Злокачественная шваннома

Хирургия головного мозга

Хирургия головного мозга // Шванномы

Шванномы лечение шванном

Шванновские клетки, или т.н. леммоциты — это вспомогательные клетки нервной ткани, из которых формируется оболочка длинных отростков нервных клеток в периферических нервах и ганглиях. Опухоль из этих клеток называется шванномой. Это доброкачественная опухоль. Так как оболочка из шванновских клеток покрывает все нервы, она может возникать в любом черепном или спинномозговом нерве. Шваннома может поражать любые нервы, но чаще всего для нее характерна подкожная локализация в виде мягкотканых образований. При больших размерах шваннома может сдавливать нерв или вести к его повреждению. Обычно шванномы — это одиночные опухоли, но иногда у пациента может быть несколько таких опухолей.

Одной из частых локализаций шванном является восьмой черепной нерв. Это слуховой нерв, а поражение его этой опухолью называется акустической невриномой. Кроме того, шванномы могут поражать и другие периферические и черепно-мозговые нервы. Довольно часто отмечаются шванномы тройничного нерва, который иннервирует кожу лица. Шваннома может поражать любой нерв, кроме зрительного и обонятельного. Риск шванном повышается у пациентов с таким заболеванием, как нейрофиброматоз.

Проявления шванном

Так как шванномы могут иметь различную локализацию, их проявления могут быть разными по степени интенсивности и длительности течения. Чаще всего этот вид доброкачественных опухолей встречается у людей в старше 50 — 60 лет. В зависимости от локализации и размеров шванномы могут вообще не проявляться никакой симптоматикой, а может иметь яркую симптоматику в виде нарушения функции тех или иных органов и даже парезов и параличей. Для шванном, как и для других доброкачественных опухолей ЦНС, характерен медленный рост. Симптоматика шванномы зависит, прежде всего, от того, какой нерв она поражает. Например, при шванноме слухового нерва отмечаются нарушения или полная потеря слуха на одной стороне, признаки поражения вестибулярного аппарата, а в случае поражения нервов, иннервирующих конечности — параличи, парезы, нарушения чувствительности рук или ног, затруднение речи и т.д.

Злокачественная опухоль из шванновских клеток — злокачественная шваннома, или т.н. нейрогенная саркома — это злокачественная опухоль нейроэктодермального происхождения. Она довольно редко встречается редко (в 3-7% случаев), обычно в возрасте 30 — 50 лет, чаще у мужчин. Нейрогенная саркома чаще всего бывает на руках или ногах.

Факторы риска развития шванномы

Из известных факторов, которые повышают риск возникновения шванномы, в т.ч. акустической невриномы, можно отметить такое генетическое заболевание, как нейрофиброматоз.

Диагностика шванном

Диагностика шванном, главным образом, включает в себя стандартные методы обследования при заболеваниях нервной системы. Это, прежде всего, физикальное и неврологическое обследование, включая специальные методы исследования функций периферических нервов, например, электронейромиографию. Важное значение имеют такие методы диагностики, как компьютерная и магнитно-резонансная томография, которые позволяют определить точную локализацию, форму, размеры опухоли и ее отношение к соседним тканям. При расположении шванномы в области мягких тканей, успешно применяется УЗИ — весьма точный и в то же время безопасный, дешевый и доступный метод диагностики доброкачественных опухолей. При возможности, проводится биопсия опухоли — единственный метод, позволяющий поставить достоверный диагноз шванномы.

Лечение шванном

В настоящее время в лечении шванном применяется два метода — хирургическая операция и радиохирургия. Выбор того или иного метода зависит от таких факторов, как локализация шванномы, ее глубина залегания, отношение к соседним тканям, размеры, а также общее состояние пациента, наличие у него тяжелых сопутствующих заболеваний и т.п. Если шваннома была найдена случайно, ни как себя не проявляет, имеет маленькие размеры и не сдавливает жизненно важные органы, можно оставить ее под наблюдение и регулярно контролировать ее рост, например, на УЗИ. При выраженной симптоматике опухоли, а также ее быстром росте может потребоваться хирургическое вмешательство. Хирургическое лечение заключается в проведении открытой операции. В некоторых случаях, в зависимости от локализации шванномы, возможно и малоинвазивное, эндоскопическое вмешательство.

При локализации шванномы в труднодоступном месте применяется метод радиохирургии. Это неинвазивный инновационный метод лечения опухолей. Метод основан на так называемой стереотаксической лучевой терапии. При этом патологический очаг — будь то опухоль, сосудистая мальформация и т.п., облучается тонким пучком радиации каждый раз под разным углом. В результате радиация проходит через разные здоровые ткани, но каждый раз через опухоль. В итоге, для здоровых тканей практически никакого негативного эффекта, а в опухоли накапливается доза облучения. Сам сеанс облучения радиацией протекает под постоянным контролем КТ или МРТ, чтобы пучок радиации всегда попадал на опухоль. Такой метод лечения в настоящее время обеспечивает технология кибер-нож.

Преимуществами радиохирургии является то, что это абсолютно неинвазивный метод, который не требует никаких разрезов, предоперационной подготовки, не имеет противопоказаний и проводится без всякой анестезии. Радиохирургия практически не обладает риском осложнений, которые характерны для оперативного лечения. Технология лечения кибер-ножом проводится под контролем специального программного обеспечения, позволяющего всегда точно направлять пучок радиации на опухоль. Еще один плюс такого лечения — это то, что после него пациенту не требуется восстановительного периода и он может сразу отправиться домой.

(495) 506-61-01 — где лучше оперировать головной мозг

ЗАПРОС в КЛИНИКУ

В статье рассмотрена опухоль под названием невринома (или шваннома), которая происходит из клеток нервных оболочек. Вы узнаете, в чем особенности доброкачественной и злокачественной формы невриномы, как проявляется опухоль в разных частях тела (позвоночнике, мозге, конечностях), как проводится лечение и какие прогнозы для больных?

Симптомы и лечение невриномы

Невринома или шваннома (мкб C47) – это редкая опухоль мягких тканей, которая поражает оболочку нервов, а именно – клетки Шванна. В большинстве случаев она является доброкачественной, но встречаются также злокачественные варианты. Злокачественную шванному по другому называют нейросаркомой.

Онкология может возникать в нервах в любой части тела. Невринома преимущественно носит одиночный характер, но встречаются и множественные поражения.

Самыми распространенными местами локализации данных опухолей являются:

  • ноги (в частности, седалищный нерв);
  • руки (плечевое сплетение);
  • спина (невринома позвоночника или спинного мозга, происходящая из нервных корешков);
  • голова и шея (черепно-мозговые нервы).

Весьма распространена шваннома слухового нерва. К редким вариантам относятся опухоли нервов средостения и забрюшинного пространства.

Периферическая нервная система передает сигналы от головного и спинного мозга (центральной нервной системы) к мышцам и тканям тела. Онкоопухоль может сжимать и повреждать нерв, вызывая различные нарушения, даже если она доброкачественная.

Лимфатическое метастазирование злокачественной шванномы встречается редко. Гематогенный метастаз обычно встречается на поздней стадии в легких или костях у 33-55% пациентов. Также опухоль распространяется через прямое вторжение в окружающие ткани.

Классификация неврином

Как отмечалось раньше, шванномы нерва могут быть:

  1. Доброкачественными. Они представляют собой четко отграниченный узел, который растет очень медленно и может не вызывать никаких нарушений. Доброкачественные невриномы чаще поражают ткани шеи, головы, лица, позвоночника.
  2. Злокачественными. Злокачественная саркома нерва может появляться de novo или в результате озлокачествления доброкачественной опухоли. Она отличается отсутствием четких границ, мягкоэластичной консистенцией, более быстрыми темпами роста и возможностью образовывать метастазы в других органах. Злокачественное новообразование достигает больших размеров и его труднее лечить. Типичные места локализации – дистальные отделы конечностей (кисти, стопы, предплечье).

Интересный факт! Злокачественной шванномой мягких тканей болеют преимущественно молодые люди в возрасте 20-40 лет, в то время как доброкачественной – пожилые мужчины и женщины в возрасте 50-60 лет.

Доброкачественные и злокачественные невриномы схожи по клинической симптоматике. Поэтому порой их очень трудно отличить. Для постановления диагноза требуется морфологическая верификация.

Когда опухоль озлокачествляется, меняется степень ее дифференцировки:

  • вначале она имеет первую (высокую) степень дифференцировки. Ее клетки практически не отличаются от обычных шванновских клеток и являются практически доброкачественными;
  • для 2 степени (средней) присущи более заметные изменения в структуре тканей и ускорение темпа роста;
  • 3 (низкая) степень дифференцировки обозначает самые агрессивные нейрогенные саркомы.

Есть также 4 степень, которую присваивают недифференцированным новообразованиям. Их гистогенез определить очень трудно. Большинство нейросарком относятся к 3 степени дифференцировки.

Причины возникновения шванномы

Большинство причин возникновения неврином остаются неизвестными, так как опухоли обычно развиваются у здоровых людей.

Причинами возникновения опухолей нервов в некоторых случаях являются такие генетические заболевания:

  • нейрофиброматоз 1 и 2 типа;
  • шванноматоз;
  • синдром Горлина-Гольца.

Также к факторам риска причисляют случаи онкологии в семье, ионизирующее излучение и травмы.

Симптомы злокачественной шванномы

Общими симптомами невриномы является:

  1. появление пальпируемого образования под кожей;
  2. болезненность в этой области (особенно при надавливании).

Онкоопухоли на руках и ногах выглядят как небольшие образования плотной консистенции, выступающие над кожей. Видимого признака может не быть, если поврежден нерв, который находится глубоко в мягких тканях.

Важно! Опухоли нервов могут расти медленно в течение месяцев или лет, не вызывая симптомов.

Остальные симптомы шванномы специфические, они зависят от месторасположения патологии:

I. Невринома мозга или черепно-мозговых нервов (на ее долю приходится 10-13% опухолей полости черепа).

Проявления невриномы нервов мозга могут быть самые разнообразные, в зависимости от того, какой участок будет поврежден.

При поражении нервов, расположенных в передней части черепа, рядом с носовыми пазухами, могут наблюдаться симптомы в виде односторонней обструкции носа, гипосмии, носовых кровотечений, атипичной боли, локализованного опухания лица.

При влиянии на орбитальный отдел, как правило, присутствуют экзофтальм, нистагм, ухудшение зрения.

Поражение языкоглоточного нерва вызывает проблемы с речью и глотанием, дисфагию, фонацию.

Невринома слухового нерва (вестибулярная шваннома) вызывает:

  • ухудшение слуха или глухоту;
  • звон в ушах;
  • проблемы с равновесием;
  • головокружение при повороте головы;
  • спонтанный нистагм.

Приступы могут сопровождаться тошнотой и рвотой. При прогрессировании болезни отмечают боли в той части лица, где находится опухоль, а также онемение. Невринома может повлиять на отводящий нерв, вызывая симптом диплопии.

Повреждение тройничного нерва и его ветвей сопровождается:

  • сильной болью (жжением);
  • онемением тех или иных участков кожи лица (ограничиваются движение бровями, губами, подбородком и т.д);
  • атрофией жевательных мышц;
  • потерей вкуса, повышенным слюноотделением.

Дисфункция мускулатуры происходит поздно, когда в процесс вовлекается третье деление тройничного нерва. Рост внутри кавернозного синуса может привести к дисфункции черепных нервов.

На более поздних стадиях у больного отмечаются разные неврологические синдромы и внутричерепное давление, сопровождающееся головной болью и тошнотой.

В тяжелых случаях, когда опухоль сдавливает мозжечок или ствол мозга, возникают:

  • судороги;
  • расстройства психики;
  • интеллектуальные нарушения;
  • нарушение дыхания и сердечной деятельности;
  • атаксия;
  • гипотония мышц рук и ног;
  • изменение полей зрения.

II. Опухоль нервов позвоночника (составляет 20% от всех опухолей данной локализации).

Симптомами шаванномы спинного мозга могут быть боль в спине, онемение ног или рук, слабость в конечностях или паралич. Распространенная невринома конского хвоста вызывает паралич нижних конечностей, боль в пояснице, отдающая в ноги и ягодицы, нарушение функций мочевого пузыря (недержание, задержка мочи) и кишечника.

III. Шваннома мягких тканей рук или ног — проблемы с движением, слабость.

IV. Шваннома средостения — К проявлениям злокачественной шванномы средостения относится боль в груди или грудном отделе позвоночника, онемение в руках, кожи туловища или шеи, изменение голоса (осиплость), затрудненное дыхание и глотание, увеличение сосудов на грудной клетке, отек и посинение лица.

V. Невринома легкого — кашель, одышка, боль при дыхании.

VI. Шейная невринома — опухлость на шее, проблемы с глотанием, онемение языка, боль в области шеи и плеча.

VII. Невринома Мортона — данная опухоль локализуется в стопе, поэтому люди жалуются на боль в стопе или пальцах ног. Также может ощущаться наличие инородного тела.

В каждом отдельном случае может наблюдаться сочетание различных симптомов. Поначалу они не так выражены, но по мере прогрессирования болезни становятся все сильнее.

Диагностика опухоли

Диагностика злокачественной шванномы затруднена, так как эта опухоль редкая, а симптомы, которые она вызывает, похожи на другие более распространенные заболевания. Для выявления неврологических расстройств проводят специальные тесты на чувствительность, рефлексы, координацию движений и т.д. Так врач сможет понять, как нерв поврежден.

Чтобы исключить другие (не онкологические) недуги и подтвердить диагноз применяют такие методы:

  1. Рентгенографию. Классическими признаками злокачественной шванномы на рентгене являются хорошо ограниченная масса, которая вытесняет смежные структуры без прямого вторжения в них. Характерна кистозная дегенерация, а вот кровоизлияния и кальцификация – очень редки. С помощью рентгенографии также обследуют органы грудной клетки, средостение и позвоночник.
  2. Компьютерную томографию. КТ не так чувствительна в диагностике невриномы, как МРТ, но часто она является первым исследованием. КТ особенно полезна при оценке костных изменений и поиска метастазов в легких.
  3. МРТ. Поможет определить точное расположение новообразования, его связь с нервом и окружающими тканями.
  4. Биопсия. Образец опухоли берут при помощи специальной иглы и обследуют в лаборатории, чтобы установить ее происхождение и злокачественность. Биопсия не требуется, если врачи уверенны в доброкачественности невриномы (она медленно растет, имеет четкие границы).

В зависимости от расположения новообразования могут понадобиться дополнительные исследования. Например, для изучения спинного мозга и его структур (включая нервные корешки) применяют миелографию, а при поражении слухового нерва назначают аудиометрию, то есть исследование слуха.

Лечение невриномы (шванномы): доброкачественной и злокачественной

Лечение шванномы зависит от расположения опухоли, тяжести симптомов и того, является ли опухоль доброкачественной или злокачественной (раковой).

Оперативное лечение

При доброкачественных образованиях маленького размера, которые не вызывают боли и других симптомов, могут применить выжидательную тактику: пациента не лечат, а лишь регулярно проверяют с помощью МРТ. При ускорении роста опухоли или возникновении каких-то жалоб проводят хирургическое удаление.

Операция при злокачественных невриномах является обязательной. Новообразование резектируют вместе с небольшой частью окружающей ткани, чтобы повысить шанс на радикальное удаление. В тяжелых случаях требуется ампутация конечности, но они редки. Шванномы на ранних стадиях, как правило, можно удалить без повреждения нерва. Операции при невриноме в руках и ногах считаются довольно простыми. Некоторые пациенты могут вернуться домой в тот же день.

Полная хирургическая резекция может быть невозможной из-за обширного характера опухоли и ее местоположения (например, при невриноме головного мозга или черепных нервов).

Радиохирургия

При лечении шванномы позвоночника есть определенные трудности, связанные с возможностью повреждения нервного корешка или спинного мозга, поэтому вместо хирургии могут использовать стереотаксическую радиохирургию. Это неинвазивная методика, основанная на влиянии радиоактивного излучения (как в лучевой терапии). Процедуру проводят при помощи специального устройства «Гамма-нож», которое создает мощное излучение и направляет его она опухоль. При этом тело человека фиксируется в специально изготовленной стереотаксической раме, а направление луча вычисляет аппарат КТ, чтобы исключить погрешности.

За 1-3 безболезненные процедуры, длительностью 30-60 минут, удается полностью уничтожить небольшое новообразование, но результат будет виден только через несколько недель. Опухоль уменьшается в размере и становится неактивной, а окружающая здоровая ткань практически не страдает. Радиохирургию также используют для лечения шванномы головного мозга, которая находится в труднодоступных участках.

Химия и лучевая терапия при злокачественной шванноме

Для лечения злокачественных шванном целесообразно использование адьювантной лучевой или химиотерапии.

Послеоперационная противоопухолевая терапия обязательно назначается при условии:

  • неполного удаления шванномы;
  • большого размера опухоли;
  • наличия региональных или отдаленных метастазов.

Дополнительное радиационное воздействие и/или химиопрепараты предположительно помогают уничтожить остатки рака, остановить рост метастазов, снизить риск рецидива и продлить жизнь больного, но их результативность не доказана ввиду отсутствия масштабного исследования. При неоперабельных новообразованиях облучения выступают основным способом лечения невриномы.

Стандартной схемы химиотерапии для опухолей нервов нет, но в некоторых исследованиях был отмечен позитивный результат от применения высоких доз Ифосфамида и Доксорубицина. Количество курсов варьируется от 4 до 6.

В качестве симптоматического лечения невриномы могут назначать нестероидные противовоспалительные препараты, обезболивающие. Для опухолей мозга, которые вызывают гидроцефалию, методом выбора является шунтирование.

Лечение рецидивов

Спустя несколько лет после операции у 50-55% пациентов случается рецидив злокачественной шванномы. Если опухоль возвращается в том же месте, то это означает, что она не была полностью удалена в первый раз. Возможно, остались микроскопические онкоклетки. Этого достаточно, чтобы превратиться в новую саркому. Также рецидивом может стать метастаз (вторичная опухоль) в другом органе или нерве.

Рецидив нейрогенной саркомы лечить труднее. Врачи могут провести повторное удаление невриномы, лучевую терапию или химиотерапию, в зависимости от дозы, которую использовали ранее. Также практикуется таргетная терапия.

Осложнения и последствия опухолей нервов

Хирургическое лечение злокачественной шванномы обычно быстро снимает симптомы, связанные с повреждением нерва. Но в запущенных случаях могут остаться такие неприятные последствия, как:

  • мышечная слабость (если мышца не может вернуться к исходному состоянию);
  • стойкие нарушения функции тазовых органов;
  • потеря слуха;
  • необратимый паралич.

Онкология мозга также опасна такими явлениями, как эпилепсия, потеря зрения, нарушение координации движения, дыхательная или сердечная недостаточность.

Шваннома злокачественная: прогноз

Доброкачественные опухоли оболочек нервов не приводят к смерти, поэтому 5-летняя продолжительность жизни для таких пациентов составляет 100%.

Даже злокачественные шванномы растут медленно, по сравнению с другими саркомами, поэтому прогноз для них весьма утешительный. 5-летняя выживаемость составляет от 37,6% до 65,7%. При невозможности проведения операции прогноз будет хуже. Также на цифры влияет локализация опухоли. Так, для нейрогенных сарком головы и шеи 5-летний прогноз выживаемости ниже всего, он составляет от 15 до 35%.

Будьте здоровы!

Злокачественная шваннома (невринома) возникает из шванновских клеток оболочки периферических нервов. Встречается неврогенная саркома редко. В основном ей подвержены пациенты молодого и среднего возраста. Часто появлению злокачественной шванномы предшествует травма. Развиться она может и из доброкачественной невриномы (именно поэтому их удаляют даже при незначительном размере). Высокий риск появления неврогенной шванномы у пациентов с нейрофиброматозом 1 типа (болезнью Реклингхаузена).

Обычно опухоль располагается на дистальных отделах конечностей (предплечье, кистях рук, голени, стопе). Реже поражаются черепно-мозговые и спинальные нервы. Особенности течения и лечения злокачественной шванномы зависят от локализации опухоли, стадии и степени дифференцировки новообразования.

Особенности течения

При поражении верхних конечностей больного беспокоит боль в области локализации опухоли, ограничение движений в ближайшем суставе, онемение руки.

Первым и зачастую единственным признаком развития злокачественной шванномы является эластичная, мягкой консистенции опухоль. Это могут быть как одиночные, так и множественные узелки, немного болезненные при пальпации. По мере роста опухоли, вовлечения в процесс ближайших тканей и структур проявляются местные симптомы.

Особенности течения злокачественной шванномы зависят от локализации патологического процесса:

  1. При поражении дистальных отделов конечностей пациенты жалуются на болезненность при движениях в месте расположения опухоли. По мере роста опухоли развивается ограничение подвижности ближайшего сустава. Пациенты жалуются на онемение конечности.
  2. Злокачественные шванномы черепно-мозговых нервов возникают из-за малигнизации невриномы. Чаще поражается VIII черепной нерв. Пациенты жалуются на снижение чувствительности на лице, головокружение, головную боль. Поражение преддверно-улиткового нерва сопровождается снижением слуха, ощущением шума в ушах, нарушением походки.
  3. Злокачественная шваннома задних корешков спинного мозга сдавливает его, при этом нарушается крово- и ликворообращение. Пациенты жалуются на боль (сразу она односторонняя, непостоянная). Постепенно развивается синдром поперечного поражения спинного мозга, нарушается функция органов, иннервируемых поражённым нервом. В течение нескольких месяцев возникает параплегия.

Иногда злокачественная шваннома развивается из доброкачественной опухоли. В этом случае отмечается резкий рост образования.

По мере разрастания опухоли над ней возникают изменения кожи. Наблюдается местное повышение температуры. В месте расположения шванномы изменяется венозный рисунок. При прорастании в кожу образуются изъязвления, грибовидные разрастания.

В запущенных стадиях к местным симптомам прибавляются общие признаки интоксикации:

  • слабость;
  • лихорадка;
  • кахексия.

Для злокачественных неврином характерно метастазирование в кости, лёгкие. При этом возникают симптомы, типичные для патологий поражённого органа.

На ранних стадиях, когда шваннома не проявляется клинически, её выявляют случайно, проводя визуализирующее исследование (МРТ, КТ) у пациентов после травмы. Онкомаркёром неврогенной саркомы является протеин S 100, его выявляют при проведении иммуногистохимического исследования крови.

Наличие опухоли ещё не означает, что это неврогенная саркома. Это может быть любая мягкотканная опухоль, даже доброкачественная. Окончательный диагноз ставится только после гистологического исследования.

Биопсия не конечный этап диагностики злокачественных шванном. После выявления саркомы необходимо ещё уточнить стадию, определить наличие и отсутствие метастазов. Для этого необходимо пройти дополнительную диагностику, а какую именно – назначит врач.

Особенности лечения злокачественных шванном

Злокачественные шванномы даже при радикальном лечении часто рецидивируют, быстро метастазируют. Если неврогенная саркома высокодифференцированная, то она растёт медленно. Менее благоприятный прогноз при малодифференцированной шванноме, особенно если она возникла на фоне нейрофиброматоза.

Особенности лечения злокачественных шванном зависят от стадии и распространённости процесса:

  • 1а стадия – хирургическое лечение;
  • 2b стадия – перед операцией лучевая терапия, затем радикальное удаление опухоли;
  • 2а–3 стадия – предоперационная полихимотерапия, химиотерморадиотерапия, операция, послеоперационная лучевая терапия (брахитерапия) и полихимиотерапия;
  • 4 стадия – повторные курсы полихимиотерапии и паллиативное лечение.

Помимо этого степень радикальности оперативного вмешательства, количество курсов лучевой и химиотерапии зависят от локализации шванномы, индивидуальных особенностей пациента, резистентности опухоли к фармакологическим препаратам.

Особенности хирургического лечения

Объём хирургического вмешательства и метод зависят от стадии саркомы и локализации опухоли. При злокачественных шванномах проводят:

  1. Простое иссечение. Оно необходимо для гистологического исследования. В дальнейшем проводится более радикальная операция.
  2. Широкое иссечение. Опухоль удаляют вместе со здоровыми тканями. Отступают от видимой части образования на 3-5 см. Такая операция допустима исключительно на ранних стадиях, при высокодифференцированной опухоли небольшого размера.
  3. Радикальную сохранную операцию. Вместе с опухолью удаляют окружающую здоровую ткань, сосуды, кости. В дальнейшем необходима реконструктивная пластическая операция.
  4. Ампутацию, экзартикуляцию.

Так как при злокачественной шванноме, особенно на месте рубца, возникают рецидивы, то только хирургический метод применяют на стадии 1а. Более эффективно комбинированное лечение.

Лучевая терапия

Лучевую терапию проводят как перед операцией, так и после неё. Всё зависит от стадии процесса и индивидуальных особенностей пациента. Перед операцией лучевая терапия противопоказана при наличии:

  • распадающейся опухоли с угрозой кровотечения;
  • сопутствующих заболеваний.

Без хирургического вмешательства лучевую терапию назначают при неудаляемых опухолях. Обязательно дополняют её полихимиотерапией.

Используется и брахитерапия – введение в область новообразования радиоактивных капсул или игл. Они не повреждают здоровую ткань, направляя излучение непосредственно в очаг болезни.

Химиотерапия

Злокачественные шванномы зачастую резистенты к химиотерапии. Тем не менее, среди множества цитотоксических и цитостатических препаратов можно подобрать те, которые поспособствуют регрессии опухоли, предупредят развитие рецидива. Проводят химиотерапию при выявленных отдалённых метастазах. Назначают различные схемы лечения, рекомендуют:

Все эти препараты очень токсичны. Их вводят внутривенно, под врачебным присмотром. И хотя злокачественные шванномы резистенты к большинству медикаментов, химиотерапия эффективна для профилактики рецидивов и метастазов.

К какому врачу обратиться

Своевременная диагностика и комплексное лечение продлят жизнь больного злокачественной шванномой и улучшат качество его жизни.

При комплексном лечении злокачественной шванномы на ранних стадиях 5-летняя выживаемость составляет около 80 %. Естественно, эффективность лечения зависит от степени распространённости процесса. Чаще неврогенную саркому диагностируют неврологи и нейрохирурги. А лечить её необходимо только в онкологических центрах, клиниках, где есть отделение нейроонкологии. Помимо нейроонколога необходимы консультации рентгенолога и химиотерапевта для подбора адекватной тактики комплексного лечения злокачественной шванномы.

Что представляет собой невринома?

Невринома (шваннома, неврилеммома, нейринома, леммобластома) – доброкачественное новообразование, развивающееся из миелиновой периневральной оболочки, а именно — из клеток Шванна (шванновских клеток). Название этой патологии предложил J. Verocay.

Опухоли данного вида являются доброкачественными, медленнорастущими и обычно редко малигнизируются. Невриномы возникают чаще у женщин (в 1,5 — 2 раза), наблюдаются в любом возрасте.

Шванномы составляют около 20 — 21% внечерепных новообразований, то есть развивающихся на спинномозговых корешках и периферических нервах и сплетениях. Внутричерепная локализация опухоли наблюдается в 8 — 9% случаев. Самой частой локализацией невриномы является преддверно-улитковый (вестибуло-кохлеарный, VIII пара) нерв.

При своевременной диагностике и адекватном лечении этой патологии прогноз для жизни в целом благоприятный. Невриномы редко рецидивируют, хотя не исключена такая возможность.

Патоморфологическая характеристика новообразования

Неврилеммома представляет собой округлое образование (узел) с неровной, бугристой поверхностью, которое имеет достаточно плотную капсулу из соединительной ткани. Эта опухоль доброкачественная, поэтому растёт достаточно медленно (до 2 — 3 мм в год). Хотя встречаются и быстрорастущие формы, при которых стремительно развиваются симптомы сдавливания окружающих структур. Такие злокачественные невриномы могут достигать гигантских размеров и весить несколько килограмм.

Внутри шванномы часто располагаются кисты, участки фиброза или кавернозные (сосудистые) клубочки. Исходя из этого, различают несколько типов опухолей:

  • ангиоматозный – при этом внутри новообразования разрастаются сосуды с тонкой стенкой;
  • эпителиоидный – в такой невриноме веретенообразные клетки плотно прижаты друг к другу, и содержится мало соединительной ткани;
  • ксантоматозный – характеризующийся большим скоплением ксантомных клеток (содержащих скопления холестерина).

Невриномы обычно не прорастают в окружающие структуры благодаря своей капсуле, но их рост сопровождается давлением на близлежащие ткани. Если происходит малигнизация опухоли (озлокачествление), то она преобразуется в подобие неврогенной саркомы.

Причины развития невриномы

Почему развиваются те или иные опухоли в организме человека, доподлинно неизвестно. Поэтому точных причин возникновения неврином пока не установлено. Обычно это новообразование сопровождается мутацией генов в 22-й хромосоме, которые кодируют белок, ограничивающий рост шванновских клеток. «Неправильный» белок способствует разрастанию миелиновой оболочки нерва.

Такое изменение в генотипе может быть спорадическим или наследственным. При нейрофиброматозе II типа, который имеет аутосомно-доминантный механизм передачи (то есть риск заболевания у ребёнка в семье, где один из родителей болен, 50%), наблюдается двусторонняя невринома слухового нерва.

При спорадических формах триггер-факторами считают:

  • длительное воздействие на организм канцерогенов и солей тяжёлых металлов;
  • наличие в организме других новообразований;
  • отягощённый семейный анамнез (в роду были случаи онкологических заболеваний);
  • влияние на организм ионизирующего излучения, особенно во внутриутробном и раннем постнатальном периоде.

Основная локализация опухоли и её симптомы

Симптомокомплекс, возникающий при невриноме, всецело зависит от её локализации и размера, а точнее того факта: сдавливает она окружающие структуры или нет. Шванномы развиваются на любых периферических нервах, кроме зрительного и обонятельного.

При росте опухоли на черепно-мозговых нервах формируются симптомы поражения самого нерва и внутричерепной гипертензии, при расположении новообразования на спинномозговых корешках возникают проводниковые расстройства, если же невринома выросла на периферическом нерве, то возникают двигательные или чувствительные расстройства в иннервируемом сегменте.

Невринома позвоночника

Невринома позвоночника излюбленным местом локализации выбирает грудной и шейный отдел. Её классифицируют как внемозговую (экстрамедуллярную) опухоль, которая развиваясь на спинномозговых корешках, сдавливает мозг снаружи.

При этом возникает триада синдромов:

  • корешковый – чаще всего проявляется болью по ходу спинномозгового нерва. Реже корешковый синдром сопровождается либо вялым параличом (при поражении переднего корешка спинного мозга), либо выпадением или нарушением чувствительности в иннервируемом участке (при повреждении заднего корешка);
  • вегетативные нарушения – в зависимости от того какой нерв вегетативной нервной системы поражён, могут развиться нарушения функции тазовых органов (недержание или задержка мочи и стула), расстройства работы органов желудочно-кишечного тракта (затруднение при глотании, боли в животе) либо же нарушения работы сердца (брадикардия, изменение ритма сокращений, стенокардитические боли и т.д.);
  • поражение поперечника спинного мозга или синдром Броун-Секара возникает вследствие сдавления невриномой спинного мозга и выражается в спастическом параличе ниже уровня расположения опухоли, вялом параличе на уровне невриномы, выпадении глубоких видов чувствительности (суставно-мышечное чувство и др.) на стороне поражения, а также утратой болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне.

В некоторых случаях, когда невринома прорастает в межпозвоночные отверстия, возникает разрушение костных структур, формирующих его. При нейровизуализации такая опухоль похожа на песочные часы.

Невринома головного мозга, а точнее черепно-мозговых нервов

Невриномой головного мозга называют опухоль, которая развивается на нервах в пределах черепа. Обычно клиника таких новообразований складывается не только из внутричерепной гипертензии и собственно поражения нерва, но и включает симптомы сдавления окружающего вещества мозга. Наиболее часто шваннома развивается на слуховом и тройничном нервах. Поражение может быть односторонним (90% случаев) или двусторонним (10% случаев).

Невринома тройничного нерва

Возникает в 30 — 35% случаев внутричерепных шванном. Это вторая по частоте невринома головного мозга. На симптомы заболевания влияют размеры опухоли.

Вначале развиваются расстройства чувствительности на соответствующей половине головы, затем происходит поражение жевательных мышц, проявляющееся их слабостью. При дальнейшем росте невриномы возникают симптомы внутричерепной гипертензии (распирающая головная боль, тошнота, рвота и т.д.) и сдавления окружающих областей мозга: в данном случае коры височной доли. При этом могут возникать галлюцинации — вкусовые и обонятельные.

Невринома слухового (вестибуло-кохлеарного) нерва

Невринома слухового нерва самая частая невринома головного мозга (40 — 50% случаев). Благодаря своему расположению в мосто-мозжечковом углу, её рост быстро приводит к сдавлению окружающих нервов и участков головного мозга.

Невринома слухового нерва симптомы имеет, подразделяющиеся на три вида:

  • раздражение улитковой части нерва, которое сопровождается шумом и звоном в ухе на стороне поражения. Развивается как один из самых первых симптомов и наблюдается в 2/3 случаев заболевания;
  • снижение остроты слуха – происходит зачастую постепенно. Слух прогрессивно ухудшается с высоких тонов;
  • вестибулярные расстройства – это проявление поражения преддверной части нерва, когда размеры невриномы достигают 5 — 6 см. Сопровождается это головокружением, нарушением равновесия, особенно при поворотах головы. Позже присоединяются чувство тошноты и рвота, иногда синкопальные (обморочные состояния). Эта группа симптомов развивается в 60 — 65% случаев невриномы слухового нерва.

По мере роста опухоли она начинает сдавливать окружающие структуры. И первым страдает тройничный нерв при достижении диаметра новообразования в 2 — 3см. Вначале возникает боль (похожая на зубную) в половине лица на стороне поражения, а потом присоединяются симптомы атрофии жевательных мышц.

Когда невринома разрастается до 4 — 5 см в диаметре, развиваются симптомы поражения лицевого и отводящего нервов: потеря вкуса на языке, нарушение работы слюнных желёз и расстройство чувствительности в половине лица, а также косоглазие, сопровождающееся диплопией (двоением в глазах).

Если опухоль продолжает расти дальше, то возникают симптомы сдавления мозжечка и ствола мозга, а именно нарушения координации, интенционный тремор, нарушение глотания. В тяжёлых случаях появляются расстройства дыхания и сердцебиения.

Невринома лицевого нерва

Данная локализация неврилеммомы также не самая редкая. Сопровождается она нарушением вкуса на передних 2/3 языка, онемением половины лица, асимметрией лица в результате гипотонии мимических мышц, а также расстройством слюноотделения.

Если опухолевый процесс поражает участок нерва, расположенный в пирамиде височной кости, то это приводит к патологическим изменениям в костных структурах с последующим их разрушением.

Невринома периферических нервов

Такая шваннома локализуется обычно поверхностно и хорошо пальпируется. При надавливании на опухоль возникает вначале онемение, которое быстро сменяется резкими простреливающими болями.

Первым симптомом невриномы периферических нервов является нарушение чувствительности (онемение, ползание мурашек, чувство похолодания) в иннервируемом участке или боль по ходу нерва. Затем присоединяются симптомы вялого (периферического) паралича: слабость в мышцах, их атрофия либо нарушение работы внутреннего органа, который регулируется поражённым нервом.

Этапы диагностики шванномы

Важным этапом диагностики невриномы является исключение других заболеваний, способных вызвать подобную симптоматику. Так как клиника, возникающая при этом новообразовании, напоминает ишемическое, воспалительное или дегенеративное поражение нерва.

Осмотр врача, объективная оценка жалоб и симптомов в большинстве случаев позволяет предположить локализацию патологического процесса. Затем с помощью различных инструментальных методов диагностики можно подтвердить наличие опухоли, определить её структуру.

Перечень необходимых исследований определяется только специалистом (невролог, нейрохирург) и зависит от расположения невриномы в организме.

Физикальное обследование

Неинструментальное обследование включает опрос пациента с уточнением жалоб, скорости нарастания симптомов, семейного анамнеза (были ли сходные заболевания у других членов семьи) и предшествующих патологий.

Физикальный осмотр выявляет либо очаговую неврологическую симптоматику (нарушения слуха, чувствительные расстройства на лице и т.д.) в случае внутричерепного расположения невриномы либо симптомы поражения спинного мозга, спинномозговых корешков и периферических нервов при внечерепной локализации опухоли. В последнем случае возможна даже пальпация опухоли, сопровождающаяся усилением болевых ощущений.

Лабораторные и инструментальные методы обследования

Список дополнительных методов обследования широко варьируется, так как полностью зависит от месторасположения шванномы. В основном используют следующие методики:

  • КТ или МРТ головного мозга при внутричерепной невриноме. КТ в данном случае менее информативна, так как не обнаруживает опухоли меньше 2 см в диаметре. В таком случае при подозрении на невриному и отсутствии возможности выполнить МРТ, проводят КТ с внутривенным усилением (вводится йодсодержащее рентген-контрастное вещество);
  • КТ или МРТ позвоночника позволяет выявить образования, расположенные на спинномозговых корешках, определить степень сдавливания спинного мозга;
  • аудиометрия – необходима в комплексной диагностике невриномы слухового нерва. Выявляет степень тугоухости, а также по изменениям, обнаруженным при этом обследовании, можно предположить причину снижения слуха. Не менее важны консультации оториноларинголога и сурдолога при такой локализации новообразования;
  • УЗ-исследование целесообразно при расположении шванномы на периферических нервах. При этом визуализируется утолщение неврилеммы на поражённом участке нервного ствола;
  • МРТ мягких тканей также проводится при локализации опухоли на периферических нервах, позволяет более полно оценить степень поражения нерва и структуру новообразования;
  • электронейромиография – исследование позволяющее определить проходимость импульсов по нерву. Используется при практически любом расположении невриномы. Благодаря этому методу оценивается степень нарушения функции нерва;
  • биопсия новообразования с последующим цитологическим анализом для верификации типа и характера (злокачественная или доброкачественная) опухоли. Но на данный момент чаще проводится гистологическое исследование уже удалённого образования.

Необходимо помнить, что от своевременности и полноты диагностики зависит выбор дальнейшего правильного лечения.

Лечение невриномы

Невринома – это опухоль, с которой бороться можно либо хирургически, либо путём её целенаправленного облучения. Хотя в некоторых случаях обходятся лишь динамическим наблюдением за шванномой. Медикаментозного метода лечения этого новообразования не существует.

Лечение опухоли не проводят в следующих случаях:

  • симптомы выражены слабо и не прогрессируют;
  • невринома случайно обнаружена при проведении нейровизуализационного (КТ или МРТ) обследования в связи с другим заболеванием.

Показания и противопоказания к нейрохирургическому удалению опухоли

Существует ряд показаний к этому методу лечения неврином:

  • прогрессивное увеличение опухоли;
  • продолжается рост невриномы после частичного её удаления;
  • рост новообразования после проведённого радиохирургического лечения;
  • нарастание симптомов или появление новых у пациентов, чей возраст меньше 40 — 45 лет.

Во время нейрохирургической операции, если опухоль не проросла в окружающие ткани, она удаляется полностью. Риск рецидива при этом ничтожно мал. Оперативное вмешательство противопоказано: если возраст пациента более 60 — 65 лет, если пациент находится в тяжёлом состоянии или у него существует декомпенсированная соматическая патология (сердечная недостаточность и т.д.).

Радиохирургический метод лечения

Облучение опухоли в 90 — 95% случаев приводит к прекращению её роста. Этот метод не предусматривает удаления образования, он помогает избежать хирургического вмешательства. Если невринома небольших размеров, то такому способу отдают предпочтение.

Радиохирургическое лечение проводится, если:

  • продолжается рост невриномы после её субтотального удаления;
  • у пациента имеются тяжёлые сопутствующие патологии;
  • опухоль медленно растёт не вызывая грубого неврологического дефицита у пожилых больных;
  • невринома локализуется в труднодоступной области рядом с жизненноважными структурами.

Выполняется это воздействие на опухоль с помощью таких установок, как:

  • кибер- или гамма-нож;
  • линейный медицинский ускоритель;
  • протонный ускоритель.

Технически выполнение манипуляций отличается, но их объединяет общий смысл: лучи проникают к невриноме из разных сторон, не нанося вреда окружающим структурам, а в ткани опухоли они суммируются и оказывают необходимое терапевтическое действие.

Выбор метода лечения производится только лечащим врачом с учётом многих факторов: возраста пациента, величины невриномы, выраженности симптомов и т.д.

Благодаря современным лечебным методикам невринома перестала быть опасной опухолью. При условии своевременной диагностики и корректном лечении больные полностью возвращаются к нормальной жизни без риска возобновления опухолевого процесса.

Актуальным направлением работы исследователей на данный момент является разработка профилактических мер, которые бы позволили избежать развития новообразований в человеческом организме.

Кристина Корниенко, Врач-невролог 37 статей на сайте Окончила Луганский государственный медицинский университет (Украина) по специальности лечебное дело. Во время интернатуры по неврологии защитила магистерскую на тему: «КЛИНИКО-ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ВЕСТИБУЛЯРНЫХ РАССТРОЙСТВ У ПОСТРАДАВШИХ В ОТДАЛЕННОМ ПЕРИОДЕ ЛЕГКОЙ ЧЕРЕПНО -МОЗГОВОЙ ТРАВМЫ». На данный момент работаю в Луганской городской многопрофильной больнице №4, отделение неврологии. Оценка статьи

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *