Торсионная дистония

ТОРСИОННАЯ ДИСТОНИЯ

ТОРСИОННАЯ ДИСТОНИЯ (лат. torsio, torsionis вращение, скручивание; греч. dys- + tonos напряжение; син.: торсионный спазм, деформирующая мышечная дистония, прогрессирующий торсионный спазм, dysbasia lordotica progressiva) — хроническое прогрессирующее заболевание головного мозга, в основе к-рого лежит поражение экстрапирамидной системы. Характерной его особенностью является меняющееся, неравномерное распределение мышечного тонуса по отдельным частям тела, сопровождающееся своеобразными гиперкинезами (см.), часто с вращательными движениями. Заблевание встречается редко. Чаще болеют мужчины.

Впервые клин, картина Т. д. описана в 1907 г. Швальбе (М. W. Schwalbe). Он в течение многих лет наблюдал семью, в двух поколениях к-рой было 5 больных, страдавших, по его мнению, истерическим неврозом, а в действительности — торсионной дистонией. В 1911 г. Г. Оппенгейм установил, что Т. д. является органическим заболеванием головного мозга, обусловленным поражением подкорковых узлов, доказал, что отнесение ее к истерии ошибочно. Вопрос о нозологической принадлежности Т. д. долгое время оставался спорным. По мнению одних ученых, Т. д.— самостоятельное наследственно-обусловленное заболевание. Другие исследователи не только не придавали значения наследственности в этиологии Т. д., но и считали, что имеются только торсионно-дистонические синдромы при патологии экстрапирамидной системы разной этиологии — инфекционном и токсическом энцефалитах, черепно-мозговой травме, родовой травме, сосудистых заболеваниях головного мозга и др. В настоящее время общепризнано, что Т. д.— самостоятельная нозологическая форма, в этиологии к-рой основное значение имеет наследственный фактор. Тип наследования различен. В одних семьях болезнь наследуется по аутосомно-доминантному типу, в других, что встречается чаще,— по аутосомно-рецессивному. Т. д., наследуемая по первому типу, прослеживалась на протяжении 2—3 поколений, а в отдельных семьях в 4—5 поколениях. При аутосомно-рецессивном наследовании отмечались случаи кровного родства родителей. Нередко встречаются спорадические случаи Т. д.

Патогенез не установлен. Первичный метаболический дефект не выявлен. Предполагают, что в патогенезе имеют значение нарушения содержания катехоламинов (см.), преимущественно допамина. Патофизиологической сущностью Т. д. является нарушение подкорковой регуляции мышечного тонуса (см.). При патологоанатомическом исследовании обнаруживают негрубые дегенеративные изменения в коре головного мозга и более выраженные в базальных ядрах, красном ядре, льюисовом теле (nucleus subthalamicus), черном веществе (substantia nigra), зубчатом ядре мозжечка.

Клиническая картина. Как правило, первые признаки Т. д.появляются в возрасте 5—20 лет. Течение заболевания обычно медленно прогрессирующее, иногда стационарное. Т. д., наследуемая по аутосом-но-рецессивному типу, часто начинается раньше и протекает тяжелее, чем у больных с аутосомно-доми-нантпым типом наследования. Первыми признаками болезни являются непроизвольные движения в одной, чаще нижней конечности. При этом больные испытывают чувство неловкости походки. Гиперкинезы постепенно распространяются, они возникают и усиливаются при попытках изменить положение тела, сделать любое движение, при стоянии, ходьбе, эмоциональном возбуждении.

В зависимости от локализации гииеркинезов выделяют локальную и генерализованную формы торсионной дистонии.

При локальной форме развиваются гиперкинезы мышц конечностей и шеи. В конечностях (в каждой в отдельности) могут возникать разнообразные, иногда вычурные непроизвольные движения — хореатические, атетоидные, гемибаллические, тикообразные, миоклонические, тонические спазмы и дрожание. Характерные вращательные движения отмечаются вдоль продольной оси конечности. В проксимальных отделах конечностей гиперкинезы выражены сильнее, чем в дистальных. В нек-рых случаях гиперкинез мышц правой руки может проявляться клин, картиной синдрома писчего спазма (см.). При этом в начале заболевания спазмы нередко возникают только при письме. В дальнейшем спазмы постепенно распространяются и на другие мышцы руки, не участвующие в акте письма (см. Спазм). Гиперкинезы мышц шеи вызывают резкие повороты головы назад, вперед, в стороны. В начале заболевания тонические спазмы шейных мышц могут напоминать синдром спастической кривошеи (см.). В дальнейшем появляются и другие непроизвольные движения, не свойственные спастической кривошее. Локальная форма встречается гораздо чаще, чем генерализованная, ее переход в генерализованную происходит постепенно в разные сроки от начала заболевания и выражается появлением гиперкинезов мышц туловища. Постепенно они становятся все более распространенными и выраженными. В связи с гиперкинезом длинных мышц спины изменяется конфигурация позвоночника — появляются его искривления, переразгибание в поясничном и нижнем грудном отделах с резким лордозом (см.) и кифосколиозом (см. Кифоз, Сколиоз). Временами возникают штопорообразные движения туловища. Ус иливаюТея гиперкинезы мышц конечностей, шеи, а иногда появляются спазмы лицевой мускулатуры. Могут наблюдаться нарушения речи. В паузах между гиперкинеза-ми мышечный тонус может быть повышен, понижен и иногда нормален.

Нередко наблюдается кратковременное застывание больного в аномальных позах. Походка становится вычурной, раскачивающейся («походка верблюда»). Самообслуживание больных затруднено, однако они приспосабливаются к двигательным нарушениям, им удается временно уменьшать или устранять возникающие гиперкинезы и выполнять сложные движения, напр, бегать, прыгать, танцевать. В положении больного лежа, в покое и при отвлечении внимания гиперкинезы прекращаются или значительно уменьшаются, во время сна не возникают. У больных отсутствуют парезы, координаторные, чувствительные и тазовые расстройства. Сухожильные рефлексы сохранены, патологические рефлексы не вызываются. Не наблюдается интеллектуально-мнестических расстройств. Прп неблагоприятном течении в поздних стадиях болезни могут развиваться деформации суставов, мышечные контрактуры туловища и экстра-пирамидная ригидность мускулатуры туловища, конечностей, лица, языка, глотки, что сопровождается нарушениями жевания, глотания и дыхания.

Диагноз устанавливают на основании клин, данных. Обычно он не вызывает сомнений, если в семье имеются случаи заболевания Т. д. В спорадических случаях необходимо проведение дифференциальной диагностики с торсионно-дистоническими синдромами, особенно обусловленными хронической формой эпидемического энцефалита (см. Экономо летаргический энцефалит) и гепато-церебральной дистрофией (см.). Дифференциально-диагностическое значение при эпидемическом энцефалите имеет острое развитие заболевания, нарушение сна, диплопия (см.), недостаточность конвергенции, судороги взора (см. Взора паралич, судорога), вегетативные расстройства и в более поздних стадиях симптомы паркинсонизма. В отличие от Т. д. при гепато-церебральной дистрофии обнаруживается кольцо Кайзера-Флейшера (отложение по периферии роговицы глаз содержащего медь зеленовато-бурого пигмента), нарушение обмена меди с низким содержанием в крови церулоплазмина, цирроз печени.

Другие заболевания экстрапирамидной системы, протекающие с торсионно-дистоническнми синдромами, отличаются от Т. д. тем. что не прогрессируют, подвергаются обратному развитию (в той или иной степени) с уменьшением частоты и выраженности гиперкинезов. В их клин, картине наряду с гиперкнне-зами имеются и другие симптомы поражения головного мозга, не наблюдающиеся при Т. д.

Лечение консервативное и оперативное. Назначают циклодол, артан, норакин, динезин, тропацин, малые дозы L-ДОФА в сочетании с транквилизаторами (элениумом, седуксеном и др.), витамины группы В; проводят курсы лечебной гимнастики (см. Лечебная физкультура), водолечение (см.). В поздних стадиях Т. д. при деформациях суставов и мышечных контрактурах иногда производят ортопедические операции. При торсионно-дистонических синдромах лечение направлено на основное заболевание, по показаниям применяют симптоматические средства.

Оперативное лечение (стереотаксические операции) показано в тех случаях, когда заболевание прогрессирует и лишает больного трудоспособности и возможности самообслуживания; противопоказано при кахексии, тяжелых заболеваниях внутренних органов, болезнях крови. Большая длительность и тяжесть Т. д. в поздних стадиях не являются противопоказаниями.

Стереотаксические операции на базальных ядрах мозга (см. Стереотаксическая нейрохирургия) заключаются в деструкции одной или двух подкорковых структур, что приводит к разрыву патол. цени, по к-рой циркулируют импульсы, вызывающие гиперкинезы и нарушения мышечного тонуса. Первоначально с этой целью производили деструкцию медиального членика бледного шара (см. Паллидотомия), что давало положительный эффект приблизительно у половины больных. В 60-х гг. оперативное лечение Т. д. начали осуществлять путем таламотомии (см.) — деструкции вентролатерального ядра таламуса, к к-рому конвергируют пути, соединяющие основные звенья экстрапирамидной системы. В наст, время с целью повышения эффективности лечения производят комбинированную деструкцию вентролатерального ядра таламуса и субталамической области (см. Кампотомия), позволяющую получить значительное и стойкое улучшение более чем у 80% больных. При локальной форме Т. д. деструкцию базальных ядер головного мозга производят на стороне, противоположной той стороне тела, на к-рой имеются нарушения мышечного тонуса и гиперкинезы. При генерализованной форме Т. д. выполняют, как правило, две операции с интервалом между ними примерно в 6—8 мес. Первую операцию обычно осуществляют на стороне, противоположной более пораженным конечностям. Если поражение выражено одинаково с обеих сторон, то первую операцию производят слева для восстановления, в первую очередь, функций правой руки.

При наличии выраженных гиперкинезов операции выполняют под наркозом (см.), в более легких случаях (редко) применяют местную потенцированную анестезию (см. Анестезия местная).

Прогноз неблагоприятный. В поздней стадии больные нередко погибают от пнтеркуррентных заболеваний. После стереотакс ических операций гиперкштезы и мышечная ригидность в большинстве случаев уменьшаются или исчезают.

Вследствие этого больные получают возможность ходить и обслуживать себя, выполнять многие необходимые действия. По данным Э. И. Кандоля, у 66% больных в течение многих лет после операции результат оставался хорошим или расценивался как значительное улучшение.

Профилактика. Семья больного с Т. д. должна находиться под наблюдением медико-генетической консультации (см.). Родителям ребенка, больного Т. д., рекомендуют воздержаться от дальнейшего деторождения.

См. также Наследственные болезни, Экстрапирамидная система.

P. А. Ткачев; Э. И. Кандель (хир.).

LiveInternetLiveInternet

Лечение торсионной дистонии.
16 Сен 2009, Книга здоровья
Рубрика: Лечебник, Мнение
Комментариев нет
21Торсионная дистония – заболевание, которое связано с обезвоживанием организма. Вы будете удивлены, потому что это мнение расходится с традиционными представлениями о торсионной дистонии. Принято считать, что причина торсионной дистонии – травма или наследственный фактор. Действительно, толчком к заболеванию торсионной дистонией может служить слабое место в организме человека.
Мышечная дистония проявляется там, где клетки продолжительное время не могли получать воду, т.е. происходило обезвоживание. В этом месте они скукоживаются и отказываются правильно работать. При мышечной дистонии различной локализации мышцы теряют способность к релаксации/расслаблению. При торсионной дистонии мышцы постоянно находятся в состоянии контрактуры/напряжения. В зависимости от того, куда направлено усилие напряженной мышцы, начинается искривление тела. Мышцы следуют за непроизвольным усилием. Мышечная дистония выражается в том, что постепенно тело приобретает вычурные позы (спастическая кривошея, писчий спазм и проч.). В запущенных формах торсионной дистонии нарушаются практически все функции организма, наступает смерть.
Снять контрактуру мышц можно с помощью приведения мышечной ткани в норму.
Современная медицина предлагает снимать напряженность мышц с помощью миорелаксантов, в последнее время стали использоваться уколы ботокса и диспорта, которые убивают нервные волокна, снимая напряжение. Чем плохо такое лечение? Снимаются симптомы заболевания, а заболевание торсионной дистонией продолжает прогрессировать. Сами лекарства, прописанные при торсионной дистонии имеют больше противопоказаний, чем «показаний». Организм постепенно привыкает к миорелаксантам, со временем их действие становится сродни припарки для мертвого. Уколы ботокса/диспорта при мышечной дистонии приводят к тому, что появляется мышечная слабость, проблемы с глотанием, блефароспазмы.
22Учитывая, что действие диспорта при мышечной дистонии составляет около полугода, можно посчитать, сколько времени человек находится в состоянии, противоположном первоначальному (когда испытывает мышечное напряжение). То есть, если вначале он испытывал боли от перенапряжения мышц, то после одной-двух недель после укола диспорта, больной практически на 1-2 мес. «выключается «. Мышцы расслабляются до такой степени, что больной не может держать голову (она падает вперед), не может элементарно перевернуться ночью на другой бок, не может встать самостоятельно с постели. Виду того, что человек не может нагнуться, ему приходится ползать на коленях. Врачи умалчивают о таких «прелестях лечения» диспортом или просто не интересуются его состоянием. Конечно, мышечная слабость постепенно проходит, но вновь появляется напряжение. От чего бежали, к тому и вернулись. Получается замкнутый круг. Больным торсионной дистонией стоит десять раз подумать, прежде чем делать укол диспорта. Хотя у препарата мало противопоказаний (если посмотреть инструкцию) и используется ботулотоксин высокой очистки, думается, что ввиду того, что препараты диспорт и ботокс применяются недавно, не накоплено достаточно наблюдений за состоянием больного после применения диспорта.
Лечение торсионной и мышечной дистонии. Известно, что мышцы расслабляются после нагрузки. Нужно постараться давать мышцам постоянную нагрузку. Причем, не только туда, где мышцы больше всего напрягаются. Нагрузка должна идти на все тело. Эта рекомендация номер один при лечении торсионной и мышечной дистонии! Нагружать организм физическими упражнениями нужно через «не хочу». По многочисленным наблюдениям было замечено, что при торсионной дистонии спазм мышц снимается аэробными нагрузками. Некоторые больные торсионно-мышечной дистонией испытывают облегчение после танцевальных упражнений, плавания в бассейне. При торсионной дистонии нужно обязательно тренировать сосуды. Очень хорошо снимает напряжение контрастный душ.
Диета при мышечной дистонии. Врачи при торсионной дистонии не рекомендуют придерживаться какой-либо диеты, хотя, смысл в потреблении того или иного продукта все же есть. Мышцы легче расслабляются при потреблении растительной пищи. Животный белок больше зашлаковывает и без того грязный организм.
Для снятия спазмов при мышечной дистонии хорошо зарекомендовали себя пиявки (гирудотерапия). Ставить их нужно на височную область, на область сосцевидных отростков, на места, где мышцы больше всего спазмированы. Пиявок нужно ставить в зависимости от состояния организма, т.е. ориентироваться на самочувствие, учитывать противопоказания.
Для восстановления функциональной способности мышц рекомендуется лечение соленой водой. Пить воду нужно с утра. Соленость воды примерно такая же, как у супа. Потребление воды должно доходить до 2-3 литров в сутки. Поначалу могут появиться отеки. Не стоит этого бояться, ведь организм реагирует на восстановление, на переход на новое питание.
Лечение торсионной и мышечной дистонии возможно. Это трудный путь, но он стоит того… Можно продлить полноценную жизнь без инвалидности, если на то есть ваше желание, воля и стремление быть здоровым!
Эта статья основана на реальных примерах излечения торсионной и мышечной дистонии взрослых людей. Торсионная дистония — не приговор!

Торсионная дистония

 Торсионная дистония характеризуется выраженным фенотипическим полиморфизмом, касающимся возраста больного при появлении первых признаков болезни, клинических проявлений, течения болезни, реакции на фармакологические препараты. Манифестация первых симптомов болезни, как правило, относится к детскому и юношескому возрасту (от 5 до 20 лет), хотя описываются колебания от 1 года до 70 лет. Болезнь обычно начинается исподволь, с вовлечения какой-либо группы мышц ног, рук, шеи или туловища.
 Классическое описание заболевания дано С. Н. Давиденковым (1925): «Начинаясь в детском возрасте и безостановочно прогрессируя в дальнейшем, болезнь эта выражается главным образом в появлении весьма своеобразных вращательных объемистых судорог в мышцах конечностей, туловища и шеи, что приводит к развитию чрезвычайно причудливых и пестро меняющихся судорожных установок. «. Чаще всего (41 %) у здорового до этого ребенка из-за гиперкинезов, нарушения тонуса и периодического изменения позы ноги (косолапость, pes equinovarus) появляются затруднения при ходьбе. Сначала эти симптомы непостоянны, но затем становятся более длительными и распространяются на другие части тела — другую ногу, руки, а часто и на мышцы шеи и туловища. В зависимости от локализации дистонических явлений различают генерализованные и локальные формы торсионной дистонии. В соответствии с современной классификацией локальные формы торсионной дистонии делятся на фокальные, сегментарные (вовлечение двух смежных областей), мультифокальные (двух несмежных областей) и гемидистонин, причем выявлена зависимость возраста больного при начале болезни и степени генерализации. Фокальные формы при поражении мышц лица, или шеи, или гортани проявляются в виде блефароспазма, тризма, оромандибулярной дистонии, лицевого параспазма (синдром Мейджа — Брейгеля), «спастической кривошеи», спастической дисфонии; нередко развиваются «писчий спазм», «дистоническая нога». Установлена определенная зависимость возраста больного при начале болезни и степени прогрессирования, а также тяжести болезни. Чем раньше появляются симптомы заболевания, тем быстрее оно прогрессирует с развитием тяжелых генерализованных форм. Локальные формы нередко являются лишь стадией генерализованных форм. У части больных, однако, локальные формы остаются изолированными и стабильными. Как правило, локальные дистонические формы наблюдаются у больных с более поздним началом болезни — после 25 — 35 лет.
 Кроме классических форм торсионной дистонии, описаны более редкие своеобразные синдромы. К ним относятся так называемые периодические, пароксизмальные дистонии (пароксизмальные дискинезии), ранее описанные под названием «интенционная судорога Рюльфа». При этих формах внезапно появляются кратковременные гиперкинезы и изменение поз тела, чаще по гемитипу, но иногда и двусторонние, приясном сознании Чаще они провоцируются внезапным неподготовленным движением (кинезогенные формы), иногда без них (некинезогенные формы) В отдельных семьях встречается миоклоническая дистония Давиденкова, описанная им еще в 1926 г К дистоническим феноменам относят в настоящее время и своеобразный «синдром беспокойных ног». Характерным для торсионной дистонии является большая изменчивость гиперкинезов, поз. При определенных позициях, приемах (корригирующие жесты, парадоксальные кинезии) патологические явления значительно уменьшаются. Так, некоторые с трудом передвигающиеся больные могут свободно бегать, танцевать, ходить спиной вперед.

Характеристика торсионной дистонии

Тоническая дистония относится к группе неврологических заболеваний. Для нее характерны непроизвольные сокращения мышечных тканей (гиперкинезы). По мнению медиков, возникшие двигательные расстройства являются следствием поражения определенных участков головного мозга. При своевременном обнаружении и начале комплексного лечения можно достичь улучшения состояния и замедления развития болезни. В тяжелых случаях специалисты порекомендуют оперативное вмешательство. Помочь выявить торсионную форму дистонии могут характерные для нее симптомы.

Определение патологии

Торсионная дистония – это неврологическое заболевание, для которого свойственны хаотичные мышечные сокращения. Из-за них больной принимает различные патологические позы, что является основным признаком недуга опорно-двигательного аппарата. О болезни впервые узнали в начале XIX века, но врачи отнесли ее к проявлениям невроза. Описание данной формы дистонии было получено лишь через несколько лет ученым Г. Оппенгеймом. Он выявил органический характер патологии, однако патогенез так и не был определен толком.

Код дистонии по МКБ (международной классификации болезней) 10 пересмотра присвоен G24. В нем подробно описаны все формы заболевания. Путать с ВСД (вегетососудистой дистонией) подобный недуг не стоит, так как они отличаются как клинической картиной, так и причинными факторами. Страдают от таких расстройств преимущественно молодые люди. По статистике,70% случаев приходится на детей. Во взрослом возрасте она встречается фактически в 2-3 раза реже.

Причины развития

Патогенез торсионной дистонии мало изучен. Основной причиной возникновения патологии считается наследственная предрасположенность. Среди прочих факторов, способных спровоцировать повреждение

подкорковых структур головного мозга, можно выделить основные:

  • сбои работы нервной системы воспалительного характера;
  • заболевания, вызванные паразитами (токсоплазмоз, лямблиоз);
  • сбои в церебральном (мозговом) кровотоке;
  • интоксикация;
  • онкологические заболевания;
  • дистрофия тканей головного мозга;
  • травмы, полученные во время родов или незадолго после них;
  • детский церебральный паралич.

Сбои, связанные с выработкой дофамина также считаются одной из причин торсионной дистонии. У людей с данным недугом уровень нейромедиатора значительно выше нормы.

Классификация патологии

В зависимости от этиологического фактора, болезнь делится на такие виды:

  • Идиопатическая торсионная дистония (наследственная) передается по доминантному и рецессивному типу. В первом случае выявляется патология через 2-3 поколения, а во втором – 4-5.
  • Симптоматическая торсионная дистония возникает из-за различных болезней или повреждения мозга, вызванного новообразованием, энцефалитом, травмой или детским церебральным параличом.

По степени поражения патологический процесс классифицирован следующим образом:

  • Локальной форме характерно поражение отдельных мышечных тканей. Например, если торсионная дистония касается области шеи, то возникает спастическая кривошея. Данный вид считается наиболее распространенным.
  • При сегментарной разновидности болезни происходит спазм нескольких рядом находящихся мышц.
  • Генерализированная форма торсионной дистонии поражает обширные участки тела (туловище, конечности, спину).

По возрасту, в котором впервые проявились симптомы, болезнь делится на такие виды:

  • Позднее начало у людей старше 30 лет первоначально проявляется спазмами шеи и одной из верхних конечностей. Часто наблюдается ограниченность гиперкинеза.
  • Ранний дебют свойственен молодым людям до 20-30 лет. Первоначально поражаются мышцы одной из конечностей и постепенно вовлекаются другие области.

Клиническая картина

В большинстве случаев заболевание протекает довольно остро. Усугубление симптоматики и развитие осложнений проявляется в короткие сроки. Хроническое течение встречается лишь у небольшого количества больных.

При раннем дебюте симптомы торсионной дистонии могут быть следующими:

  • периодическое возникновение судорожных приступов;
  • изменение походки;
  • проявление спастической кривошеи.

Во взрослом возрасте болезнь фактически всегда протекает остро, а ее приступы возникают внезапно. Для позднего дебюта характерна следующая клиническая картина:

  • возникновение генерализированных спазмов первичного типа;
  • принятие вынужденных поз;
  • непроизвольные движения.

Усиление гиперкинезов заболевания происходит под влиянием нижеприведенных факторов:

  • стрессы;
  • физические и умственные перегрузки;
  • вредные привычки;
  • возбуждающие средства (кофе, энергетики, медикаменты).

После отдыха или сна выраженность торсионной дистонии снижается. Облегчить состояние могут специальные медикаменты, выписанные лечащим врачом.

Диагностика

При обнаружении симптомов, свойственных торсионной дистонии, больному необходимо обратиться к врачу-невропатологу. Специалист опросит пациента и проведет осмотр. Особое внимание будет уделено повышенному тонусу мышц на фоне сохранения их силы и отсутствия расстройств, связанных с чувствительностью.

Целью диагностики является дифференцирование торсионной дистонии от прочих неврологических заболеваний. Помогут в этом нижеприведенные методы обследования:

  • Электронейромиография позволяет увидеть изменения активности мышечных тканей и нервных путей.
  • Магнитно-резонансная томография назначается с целью выявления поврежденных участков головного мозга.
  • Рентгенография дает возможность увидеть состояние костей черепа и косвенно подтвердить наличие определенных патологических процессов.
  • Электроэнцефалограмма определяет степень активности головного мозга.

На основании полученных результатов врач сможет точно поставить диагноз. Схема лечения составляется в зависимости от степени тяжести болезни и ее причинного фактора.

Курс терапии

Суть терапии торсионной дистонии заключается в устранении причинного фактора и купировании симптоматики. В нее входят физиотерапевтические процедуры, коррекция образа жизни и препараты. В тяжелых случаях или при неэффективности прочих методов лечения применяется хирургическое вмешательство.

В курс медикаментозной терапии обычно входят следующие лекарства:

  • Миорелаксанты («Тизанидин», «Мелликтин») применяются для снижения тонуса мышечных тканей и купирования судорожных приступов.
  • Холинолитические средства («Скополамин», «Метамизил») блокируют М-холинореактивные системы и снимают спазмы.
  • Седативные препараты («Реланиум», «Феназепам») уменьшают нервную возбудимость, улучшают сон и восстанавливают привычный психоэмоциональный фон.
  • Бета-адреноблокаторы («Ормидол», «Альдомета») назначают в качестве дополнения схемы терапии. Они снижают воздействие адреналина, благодаря чему нормализуется ритм сердца и купируется тремор (дрожь).

Желаемый эффект от приема препаратов достигается не всегда. Для улучшения состояния больного может быть назначена операция. Она бывает 2 видов:

  • Нейростимуляция представляет группу малоинвазивных операций. С ее помощью хирург воздействует лишь на определенные участки головного мозга.
  • Радикотомия и стереотаксические методики относятся к полноценным хирургическим вмешательствам. Суть их заключается в разрушении поврежденных участков коры головного мозга.

Малоинвазивные операции переносятся легче и имеют меньше побочных эффектов и не такой длинный период восстановления. Полноценное хирургическое вмешательство требуется при обширных повреждениях головного мозга. У столь радикальных методов лечения есть свои показания:

  • низкая эффективность медикаментозного курса терапии;
  • быстрый прогресс заболевания;
  • стремительное развитие генерализированного вида патологии.

Прогноз

Идиопатическая форма патологического процесса прогрессирует крайне медленно. Прогноз напрямую зависит от своевременности его выявления и возраста, в котором произошел дебют (возникли первые признаки). Ребенок, страдающий от симптомов данной болезни, постепенно теряет возможность обслуживать себя самостоятельно. По статистике, у детей особо высока вероятность развития генерализированного вида дистонии. Смерть наступает из-за проявляющихся со временем осложнений.

Симптоматическая форма торсионной дистонии, возникшая на фоне прочих патологий, имеет довольно положительный прогноз при возможности устранения первичного фактора. Если лечение основного заболевания проходит успешно, то снижается выраженность симптоматики.

Оперативное вмешательство способно изменить прогноз в лучшую сторону. У многих пациентов болезнь регрессирует, из-за чего уменьшается или исчезает ригидность и гиперкинезы. Благодаря помощи хирурга, на протяжении длительного времени больные смогут выполнять повседневные дела и обслуживать себя самостоятельно.

Последствия

Несмотря на эффективность современных методик терапии, большинство врачей отметили стремительное прогрессирование торсионной дистонии. Болезнь крайне часто ведет себя агрессивно и приводит к инвалидности и летальному исходу. Радикальные способы терапии (хирургическое вмешательство) помогают не во всех случаях. Особенно касается это генерализированных форм торсионной дистонии. Избежать последствий и перевести патологию в стадию ремиссии можно лишь при своевременном обнаружении и составлении эффективной схемы терапии.

Торсионная дистония представляет собой неврологическую болезнь, для которой свойственны непроизвольные сокращения и спазмы мышечных тканей. Суть лечения заключается применение различных препаратов для улучшения общего состояния и замедления прогрессирования патологии. При отсутствии эффективности проводится оперативное вмешательство.

Торсионная дистония: причины, диагностика, лечение

Нарушение тонуса мышц неврологического характера называется торсионной дистонией. Это заболевание может развиться при нарушениях и поражениях ядер головного мозга.

При влиянии определенных факторов мозг перестает нормально функционировать, из-за чего могут происходить непроизвольные и бессознательные сокращения групп мышц, при этом человек вынужден неосознанно принимать определенную позу.

Торсионная дистония довольно редкое заболевание, на 100 человек приходится 3 человека. Чаще всего это заболевание имеет начало в молодом возрасте до 20 лет. С процессом взросления болезнь может прогрессировать, переходя из одной стадии в другую.

Причины заболевания

До сих не было получено четких ответов, почему возникает данное заболевание. Были изучены только виды и типы торсионной дистонии.

Аутосмно-доминантный тип чаще проявляется в более зрелом возрасте, при этом течение заболевания имеет легкую степень. К основным провоцирующим факторам возникновения торсионной дистонии относится:

  • наследственность;
  • заболевания нервной центральной системы воспалительной этиологии;
  • лямблиоз, токсоплазмоз;
  • нарушение работы сосудов головного мозга;
  • церебральная дистрофия;
  • интоксикации;
  • опухоль;
  • послеродовые травмы;
  • ДЦП.

При нарушении метаболизма Допамина также может развиться дистония. При диагностировании больных, очень часто показатели допамина повышены.

Постановка диагноза

При обращении за помощью к врачу, первым, на что он обращает внимание: ригидность мышечных групп при котором может соблюдаться рефлекторность, снижение чувствительности и мышечной силы, снижение интеллекта.

Постановка диагноза основывается на клинической картине и если в семье имелись люди с таким же заболевания – сомнений не возникает. К основным методам диагностирования торсионной дистонии относится:

  • электромиография – выявляет нарушения активность мышц;
  • МРТ – позволяет обнаружить поврежденные участки;
  • рентгеновское обследование;
  • электронейромиография – выявляет нарушения в активности мышц и нервов;
  • электроэнцефалограмма – выявляет нарушение активности головного мозга.

Своевременное диагностирования позволит быстрее поставить правильный диагноз и начать адекватное лечение.

Методы терапии

Лечение торсионной дистонии включает в себя консервативное и хирургическое направление. Помимо этого назначается курс лечебной гимнастики и водолечение.

Консервативное лечение включает препараты различного действия:

  • нейролептиские препараты;
  • транквилизаторы;
  • витаминотерапии;
  • адреноблокаторы;
  • препараты противосудорожного действия;
  • холинолитики и др.

В случае если медикаментозное лечение не помогло, назначается хирургическое. Исключение составляет, если у больного имеются тяжелые заболевания внутренних органов, а также заболевания крови. На поздних стадиях данные болезни не относятся к противопоказаниям.

На поздних стадиях развития торсионной дистонии – прогноз не утешительный, поскольку часто такие больные умирают от интеркуррентных болезнях. После оперативного лечения мышечная дистрофия и гиперкинезы уменьшаются или вовсе исчезают.

При своевременном и адекватном лечении больные частично восстанавливаются: могут ходить, выполнять необходимые действия и себя обслуживать. В 70% случаев после проведения операции у больных отмечается улучшение.

При возникновении вторичной торсионной дистонии оперативное лечение дает положительный результат, при этом наблюдается регресс гиперкинезов и спазмов.

После медикаментозного или оперативного лечения больной всегда должен соблюдать медикаментозное сопровождение. Родственники такого больного должны находиться под наблюдением. Родителям, имеющим больного дистонией ребенка, рекомендуют отказаться от дальнейшего деторождения.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *