных заболеваний, которые в большей мере рассматриваются как триггеры (пусковые механизмы) аутоиммунных болезней.
  • Большинство АИЗ сопряжены с повышенной восприимчивостью к инфекциям (например, дети с сахарным диабетом). Поэтому отказ от прививок грозит большим риском инфекционных заболеваний, причем протекающих в тяжелой форме.

Таким образом, от вакцинации в любом случае больше пользы, чем вреда. Но всегда нужен индивидуальный подход.

Стоит ли принимать иммуностимуляторы

Иммуностимуляторы многим кажутся универсальным решением проблемы частых простуд и рецидивирующих инфекций. Пациенты часто просят врача назначить «что-нибудь для укрепления иммунитета».

Сами же врачи все чаще настоятельно не рекомендуют принимать иммуностимуляторы направо и налево. Иммунитет – очень сложная система, его нельзя определить обычными анализами. И частые простуды – это еще не симптом иммунодефицита. Можно так «простимулировать» нашу защиту, что она начнет атаковать собственный организм.

Такие препараты в некоторых случаях очень нужны, но назначать их должен врач-иммунолог после тщательного обследования. Но это если речь идет о настоящих иммуностимуляторах, которые активируют то звено иммунитета, дефицит которого отмечается исходя из анализа.

Те же препараты, которые в огромных количествах рекламируются как укрепляющие иммунитет (так называемые индукторы интерферона), в большинстве своем не действуют никак, или только как плацебо. Возможно, это и лучше.

Акимова Валентина Константинова врач-терапевт

Аутоиммунные болезни у детей

Пожалуй, эти ответы вы найдете в данной статье

  • 1 Что такое аутоиммунные заболевания? Симптоматика, признаки, лечение
  • 2 Чем опасны аутоиммунные заболевания? Если болен ребенок и как его лечить
  • 3 Признаки аутоиммунного заболевания у ребенка Как распознать и что делать родителям
  • 4 Разновидности Список аутоиммунных заболеваний

Различают аутоиммунные реакции и аутоиммунные заболевания, в основе которых лежит взаимодействие компонентов иммунной системы с собственными здоровыми клетками и тканями.
Примерно 75 процентов аутоиммунных заболеваний приходится на женщин, наиболее часто в течение детородного возраста. Эти заболевания включают также значительную часть хронических заболеваний у детей.
Аутоиммунные заболевания относится к группе более 80 серьезных, хронических заболеваний, включая заболевания нервной, желудочно-кишечных и эндокринной систем, а также кожи и других соединительных тканей, глаз, крови и кровеносных сосудов.
Аутоиммунное заболевание может привести к:

  1. Уничтожение одного или нескольких видов ткани тела
  2. Аномальный рост органа
  3. Изменения в функции органа

Симптомы аутоиммунного заболевания
Симптомы аутоиммунного заболевания меняться в зависимости от заболевания и расположения ненормальным иммунным ответом.
Самые распространенные симптомы при аутоиммунных заболеваниях включают в себя: усталость, лихорадку, общее недомогание.
Аутоиммунные реакции
Аутоиммунные реакции – это нормальные процессы характерные для здорового человека. В первом случае они происходят ежедневно, удаляя отмирающие, стареющие, больные, мутирующие клетки. Они являются началом иммунного ответа организма на различные антигены (генетически чужеродные для организма вещества). Эти реакции полезны для человека и не перерастают в болезнь. Особенно интенсивно они протекают у детей, так как ребёнок, в ходе своего развития, сталкивается с огромным количеством антигенов.
Аутоиммунные болезни
Аутоиммунные болезни наблюдаются реже, чем аутоиммунные реакции. Аутоиммунные заболевания возникают, когда природные защитные силы организма против чужеродных антигенов начинают уничтожать здоровые ткани по неизвестным причинам.
Различают:
1. Органоспецифические аутоиммунные заболевания
При органоспецифических болезнях аутоантитела характерые для антигенов клеток и тканей одного органа. Дело в том, что в нашем организме есть ряд органов и систем, которые в ходе эмбрионального развития не соприкасаются с иммунной системой, а сформированный «забарьерный» орган имеет капсулу или оболочку, которая защищает его от атаки иммунной системы. Такими органами являются щитовидная железа, яички у мужчин, головной мозг, передняя камера глаза, роговица, хрусталик, сетчатка и волосяные луковицы. Если по каким-то причинам (в ходе механического повреждения или нарушения развития) эти органы или их содержимое сообщается или попадает полости человеческого организма, иммунная система реагирует на клетки этих органов как на чужеродные клетки (антигены), развивается аутоиммунное заболевание. Часто можно обнаружить нормальные аутоантитела, не вызывающие видимых симптомов заболевания. Они встречаются у совершенно здоровых людей.
2. Органонеспецифические аутоиммунные заболевания
Этот тип аутоиммунного заболевания не связан с «забарьерными» органами. Собственные клетки и ткани или даже другого организма становятся антигенами, при этом клинические симптомы носят множественный характер поражений.
3. Смешанные аутоиммунные заболевания
Смешанные аутоиммунные заболевания включают в себя признаки как органоспецифических так и органонеспецифических заболеваний.
Среди аутоиммунных заболеваний наиболее частыми у детей являются:

  1. Ювенальный ревматоидный артрит — хроническое воспалительное заболевание с характерным поражением суставов, которое приводит к постепенному, но быстро прогрессирующему разрушению суставных, околосуставных структур и увеличению системных проявлений, начавшееся у ребенка в возрасте до 16 летнего возраста. Заболевание ведет к ранней инвалидизации.
  2. Болезнь Бехтерева — проявляется, прежде всего, воспалительным поражением малоподвижных суставов (межпозвонковых, ребернопозвонковых, пояснично-крестцовых сочленений) и связок позвоночника. Постепенное развитие окостенения, при этом позвоночник становится не эластичным и теряет свою функциональную подвижность.
  3. Узелковый периартериит — это единственный процесс, характеризующийся системным некротизирующим поражением артерий мышечного типа, мелкого и среднего калибра воспалительного характера. Заболевание встречается с частотой 5-77 случаев на миллион населения, чаще оно возникает в популяциях, эндемичных по гепатиту. Симптоматика зависит от того, какой именно сосуд оказывается пораженным. Часто возникают симптомы общей интоксикации, такие как недомогание, боли в животе, потеря веса, лихорадка и боли в мышцах.
  4. Системная красная волчанка (часто сокращенно СКВ или волчанка) — это системное аутоиммунное заболевание (или аутоиммунное заболевание соединительной ткани ), которые могут поражать любую часть тела. Также как происходит в других аутоиммунных заболеваний, при волчанке иммунная система атакует клетки организма и ткани, в результате происходит воспаления и повреждения тканей. СКВ чаще всего вредит сердце, суставы, кожу, легкие, кровеносные сосуды, печень, почки и нервную систему. Течение заболевания непредсказуемо, с периодизацией (так называемые вспышки ), чередующихся с ремиссий. Эта болезнь встречается в девять раз чаще у женщин, чем у мужчин, особенно у женщин в детородном лет в возрасте от 14 до 35 лет. Нет никакого лечения для СКВ. Детская системная красная волчанка обычно проявляется в возрасте от 3 до 15 лет. Типичны кожные проявления сыпи на лице в виде бабочки и светочувствительность.
  5. Аутоиммунная гемолитическая анемия — общий термин, охватывающий большую группу анемий с участием аутоантител против антигенов эритроцитов; могут иметь множество причин, в том числе аутоиммунного заболевания, гематологических опухолей, вирусных инфекций или расстройств иммунной недостаточности.
  6. Тиреоидит Хашимото или хронический лимфоцитарный тиреоидит — является аутоиммунным заболеванием, наиболее частая причина гипотиреоза (имея слишком низкий уровень гормонов щитовидной железы). Тиреоидит Хашимото состояние, вызванное воспалением щитовидной железы. Это аутоиммунное заболевание, которое означает, что тело неуместно атакует щитовидную железу — как будто это был иностранный ткани. Основная причина аутоиммунного процесса остается неизвестной. Это заболевание может быть связано с другими аутоиммунными заболеваниями, таких как диабет типа 1 или целиакии. Тиреоидит Хашимото встречается в 5 — 10 раз чаще у женщин, чем у мужчин.
  7. Холодовая гемоглобинурия (гемолитическая болезнь охлаждения) – одно из редчайших аутоиммунных заболеваний, для которого характерно уменьшение количества эритроцитов, периодические лихорадки сопровождающиеся красно-коричневой мочей у детей при мочеиспускании. Как правило, красные кровяные клетки имеют срок службы около 120 дней, прежде чем они будут удалены селезенкой. У лиц с холодовой гемоглобинурией, красные кровяные клетки разрушаются преждевременно и неожиданно (пароксизмально).
  8. Симпатическая офтальмия – это отек сосудистой оболочки глазного яблока, гранулематозный воспаление увеального тракта обоих глаз аутоиммунной природы, происходящее после травмы одного из глаз. Также называется метастатическим офтальмия, миграционная офтальмия.
  9. Инсулин зависимый сахарный диабет (диабет 1 типа) может возникнуть в любом возрасте. Это чаще всего происходит у детей, подростков. Инсулин — гормон, вырабатываемый в поджелудочной железе специальными клетками, которые называется бета-клетки. Поджелудочная железа находится позади желудка. Инсулин необходим для перемещения сахара в крови (глюкозы) в клетки. Там она хранится, а затем используется для получения энергии. При диабете 1 типа, бета-клетки производят мало или вообще не инсулин. Без достаточного количества инсулина, глюкоза накапливается в крови, а не идти в клетки. Организм не в состоянии использовать эту глюкозу для энергии. Без коррекции это может приводить к гипергликемической коме. Точная причина диабета 1 типа, неизвестна. Скорее всего, это аутоиммунное заболевание.

Болезни с предполагаемой иммунопатологической природой

  1. Первичный билиарный цирроз печени;
  2. Пузырчатка обыкновенная и пемфигоид;
  3. Идиопатическая болезнь Аддисона;
  4. Идеотипический гипопаратиреоз;
  5. Поствакцинальный энцефалит;
  6. Узелковый периартериит;
  7. Дерматомиозит или полимиозит;
  8. Склеродермия;
  9. Неспецифический язвенный колит;
  10. Гипертиреоз;
  11. Нарколепсия;

Аллергические болезни у детей
Аллергические расстройства являются нарушением или преувеличением иммунных реакций. Несоответствующие иммунные реакции, включают те, которые атакуют собственных компонентов тела, что приводит к аутоиммунным заболеваниям. Аллергические и атопические расстройства привлекают преувеличенные иммунные ответы на чужеродные антигены.
Беременность и аутоиммунные расстройства. Риск у детей
Для матери естественно задаться вопросом, можно ли вызвать аутоиммунное заболевание у ребенка во время беременности? Если беременная женщина имеет аутоиммунное заболевание — например, системной красной волчанки — эти антитела могут быть переданы через плаценту к ребенку, который затем будет иметь те же антитела в течение четырех – шести месяцев и может иметь симптомы заболевания.
Строго говоря, беременные женщины не постоянно передают свои аутоиммунные заболевания детям. Но, когда женщина с подобной патологией беременна, возникает необходимость убедиться, что врач который наблюдает за беременностью знают о аутоиммунном статусе расстройства по следующим причинам:

  1. Возможно, придется изменить лекарства, которые используются для управления аутоиммунного расстройства во время беременности.
  2. Матери, имеющие антитела к собственным тромбоцитам могут вызвать проблемы с кровотечением у своих младенцев. По этой причине, младенцы обычно рождаются путем кесарева сечения с мерами предосторожности для предотвращения кровотечения или травмы.
  3. Аутоиммунные заболевания имеют генетический компонент. Если у женщины есть аутоиммунные расстройства или если они распространены её семье, есть повышенный риск для её потомства. Тем не менее, у женщины и её ребенка не могут развиваться те же нарушения.

Проблемы, связанные с лечение детей с аутоиммунными нарушениями
«Самые большие проблемы лечения — использование стероидов, влияющих на рост для тех, кто принимает преднизолон, но еще больше это психологическое воздействие оказывает серьезное хроническое заболевание» говорит Эль-Дар. Сегодня, родители и врачи признают, что эмоциональное и психологическое воздействие аутоиммунных расстройств требует внимания.
Дети и подростки могут нуждаться в помощи:

  1. Как справиться с диагнозом на протяжении всей жизни хронических заболеваний?
  2. Как справиться с семейными напряженности?
  3. Как справиться со сверстниками?

Взависимости от расстройства, дети могут столкнуться грубостью. Например, дети с расстройством Крона или неспецифический язвенный колит, часто сталкиваются с подразниванию из-за того, как часто они должны пойти в ванную или потому, что их сверстники ошибочно думают, что их заболевание является инфекционным.
Эль-Дар рекомендует найти группы поддержки, чтобы помочь с этими и другими проблемами. Интернет – группы поддержки позволяют семьям справиться с редким аутоиммунным расстройством в детстве, чтобы найти других людей в той же ситуации на большие расстояния.

Что такое аутоиммунные болезни кожи — причины возникновения, симптомы и лечение

Все виды таких болезней объединяет один признак – в развитии каждой принимает участие агрессивно настроенная на свои же клетки иммунная система человека. Аутоиммунные заболевания кожи очень коварны: болезнь может поражать как отдельные клетки или органы, так и целые системы организма, как при системной красной волчанке, которая поражает сначала кожу, а следом – почки, печень, головной мозг, сердце, легкие, эндокринную систему и суставы.

Что такое аутоиммунные заболевания кожи

Все недуги, которые появились вследствие агрессивно действующих клеток иммунной системы на здоровые клетки организма, называют аутоиммунными. Чаще такие болезни являются системными, поскольку поражают не только отдельный орган, но и целые системы, а порой – и весь организм. Аутоиммунное заболевание кожи – пример одного из множества недугов, которые возникли по вине иммунитета. В данном случае атаке специфических иммунных тел по ошибке подвергаются клетки всего кожного покрова.

Симптомы

Существует несколько вариантом развития симптомов заболевания аутоиммунного типа. В общем они характеризуются следующими процессами:

  • воспаление, покраснение кожи;
  • зуд;
  • ухудшение самочувствия;
  • общая слабость.

В зависимости от вида заболевания кожи есть некоторые отличия в клинической картине болезней, что проявляется в разной симптоматике и глубине поражения эпидермиса. Частые симптомы:

  • Появление сыпи в виде пузырей на разных частях кожного покрова. Пузырь может быль разных размеров, чаще появляются на слизистой и складках кожи – так проявляет себя пузырчатка.
  • Появление пятен насыщенного красного цвета, которые инфильтрируются и превращаются в бляшки; очаги воспаление болезненные, при перерастании в хроническое воспаление очаги атрофируются (кожа бледнеет и истончается). Такова общая симптоматика красной волчанки.
  • Появление синюшных или желтовато-бурых пятен разных размеров. Область поражения постепенно разрастается, на пике развития острого воспаления в середине пятна формируются бляшки, могут появиться рубцы. Таковы общие симптомы склеродермии.

Каждое вышеперечисленное заболевание может иметь широкий спектр различающихся симптомов, например, пузырчатка может иметь ряд следующих проявлений:

  • симптом Никольского – сползание верхних слоев эпидермиса не пораженной, на первый взгляд, кожи;
  • симптом Асбо-Хансена – при надавливании на пузырь его площадь увеличивается;
  • симптом периферического роста и другие.

Причины

Точных причин, по которым может развиваться данный недуг, ученые еще не выявили. Существует несколько теорий, которые описывают возможные причины агрессивного поведения иммунных тел по отношению к клеткам организма. Все аутоиммунные болезни могут возникать из-за ряда внутренних и внешних причин. К внутренним относят разного рода генные мутации, которые передаются по наследству, а внешними могут быть:

  • возбудители инфекционных заболеваний;
  • радиационное излучение;
  • ультрафиолетовое излучение;
  • физическое и даже регулярное механическое воздействие.

У детей

Частой причиной, по которой могут появиться аутоиммунные патологии у маленького ребенка, может быть аллергическая реакция. Клетки-защитники неокрепшего иммунитета могут чрезмерно агрессивно отреагировать на аллерген. В раннем возрасте, когда иммунитет только формируется, любые факторы могут стать причиной появления сбоя в работе защитных сил организма и вызвать преувеличенный ответ на раздражители. Недуг может передаться и от матери к ребенку – антитела болезни способны проходить через плаценту.

Кто страдает аутоиммунными заболеваниями

Чаще от нарушений, связанных с работой иммунной системы, страдают те пациенты, у кого есть наследственная предрасположенность. Связано это с генными мутациями:

  • Первого типа. Лимфоциты перестают различать клетки определенного типа, поэтому имеет место риск развития патологии того органа, который был поражен данным недугом у ближайших родственников. Такие мутации могут вызывать диабет, псориаз, рассеянный склероз, ревматоидный артрит.
  • Второго типа. Защитники организма лимфоциты начинают бесконтрольно размножаться, бороться с клетками разных органов и вызывают тем самым системные патологии, при которых одновременно могут поражаться не только органы, но и железы, артерии, различные ткани.

Список аутоиммунных заболеваний

У людей, которые имеют наследственную предрасположенность к появлению аутоиммунных недугов, могут встречаться патологии разных органов. Образоваться патология может в таком же органе, который был поражен у ближайших родственников по аналогичной причине. У женщин чаще встречаются поражения кожи, сосудов, суставов, кишечника и в общем ЖКТ. К самым частым таким болезням относятся на коже:

  • склеродермия;
  • акросклероз;
  • красная или системная волчанка;
  • псориаз;
  • пузырчатка;
  • псориаз
  • пемфигоид;
  • герпетиформный дерматит Дюринга;
  • дерматомиозит;
  • аллергические васкулиты.

Диагностика

Поставить точный диагноз может врач только после анализа крови на определенные антитела. Каждому синдрому характерны определенные типы антител в крови, например, красная волчанка может характеризоваться только наличием в крови клеток красной волчанки. Если анализ данных антител не выявил, то болезненное состояние кожи вызвано другим недугом. Форма аутоиммунный реакций может напоминать обычные дерматиты и только повышенный уровень антител в крови может подтвердить аутоиммунный процесс.

Лечение

В терапии аутоиммунных реакций широко применяются кортикостероиды, которые показывают положительный результат при лечении. В некоторых случаях терапия включает также гормональные препараты и физиотерапию. Непереносимость гормональных лекарств и кортикостероидов часто встречается среди пациентов. В таких случаев назначается только лекарственная терапия и симптоматическое лечение аутоиммунных заболеваний.

Аутоиммунная терапия

После всесторонней диагностики врач решает, как лечить аутоиммунные заболевания в конкретном случае. Пораженные собственными клетками отдельные органы, ткани и сосуды привести в норму могут препараты, называемые иммуносупрессантами. Данные лекарства специально предназначены для подавления активности агрессивных лимфоцитов. Эффективны такие лекарства при, например, гемолитической анемии, когда выявляется недостаток эритроцитов. К иммуносупрессантам относятся такие препараты:

  • преднизолон;
  • циклофосфамид;
  • азатиоприн;
  • метотрексат.

Вышеперечисленные препараты показывают положительные результаты при лечении, однако имеют большое количество побочных эффектов. Например, преднизолон действует на многих уровнях и может повлиять на обмен веществ, спровоцировать появление отеков, синдрома Кушинга (лунообразного лица) и затронуть практически все органы и системы. Врач, назначая препараты для лечения, всегда учитывает потенциальный вред от приема лекарства и опасность для организма, если препарат не назначать.

Видео: что значит аутоиммунное заболевание

Что такое аутоиммунные заболевания Лечение травами Смотреть видео

Внимание! Информация, представленная в статье, носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению, исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента. Нашли в тексте ошибку? Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим! Понравилась статья? Реклама на сайте

MED24INfO

Инсулинзависимый сахарный диабет типа I
Это одно из самых распространенных и тяжелых аутоиммунных заболеваний (выявляют у 5—10% населения). Инсулинзависимый сахарный диабет типа I — хроническое заболевание, основу которого составляет разрушение в-клеток островков Лангерганса поджелудочной железы. Это обусловливает возникновение дефицита инсулина, что приводит к гипергликемии, кетоацидозу и другим нарушениям метаболизма. В развитии заболевания большую роль играет генетическая предрасположенность и инфекционные факторы (вирусы, токсины). Природа аутоантигенов при этом заболевании твердо не установлена. Основные «кандидаты» на эту роль — декарбоксилаза глутаминовой кислоты и белок р40.
Главный фактор иммунного поражения — аутоспецифические цитотоксические Т-лимфоциты. Дендритные клетки захватывают аутоантигены, высвобождаемые из в-клеток, и презентируют их CD4+ Т-лимфоцитам, которые дифференцируются в Thl-клетки и начинают синтезировать IFNy, в свою очередь активирующий макрофаги. Одновременно дендритные клетки презентируют аутоантиген CD8+ Т-клеткам. Эти Т-лимфоциты пролиферируют под влиянием IL-2 (основной его источник — Thl-клетки) и дифференцируются в цитотоксические Т-лимфоциты, которые и вызывают повреждение поджелудочной железы. Цитотоксические Т-лимфоциты вызывают цитолиз в-клеток по перфориновому механизму и путем индукции Fas-зависимого апоптоза. О важной роли Th1-зависимого механизма поражения в-клеток с участием макрофагов свидетельствует тот факт, что в отсутствие макрофагов повреждение в-клеток, обусловленное сенсибилизацией Т-клеток, значительно ослабляется. Макрофаги выделяют активные формы кислорода и азота, а также другие субстанции, цитотоксические для в-клеток. Даже IL-ф, синтезируемый макрофагами, является цитотоксическим агентом для в-клеток, экспрессирующих рецепторы для этого цитокина. При сахарном диабете типа I выявляют антитела к различным антигенам, в том числе к инсулину, однако их патогенетическая роль не установлена.
Другой вариант сахарного диабета — инсулиннезависимый сахарный диабет (сахарный диабет типа II) развивается, как правило, в пожилом возрасте. Его основой является образование антител к рецепторам для инсулина. Таким образом, в этом случае нарушается восприятие сигнала от инсулина при неизменной продукции этого гормона. Естественно, что в этом случае применение препаратов инсулина для лечения неэффективно.
Аутоиммунные заболевания щитовидной железы
Характерные проявления аутоиммунной органоспецифической патологии — поражение щитовидной железы в трех основных формах: тиреоидит Хашимото, первичная микседема и тиреотоксикоз (базедова болезнь, или болезнь Грейвса). Из этих заболеваний два первых сопровождаются гипотиреозом, а последнее — гипертиреозом.
Все они, как правило, сопровождаются увеличением щитовидной железы — формированием зоба. При тиреотоксикозе в качестве аутоантигена выступают мембранные рецепторы клеток для тиреотропного гормона. Связывание с ними аутоантител вызывает активацию клеток (что вообще не является редкостью при действии антител на рецепторы). Аутоантиген при тиреоидите Хашимото — внутриклеточный белок тиреоглобулин. Нередко определяются единичные нуклеотидные замены в кодирующем ее гене. Некоторые из этих замен ассоциированы с развитием аутоиммунного поражения железы. При микседеме в качестве аутоантигенов могут выступать различные белки поверхности клетки и цитоплазмы, в том числе коллоидный антиген СА2. Аутоантитела при этих заболеваниях подавляют образование и секрецию гормонов, а гипертрофия железы связана с увеличением размера клеток.
Рассеянный склероз
Это хроническое аутоиммунное демиелинизирующее заболевание с разнообразной неврологической симптоматикой.
Согласно аутоиммунной теории, ключевое событие в патогенезе рассеянного склероза — срыв аутотолерантности к антигенам миелина и активация аутореактивных Т-клеток, распознающих его эпитопы. Возможный механизм — молекулярная мимикрия вирусных антигенов под антигены миелина, что ведет к перекрестной реакции вирусспецифических Т-клеток на аутоантигены, особенно на фоне недостаточности регуляторных Т-кле- ток и других контрольных механизмов. В результате происходит активация преимущественно CD4+ Т-лимфоцитов по Thl-типу. CD8+ Т-клетки также участвуют в патогенезе рассеянного склероза. Активированные аутореактивные Т-клетки проникают через посткапиллярные венулы в периваску- лярные пространства ЦНС. Цитокины, вырабатываемые аутореактивными ТЫ-клетками (TNFa, IFNy), активируют клетки эндотелия и резидентные периваскулярные макрофаги. Хемокины, продуцируемые комплексом активированных клеток, способствуют привлечению из кровотока дендритных клеток, моноцитов/макрофагов, Т-клеток и B-клеток. IFNy, секретируемый Thl-лимфоцитами, активирует макрофаги и микроглию, вырабатывающие миелинотоксические субстанции. Все это ведет к развитию воспаления, демиелинизации и повреждению аксонов. В соответствии с нейродегенеративной теорией, аутоиммунный компонент присоединяется на поздних этапах заболевания в ответ на изменения антигенной структуры клеток (особенно олигодендроцитов), обусловленные их дегенеративным повреждением под влиянием персистирующей вирусной инфекции ЦНС.
Основное морфологическое проявление рассеянного склероза — бляшки, формирующиеся в нервной ткани. Развитая форма бляшек (острые активные бляшки) представляет собой периваскулярные муфты, образованные мигрирующими из посткапиллярных венул Т-лимфоцитами, активированными макрофагами и клетками микроглии. Развитие бляшек в тканях головного мозга сопровождается разрушением миелина. Иногда бляшки исчезают, но вместо ремиелинизации происходит формирование астроглиального рубца.
Ревматоидный артрит
Хроническое аутоиммунное заболевание нескольких суставов, характеризующееся воспалением синовиальной оболочки и приводящее к разрушению хряща и кости. Заболевание выявляют у 1% населения Земли. Женщины болеют в 2—3 раза чаще мужчин. Основа патогенеза ревматоидного артрита — аутоиммунные процессы клеточного и гуморального типа. Индукторами аутоиммунного процесса могут быть бактерии, вирусы, суперантигены. Ведущий морфологический признак ревматоидного воспаления — гиперплазия синовиальной оболочки (паннус), интенсивный рост которой приводит к разрушению кости и хряща. В синовиальной ткани выявляют Т-клетки, макрофаги и дендритные клетки, плазмоци- ты. В синовиальной жидкости содержится много нейтрофилов, а также большое количество иммунных комплексов и провоспалительных цитокинов.
Аутоиммунный гуморальный ответ при ревматоидном артрите складывается из синтеза ревматоидного фактора (РФ), а также антител к коллагену II, цитруллиновым белкам и ряду других аутоантигенов. РФ представляет собой анти-IgG-антитела изотипов IgM (естественные антитела), IgA и IgG (индуцированные патогенные антитела). Небольшие по размерам димеры IgG-РФ проникают в сустав, локализуются в синовиальной ткани и могут образовывать иммунные комплексы, активирующие систему комплемента и индуцирующие образование цитокинов мононуклеарными клетками в синовиальной ткани. Ревматоидный фактор выявляют у 70—80% больных ревматоидным артритом. Он играет роль не в инициации, а в прогрессировании патологического процесса. Патогенетически значимыми считают антитела к цитруллиновым белкам — протеинам, в которых произошла посттрансляционная замена С-концевого аргинина на цитрул- лин (при участии фермента пептидиларгининдеиминазы-4). Эти антитела обнаруживают у 60—70% больных ревматоидным артритом; у здоровых лиц и при других заболеваниях они отсутствуют. Путем введения цитруллино- вых белков лабораторным животным удается вызвать экспериментальный аутоиммунный артрит. Пептиды, содержащие цитруллин, хорошо встраиваются в антигенсвязывающий желобок молекулы HLA-DRB1, с экспрессией гена которой ассоциирована заболеваемость ревматоидным артритом. Цитруллиновые белки способны индуцировать как Т-клеточный, так и гуморальный иммунный ответ.
Среди клеток иммунной системы в патогенезе ревматоидного артрита наибольшую роль играют CD4+ Т-клетки, синтезирующие провоспалительные цитокины, которые активируют макрофаги, нейтрофилы и другие клетки. Синовиальные фибробласты и макрофаги могут быть активированы через TLR экзогенными (пептидогликан и др.) и эндогенными (продукты распада клеток, белки теплового шока, цитруллиновые белки) молекулами. Существенный вклад в разрушение сустава вносят активные формы кислорода и ферменты лизосом, выделяемые нейтрофилами и макрофагами.
Болезнь Аддисона
Болезнь Аддисона — аутоиммунный процесс, ведущий к разрушению коры надпочечников, недостаточной продукции глюкокортикоидов, мине- ралокортикоидов и половых гормонов. Она часто сопровождается другими аутоиммунными заболеваниями: пернициозной анемией, тиреоидитом, сахарным диабетом типа I. При аутоиммуном полиэндокринном синдроме болезнь Аддисона сочетается с гипопаратиреоидизмом и хроническим слизисто-кожным кандидиазом.

Псориаз
Дендритные клетки доставляют потенциальные аутоантигены (белки кератиноцитов) в региональный лимфатический узел и активируют CD4+ Т-клетки, тем самым индуцируя развитие иммунного ответа. Активированные лимфоциты, дифференцируясь в Thl-хелперы, приобретают кожный лимфоцитарный антиген (CLA) и хемокиновые рецепторы (CCR4, CCR10), что определяет их миграцию в кожу. Параллельно дифференцируются цитотоксические CD8+ Т-лимфоциты, также мигрирующие в кожу. CD4+ Т-клет- ки мигрируют преимущественно в дерму, а CD8+ Т-клетки — в эпидермис. В коже Т-лимфоциты контактируют с дендритными клетками и клетками Лангерганса и под их влиянием продуцируют TNFa и IFNy, от которых в значительной степени зависит иммунопатологическая картина поражения кожи. В повреждении ткани участвуют цитотоксические Т-клетки, а также нейтрофилы. Изменения в очагах повреждения складываются из нарушения базальной мембраны и десмосом кератиноцитов, а также восстановительных процессов под влиянием ростовых факторов, секретиру- емых кератиноцитами и активированными Т-клетками. При этом может формироваться порочный круг, обусловливающий необратимый характер патологического процесса.
Витилиго
Основа заболевания — локальная депигментация кожи. Дерма в участках депигментации инфильтрирована CD8+ и, в меньшей степени, CD4+ Т-клет- ками, экспрессирующими молекулу хоминга для кожи — CLA. Эти Т-клет- ки активированы: они экспрессируют HLA-DR и CD25, синтезируют IFNy. CLA+ цитотоксические Т-лимфоциты распознают антигены меланоцитов (в особенности Melan-A/MART1) и способны вызывать цитолиз этих клеток. Эндотелиоциты и кератиноциты в зоне поражения также активированы и экспрессируют молекулы ICAM-1, что способствует миграции лимфоцитов, которые выявляются в зоне повреждения кожи, в местах исчезновения мела- ноцитов. У больных витилиго выявляют также аутоантитела к аутоантигенам меланоцитов и ферментам, участвующим в синтезе меланина, которые могут вызывать комплементзависимый лизис, а также опосредовать антителозависимый NK-клеточный лизис меланоцитов. Специфический лизис меланоцитов цитотоксическими Т-лимфоцитами и, возможно, антителами считают основным механизмом развития витилиго.
Миастения гравис
Аутоиммунное заболевание, опосредованное аутоантителами к ацетил- холиновому рецептору никотинового типа (AchR). Этот рецептор обеспечивает передачу нервного импульса с двигательного нерва на поперечнополосатые мышцы. Нарушение нервномышечной передачи обусловливает симптоматику заболевания — выраженную мышечную слабость вплоть до нарушения работы диафрагмы, приводящую к нарушению дыхания. Помимо антител к названному рецептору, при миастении гравис выявляют антитела к актину, миозину. У 70% больных выявляют аномалии в тимусе и развитие в нем опухолей. Важную роль в индукции аутоиммунного процесса играют миоидные клетки тимуса, несущие на поверхности AchR.
Болезнь Крона
Болезнь Крона — тяжелое аутоиммунное заболевание тонкой кишки, характеризуемое трансмуральным воспалением с образованием лимфоидных агрегатов и гранулем из синцития и эпителиоподобных клеток. У части больных выявляют точечные мутации в гене NOD2, что нарушает передачу сигнала через этот рецептор. В норме сигналы, генерируемые при взаимодействии NOD-2 с мурамилдипептидом бактерий, ингибируют сигналы от связывания петидогликанов с мембранным рецептором TLR-2. Функциональная инактивация NOD-2 обусловливает чрезмерную выраженность передачи сигнала через TLR-2, что определяет интенсивное развитие воспаления с повреждением слизистой оболочки тонкой кишки провоспалительными цитокинами (в частности, IFNy). Кроме того, дефект гена NOD2 приводит к ослаблению синтеза дефензинов эпителиальными клетками кишечника и клетками Панета, что благоприятствует размножению патогенов.

Аутоиммунные заболевания

Аутоиммунные заболевания – это заболевания связанные с нарушением функционирования иммунной системы человека, которая начинает воспринимать собственные ткани, как чужеродные, и повреждать их. Подобные заболевания еще называют системными, ведь, как правило, поражается целая система или даже весь организм.

В наше время часто говорят о новых инфекциях, которые представляют собой угрозу всему человечеству. Это, в первую очередь, СПИД, а также SARS (атипичная пневмония), птичий грипп и другие вирусные заболевания. Если вспомнить историю, большинство опасных вирусов и бактерий удалось победить, и во многом за счет стимуляции собственной иммунной системы (вакцинации).

Механизм возникновения данных процессов пока не выявлен. Специалисты не могут понять, с чем связана негативная реакция иммунной системы на собственные ткани. Спровоцировать сбой в организме могут травмы, стрессы, переохлаждения, различные инфекционные заболевания и т.д.

Диагностикой и лечением системных заболеваний могут заниматься такие врачи как терапевт, иммунолог, ревматолог и другие специалисты.

Примеры

Самым известным заболеванием из этой группы является ревматоидный артрит. Однако эта болезнь отнюдь не является самой распространеннной аутоиммунной патологией. Наиболее часто встречаются аутоиммунные поражения щитовидной железы — диффузный токсический зоб (базедова болезнь) и тироидит Хашимото. По аутоиммунному механизму также развиваются сахарный диабет I типа, системная красная волчанка и рассеянный склероз.

Аутоиммунную природу могут иметь не только болезни, но и некоторые синдромы. Типичным примером является хламидиоз — болезнь, вызываемая хламидиями, и передающаяся половым путем. При этом заболевании может развиваться так называемый синдром Рейтера, для которого характерно поражение глаз, суставов и мочеполовых органов. Эти проявления не связаны с прямым воздействием микроба, а возникают вследствие аутоиммунных реакций.

В процессе созревания иммунной системы, основное время которого приходится на период с рождения человека до 13-15 лет, лимфоциты — клетки иммунной системы — проходят «обучение» в тимусе и лимфатических узлах. При этом каждый клон клеток приобретает способность распознавать определенные чужеродные белки, чтобы в будущем бороться с различными инфекциями.

Часть лимфоцитов учится распознавать белки своего организма как чужеродные. В норме такие лимфоциты жестко контролируются иммунной системой и служат, вероятно, для того, чтобы уничтожать неполноценные или больные клетки организма. Однако у некоторых людей контроль над этими клетками теряется, их активность повышается и запускается процесс уничтожения нормальных клеток – развивается аутоиммунное заболевание.

Причины аутоиммунных заболеваний изучены недостаточно, но существующие сведения позволяют разделить их на внешние и внутренние.

Внешние причины — это в основном возбудители инфекционных заболеваний или физическое воздействие, например, ультрафиолетовое излучение или радиация. При поражении определенной ткани человеческого организма, они изменяют собственные молекулы таким образом, что иммунная система воспринимает их как чужие. После «нападения» на пораженный орган иммунная система вызывает хроническое воспаление и, соответственно, дальнейшее повреждение собственных тканей.

Другой внешней причиной является развитие перекрестного иммунитета. Такое происходит, когда возбудитель инфекции оказывается «похож» на собственные клетки — в результате, иммунная система одновременно поражает как микроб, так и клетки (одно из объяснений синдрома Рейтера при хламидиозе).

Внутренние причины — это, в первую очередь, генные мутации, передающиеся по наследству.

Одни мутации могут изменять антигенную структуру определенного органа или ткани, мешая лимфоцитам распознавать их как «своих» — такие аутоиммунные заболевания называются органоспецифическими. Тогда по наследству будет передаваться сама болезнь (у разных поколений будут поражаться одни и те же органы).

Другие мутации могут нарушать балансировку иммунной системы, нарушая контроль за аутоагрессивными лимфоцитами. Тогда человек, при воздействии стимулирующих факторов, может заболеть органонеспецифическим аутоиммунным заболеванием, затрагивающим многие системы и органы.

Лечение. Перспективные методы

Лечение аутоиммунных (системных) заболеваний заключается в приеме противовоспалительных препаратов и препаратов, подавляющих иммунную систему (они очень токсичны и подобная терапия способствует восприимчивости к разного рода инфекциям).

Существующие лекарства действуют не на причину заболевания, и даже не на пораженный орган, а на весь организм. Ученые стремятся разработать принципиально новые методы, которые будут действовать локально.

Поиск новых препаратов против аутоиммунных заболеваний идет по трем основным путям.

Наиболее перспективной из методик кажется генотерапия, с помощью которой можно будет заменить дефектный ген. Однако до практического применения генотерапии пока далеко, а мутации, соответствующие конкретному заболеванию, обнаружены далеко не во всех случаях.

Если причиной окажется потеря контроля организма над клетками иммунной системы, то некоторые исследователи предлагают просто заменить их на новые, перед этим проведя жесткую иммунодепрессивную терапию. Такая методика уже была испытана и показала удовлетворительные результаты при лечении системной красной волчанки и рассеянного склероза, однако до сих пор неизвестно, насколько долгим является этот эффект, и безопасно ли для организма подавление «старого» иммунитета.

Пожалуй, раньше других доступными станут методики, которые не устраняют причину болезни, а прицельно убирают ее проявления. Это, в первую очередь, препараты на основе антител. Они способны блокировать атаку собственных тканей иммунной системой.

Другим способом является назначение веществ, принимающих участие в тонкой регуляции иммунного процесса. То есть, речь идет не о веществах, подавляющих иммунную систему в целом, а об аналогах естественных регуляторов, действующих только на определенные виды клеток.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *