Рак околоушной слюнной железы

Опухоли слюнных желёз: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Группа различных по своему морфологическому строению новообразований малых и больших слюнных желез.

Причины

Причины возникновения неоплазий слюнных желез изучены недостаточно. Предполагается наличие возможной этиологической связи опухолевых процессов с травмами слюнных желез или их воспалительным поражением, однако такие патоэтиологические данные присутствуют в анамнезе больных далеко не всегда. Некоторые специалисты полагают, что опухоли слюнных желез возникают на фоне врожденных дистопий. Имеются сведенья, указывающие на возможную роль онкогенных вирусов в развитии опухолевого поражения слюнных желез.

Подобно новообразованиям другой локализации рассматривается этиологическая вероятность генных мутаций, гормонального дисбаланса, курения, неблагоприятного воздействия внешней среды, например, чрезмерной инсоляции, облучения ионизирующим излучением области головы и шеи, предшествующей лучевой терапии. Исследуется возможность алиментарных факторах риска, таких как высокое содержании холестерина в пище, авитаминоз, недостаточное содержание в рационе свежих овощей и фруктов.

Установлено, что вероятность развития опухолевого процесса в слюнных железах выше у работников химической, деревообрабатывающей и металлургической промышленности, а также парикмахеров. Не исключается вероятность развития патологии при систематическом контакте человека с асбестовой и цементной пылью, компонентами свинца, хрома, кремния и никеля.

Симптомы

Доброкачественные опухоли слюнных желез встречаются чаще злокачественного поражения этого органа. В большинстве случаев у больных обнаруживаются смешанная опухоль слюнной железы либо полиморфная аденома. Как правило, данное новообразование локализуется в околоушной, реже – подъязычной либо поднижнечелюстной железе, а также в малых слюнных железах щечной области. Такое образование отличается медленным ростом, но может достигать крупных размеров, что сопровождается возникновением асимметрии лица. Полиморфная аденома отличается бессимптомным течением и не сопровождается парезом лицевого нерва.

Мономорфная аденома представляет собой доброкачественную эпителиальную опухоль слюнной железы, которая чаще всего обнаруживается в ее выводных протоках. Клиническое течение идентично полиморфной аденоме. Характерной особенностью этого новообразования является преимущественное поражение околоушной слюнной железы и развитие ее реактивного воспаления.

Промежуточные опухоли слюнных желез представлены цилиндромами, мукоэпидермоиднымии ацинозноклеточными опухолями слюнных желез. Такие новообразования характеризуются инфильтративным, местнодеструирующим ростом, что позволяет их отнести к новообразованиям промежуточного типа. Такие неоплазии поражают преимущественно малые слюнные железы. Новообразования характеризуются медленным течением и могут при неблагоприятных условиях приобретать все признаки озлокачествления.

Злокачественные опухоли слюнных желез могут быть как первичными, так и возникать на фоне малигнизации доброкачественных или промежуточных опухолей слюнных желез.

Такие неоплазии отличаются интенсивными темпами развития инфильтративным ростом в окружающие ткани. Кожа в области образования гиперемирована и предрасположена к изъязвлению. Характерными признаками патологии являются боли, парез лицевого нерва, контрактуры жевательных мышц, увеличение регионарных лимфоузлов и наличие отдаленных метастазов и опухолевой интоксикации, для которой характерно снижение массы тела, появление головных болей, тошноты и хронической усталости.

Диагностика

При постановке диагноза используются клинические и инструментальные данные. Постановка диагноза происходит на основании анализа жалоб, осмотра лица и полости рта, пальпации слюнных желез и лимфатических узлов. Для подтверждения диагноза, а также определения точной локализации и размеров новообразования применяется рентгенография черепа, ультразвуковое исследование слюнных желез, сиалография, сиалосцинтиграфия. Для определения типа неоплазии потребуется проведение морфологической диагностики, основанной на тщательном цитологическом исследование мазка, проведении биопсии слюнных желез и гистологическом исследовании пунктата.

Лечение

Лечение доброкачественных опухолей слюнных желез основано на их обязательном удалении. Объем оперативного вмешательства определяется локализацией опухоли и может включать энуклеацию опухоли, субтотальную резекцию или экстирпацию железы вместе с опухолью.

Удаление опухолей околоушных слюнных желез связано с высоким риском повреждения лицевого нерва, в связи с чем при проведении данной манипуляции требуется тщательный визуальный контроль.

Рак слюнных желез требует комбинированного лечения, основанного на совмещении предоперационной лучевой терапии с последующим хирургическим лечением в объеме субтотальной резекции или экстирпации слюнных желез с лимфаденэктомией и фасциально-футлярным иссечением клетчатки шеи.

Профилактика

Профилактика опухолей слюнных желез основана на ведении здорового образа жизни, что предусматривает отказ от курения и приема чрезмерного количества алкоголя.

Рак слюнной железы

Рак слюнных желез – это редкая патология, которая выявляется всего у 0.5-1% от общего числа онкобольных. Она развивается по причине мутирования клеток, и способна возникнуть на любой слюнной железе. По статистике, чаще всего рак возникает на поверхности околоушных желез.

Несмотря на столь редкую частоту возникновения, рассматриваемый тип рака считается очень опасным, по причине недостаточной изученности и бессимптомному течению на начальных этапах проявления.

Классификация

Злокачественная опухоль слюнных желез классифицируется на множество подвидов, учитывая особенности строения клеток и локализацию очага. По гистологическим критериям рак делится на:

  • Плоскоклеточный рак – образование из эпителиальных клеток.
  • Цилиндроклеточный рак – выделяется наличием небольших просветов, внутри которых разрастаются сосочковые наросты.
  • Недифференцированный рак – опухолевые структуры имеют неоднородное строение, визуально схожи на альвеолы либо, к примеру, тяжи.
  • Мономорфный рак – из клеток формируется правильная железистообразная структура.
  • Мукоэпидермоидный рак – злокачественные клетки формируют структуру с большим количеством полых образований, со слизистым содержимым.
  • Аденокарцинома – сюда относятся все опухоли, которые представлены железистоподобными и паппилярными структурами, без наличия явных признаков иных форм рака.
  • Аденолимфома – злокачественные клетки формируют четкие новообразования закругленной формы, с ровными краями и эластичной консистенцией.

Рак слюнной железы способен развиваться на всех железах:

  1. Околоушные.
  2. Подчелюстные.
  3. Подъязычную.
  4. Щечную
  5. Губную.
  6. Язычную.
  7. Молярную.
  8. Железы нёба.

Стадии рака

Рак слюнной железы разделяются на четыре стадии течения, которые проявляются своими симптомами:

  • Первая – опухоль локализируется в пределах пораженной железы, вырастает не больше 2 см, не касается лимфоузлов.
  • Вторая – опухоль вырастает до 4 см, лимфоузлы все еще не затронуты.
  • Третья – опухоль увеличивается до 6 см, метастазы попадают в лимфоузлы и вырастают до 3 см.
  • Четвертая стадия болезни самая тяжелая, разделяется на несколько подвидов:
  • 4A – опухоль намного больше 6 сантиметров, разрастается за пределы пораженной железы на близлежащие ткани.
  • 4B – опухоль поражает кости черепа и сонную артерию.
  • 4C – рак метастазирует к отдаленным органам.

Этиология болезни

Четкие этиологические факторы, провоцирующие появление рака слюнных желез, достоверно не изучены. Ученные думают, что главные причины заключены в отрицательном воздействии из окружающей среды. Также, к факторам риска относят всевозможные воспаления слюнных желез, курение, и употребление нездоровой пищи.

Среди негативного воздействия из окружения выделяют высокий радиационный фон: выбросы в атмосферу, прохождение лучевой терапии, чрезмерные рентгенодиагностические процедуры, проживание в местности с высоким радиационным фоном. Некоторые специалисты пришли к выводу, что болезнь может начинаться из-за чрезмерного воздействия солнца.

Иногда появление рака связывают с трудовой деятельностью человека. Врачи утверждают, что диагноз рак слюнных желез чаще ставится работникам автомобильной и металлургической сферы. Также, в зону риска отнесли работников асбестовых шахт и сотрудников рентген службы. В роли канцерогенов выступают контакты с цементной пылью, асбестом, соединениями хрома, свинца, никеля и прочими канцерогенами.

Ученные говорят о том, что шансы заболеть онкологией увеличиваются у тех людей, которые заражены определенными вирусами. К примеру, была выявлена прямая связь между распространенностью неоплазий желез и частотой заражения вирусом Эпштейна-Барра. Есть данные, которые указывают на высокий шанс развития рака слюнных желез у людей, которые ранее перенесли эпидемический паротит, или проще говоря «Свинку».

Влияние курения все еще остается неразрешенным. Если верить многочисленным исследованиям, которые проводились учеными из запада, некоторые виды рака слюнных желез чаще определяется у курящих людей. Тем не менее, большая часть врачей на данный момент не относят курение к факторам риска, который мог бы стать причиной рака слюнных желез.

Следов влияния наследственности не определено.

Клиническая картина

Тревожным сигналом, который может указывать на наличие злокачественной опухоли слюнных желез, считается необъяснимое пересыхание слизистой оболочки полости рта.

Выраженность симптомов зависит от стадии и вида опухоли. Зачастую, она развивается медленно и становится заметной только после достижения крупных размеров. На первых этапах зарождения и развития, все виды новообразований протекают скрыто. Иногда, больные жалуются на сухость во рту либо активное образование слюны. В основном, подобные признаки никогда не связывают с раком, и люди попросту не посещают врача.

По мере развития новообразования, у больного проявляются жалобы на ощущение медленного увеличения припухлости на щеке. Ее можно прощупать как с внешней стороны щеки, так и найти языком над зубами. Данные признаки попутно вызывают онемение в зоне роста опухоли и боль, которая иррадиирует в ухо или ниже в шею.

При пальпировании припухлости, определяют следующие симптомы:

  • Новообразование обладает круглой или продолговатой формой.
  • Проводя пальпацию, больной ощущает легкую болезненность.
  • Стенки опухоли ровные или бугристые.
  • Консистенция плотноэластическая.

Если опухоль поразила лицевые нервы, у больного наблюдается резкое ограничение подвижности лицевых мышц (со стороны поражения), что в будущем грозит полным параличом. Подобные проявления рака слюнной железы иногда путается врачами с воспалением лицевых нервов, и они назначают соответствующий курс лечения, в которое обязательно входит физиотерапия (в частности тепловые процедуры).

Данные ошибки во время диагностики и лечения, приводят к усугублению состояния, ведь опухоль начинает расти и выпускать метастазы намного быстрее. Следует запомнить, что рак и любые прогревания, это абсолютно несовместимые вещи.

По мере прогрессирования злокачественного заболевания, чувство боли будет усиливаться, и дополняться дополнительным рядом признаков:

  • Регулярные головные боли.
  • Дискомфорт в ухе со стороны размещения патологического процесса.
  • Клиника гнойного отита.
  • Снижение или полная потеря слуха.
  • Спазмы жевательных мышц.

Все указанные признаки относятся к общей симптоматике, которая типична для новообразований любой разновидности. Учитывая тип опухоли в слюнной железе, симптомы могут приобретать особого характера.

Аденокистозная карцинома и цилиндромы

Злокачественное новообразование данного типа, является небольшим образованием с темным оттенком, которое постоянно болит. Зачастую она локализируется в области малых и околоушных слюнных желез. При развитии опухоли, больной теряет аппетит, жалуется на обильный насморк, снижение остроты слуха. Когда больной человек спит, можно услышать громкий храп.

Плоскоклеточная опухоль

При начале роста опухоли данного вида, у больных часто поражаются лицевые нервы и проявляются спазмы жевательных мышц. Если не начать своевременную терапию, опухоль быстро метастазирует в регионарные лимфоузлы.

Карцинома

Если она будет вызывать клинику смешанного новообразования, то у пациента появиться несколько характерных признаков:

  • Гипертермия тела.
  • Ощущение уплотнений в области слюнных желез.
  • Усиление боли при прощупывании.
  • Поражение лицевых нервов.
  • Похудание по неизвестным причинам.
  • Увеличение объема лимфоузлов расположенных поблизости.

Мукоэпидермоидная опухоль

Этот тип рака характерен для женщин от 40 до 60 лет. Само новообразование представляет собой уплотненную и неподвижную опухоль, которая вызывает интенсивные боли. После ее травмирования может начаться изъязвление, образовываются свищи с гноем.

Саркома

Данный тип новообразования в слюнных железах диагностируется намного реже остальных. Опухоль растет в строме железы, сосудах и мышцах. В свою очередь, саркома делится на несколько подвидов (хондросаркома, ретикулосаркома, рабдомиосаркома, гемангиоперицитома, лимфосаркома, веретеноклеточная саркома).

Лимфо и ретикулосаркома, обладают неровными полями и мягкой консистенцией. Все они склонны к стремительному развитию и раннему началу распространения на близлежащие ткани. Такие образования часто выпускают метастазы к лимфатическим узлам, но редко метастазируют к отдаленным органам.

Веретено, хондро и рабдомиосаркомы имеют вид уплотненных узлов с четкими границами. Они быстро растут, изъязвляются и разрушают окружающие ткани (особенно кости). Часто выпускаются метастазы, которые распространяются через кровоток по всему организму.

Гемангиоперицитомы диагностируются настолько редко, что досконально не изучены.

Диагностические мероприятия

Если врач заподозрит у пациента наличие рака слюнной железы, то сперва он проведет визуальный и физический осмотр, ощупает места уплотнений в челюсти, шее и горле, а также проверит полость рта специальным прибором.

Чтобы выявить неестественное уплотнение, доктора могут прибегать к использованию дополнительных тестов и диагностических процедур:

  • Компьютерная томография – современная диагностическая процедура, основанная на использование рентгеновских лучей, которая позволяет рассмотреть все органы тела в 2-мерном пространстве. На обработку изображения уходят секунды, и на мониторе компьютера, появляется серия снимков для изучения специалистом.
  • МРТ – данный аппарат не использует никаких рентгеновских лучей, вместо этого создаются пластины ткани от данных, произведенных мощным магнитным полем и радиоволнами.

Благодаря данным исследованиям, врачи получат точные данные по поводу того, есть ли в организме опухоль, насколько она большая, и выходит ли за пределы слюнных желез. Если опасения врача подтвердятся, то проведут дополнительную процедуру с забором небольшого образца тканей (биопсия). Взятые образцы опухоли в дальнейшем отправляются на микроскопию. Окончательный результат биопсии поможет уточнить характер новообразования (злокачественная ли опухоль, или нет).

Выбор терапевтического курса делается исходя из точного места расположения очага патологии, вида клеток и стадии заболевания. На сегодняшний день, высокая эффективность лечения рака первый стадий заключена в оперативном вмешательстве, а именно в процедуре иссечения злокачественной опухоли. Во всех остальных случаях, лечение назначают комбинированное, которое состоит из разных курсов и последовательностей их применения:

  • Оперативное удаление новообразования.
  • Лимфодесекция — проводится для удаления метастаз в лимфатических узлах.
  • Химиотерапия (не всегда)
  • Лучевая терапия (также, назначается не всегда).

Чтобы устранить болевые ощущения, и прочую вторичную симптоматику рака слюнных желез, нередко прибегают ко всем доступным способам, соединяя их и назначая лечение. Это могут быть такие процедуры как иглоукалывания, массаж, физиопроцедуры и т.д.

Хирургическое лечение

Первые 2 стадии заболевания, при более-менее благоприятном течении и хорошем самочувствии больного, поддаются оперативной резекции. Во всех иных случаях, показанием выступает паротидэктомия с сохранением лицевого нерва (по возможности). Так как процедура удаления слюнной железы является довольно сложной в плане исполнения, она может вызвать некоторые осложнения: повреждение лицевого нерва, кровотечение, свищи, парез лица и т.д.

Если в ближайших лимфатических узлах будут выявлены метастазы, больному проводится дополнительная операция по удалению пораженных узлов.

Лучевая терапия

Лечение с помощью воздействия ионизирующим излучением проводится только после оперативного вмешательства, в случаях:

  • Запущенная стадия рака.
  • Опухоль вышла за границы стенок железы, поразив при этом нервы либо лимфатические сосуды.
  • Рецидивирующий рак.
  • Метастазирование в лимфатические узлы.

Облучение проводится теми курсами и дозами, которые назначают специалисты. После завершения лучевой терапии пациенты могут испытывать легкие побочные проявления: покраснение кожи, сухость в полости рта, наличие пузырей.

Химиотерапия

Химиотерапевтические препараты часто назначаются в паре с лучевой терапией, так как для лечения рака слюнных желез, выбор одного метода попросту бесполезен. Схемы применения могут быть разными, но во многих случаях применяют несколько основных препаратов. Как правило, больным назначаются таблетки и внутривенные инъекции.

Химиотерапия имеет сложные побочные эффекты в виде выпадения волом и слабости во всех теле, явные признаки расстройства пищеварения (понос, рвота и прочее), анемию, и массу других признаков. Вместе с приемом химиотерапевтических средств, нужно принимать витамины для укрепления иммунитета, а также дополнительные препараты, исходя из состояния больного.

Прогнозы

Врачи делают предварительные прогнозы исхода из особенностей болезни в каждом конкретном случае (учитывается стадия, локализация и тип злокачественных клеток). 15-летняя выживаемость:

  • При высокодифференцированных типах новообразования — 54%.
  • При умеренно дифференцированных – 32%.
  • При низкодифференцированных опухолях – всего 3%.

Каких-либо специфических правил профилактики рака слюнных желез не существует. Для проведения ранней диагностики злокачественных новообразований нужно проходить своевременный осмотр у врача. Не следует игнорировать такие проявления как образование мелких и безболезненных узелков или припухлостей в полости рта или под челюстью, так как это может быть первый сигнал наличия рака.

Видео по теме

Рак под­челюстной слюнной желез почти не отличается от подобной опухоли околоушной железы. Однако клиническое течение опухоли имеет свои особенности, что дает основание рассматривать ее отдельно.

Частота опухоли в подче­люстной слюнной железе невелика и составляет 4%. Половые различия в заболеваемости свидетельствуют о большей часто­те опухоли у мужчин, соот­ношение мужчин и женщин — 2,5:1. Мужчины заболевают в возрасте 28- 60 лет, средний возраст — 42,6 лет; женщины заболевают в возрасте 40- 59 лет, средний возраст — 47 лет. Длительность анамнеза составляет от 2 месяцев до 3 лет.

Симптомы рака подчелюстной слюнной железы

Симптомы на на­чальной стадии развития опухоли бедны. Уплотнение, которое возника­ет в железе никакого беспокойства боль­ному не доставляет, и поэтому обра­щение к врачу, чаще к стоматологу, связано лишь с появлением заметной опухоли в поднижнечелюстной об­ласти. Опухоль может развиваться в какой-либо части железы в виде от­дельного узла или иметь разлитой ха­рактер в силу выраженных инфильтративных свойств. В зависимости от морфологического типа карциномы опухоль может быть плотноэласти­ческой, мягкоэластической. Поверх­ность опухоли может быть гладкой или бугристой. Кожа, не вовлеченная в опухолевый процесс, смещается по отношению к опухоли. Если кожа инфильтрирована, то в складку не собирается. Опухоли ки­стозного характера, увеличиваясь в размерах, растягивают кожу, покры­вающую железу с опухолью. Темного вида содержимое кистозной полости, просвечивая через кожу, придает ей темный цвет с оттенками до синюш­ного. Содержимое кистозной поло­сти может быть слизистого характе­ра, тогда кожа над опухолью имеет обычный вид. Заполненная вязким, слизистого характера содержимым, кистозная часть опухоли может ими­тировать четкие контуры, что служит поводом для дифференциальной ди­агностики с атипично расположенной параганглиомой. Растянутая кожа над плотной, бугристой опухолью ис­тончается, изъязвляется.

Длительное существование рака подчелюстной слюнной железы без лечения приводит к появле­нию больших по размеру, бугристых новообразований, инфильтрирую­щих и прорастающих ткани поднижнечелюстной области и шеи. В ряде случаев пальпируются плотные тяжи, идущие от опухоли на шею в виде шнуров. Обычно опухоль безболезненная, но иногда возника­ет болезненное ощущение тяжести и давления, что, вероятно, связано с со­путствующим хроническим воспале­нием в железе. Также склеротические изменения ткани железы, выявляемые при морфологическом исследовании, вызывают сдавление протоков, застой в органе.

Осмотр тканей дна полости рта не дает какой-либо информации. Обыч­но опухолевый процесс не распро­страняется в сторону тканей дна по­лости рта; опухоль растет в сторону тканей шеи. Когда опухоль выходит за пределы железы и имеется больших размеров конгломерат на шее, то на­блюдается прорастание опухолью фи­брозной, мышечной, жировой ткани как на шее, так и мышц диафрагмы рта. В опухоли развивается выраженный воспалительный процесс. Проток поднижнечелюстной железы функционирует нормально. При значительном поражении железы от­мечено уменьшение слюноотделе­ния с «больной» стороны. Поднижнечелюстная железа с опухолью довольно рано фиксируется к внутренней по­верхности нижней челюсти и стано­вится неподвижной.

Однотипность клинических про­явлений различных заболеваний под­нижнечелюстной железы, отсутствие специфических для рака подчелюстной слюнной железы симпто­мов создают диагностические труд­ности при первичном обращении. Довольно часто первоначальный кли­нический диагноз звучит как «сиалоаденит», «киста», «лимфаденит», «до­брокачественное новообразование», «плеоморфная аденома». Проводится неадекватное хирургическое лечение, и только лишь после морфологиче­ского исследования пациент попадает к онкологу, что иллюстрирует следую­щее наблюдение.

Больная С, 53 года, в течение 3 лет наблю­далась у хирурга по поводу увеличенной, плотной, безболезненной левой поднижнечелюстной железе с диагнозом «хронический сиалоаденит». В связи с быстрым увеличе­нием железы пациента направлена к он­кологу. В левой поднижнечелюстой обла­сти — бугристое, плотное, безболезненное, ограниченно смещаемое новообразова­ние, доходящее до переднего края грудино­ключично-сосцевидной мышцы. Лимфа­тические узлы шеи не увеличены. Больная оперирована. Опухолевый узел без капсулы, размерами 4x3x3 см, серо-белого цвета, зернистого вида с участками некроза. У кра­ев железы имелись 4 лимфатических узла размерами от 0,3 х 0,8 см до 2 х 1,5 см. Морфологическое исследование подтвер­дило наличие рака подчелюстной слюнной железы. Опухолевые клетки выявлены за пределами опухолевого узла в ткани железы в лимфатических щелях. В са­мих лимфатических узлах опухолевых кле­ток не обнаружено.

В ряде случаев трудности диффе­ренциальной диагностики между высокодифференцированным раком подчелюстной слюнной железы и аденомой разрешает только иммуногистохимическое исследование. Клиническое наблюдение таких пациентов выявля­ет значительный спаечный процесс в тканях, окружающих железу с опу­холью, клинически проявляющийся структурой костной плотности. Опу­холевые клетки обнаруживают в мы­шечной, жировой, фиброзной тканях. В лимфатических узлах метастазы не выявляются.

Неадекватное оперативное вмеша­тельство способствует метастазированию рака подчелюстной слюнной железы. Удаление длительно существу­ющего новообразования (в течение 1-2 лет) с диагнозом «боковая киста шеи», «лимфаденит» приводит к быстрому (в течение месяца) появле­нию множественных, плотных, смеща­емых метастатических узлов. Процесс метастазирования может протекать агрессивно, несмотря на активное противоопухолевое лечение. Наряду с регионарными появляются множе­ственные отдаленные метастазы, как в следующем наблюдении.

В возрасте 26 лет пациенту К. было произ­ведено удаление правой поднижнечелюстной железы с предположительным диагнозом «слюннокаменная болезнь» без морфоло­гического исследования. Через 7 лет у края операционного рубца появился увеличенный лимфатический узел. В течение последую­щих 3 месяцев появились множественные увеличенные лимфатические узлы на шее справа, слева, на задней ее поверхности, в подмышечной области справа, забрюшинные лимфатические узлы, а также множе­ственные внугрикожные метастазы в об­ласти головы, лица, шеи, передней грудной стенки. Лимфатические узлы, сливаясь между собой и внугрикожными узлами, превращались в неподвижные конгломераты, поверхность которых вскрывалась с истечением содер­жимого слизистого характера. Узлы приоб­ретали багрово-синий цвет, внутри кожная инфильтрация захватывала все новые участ­ки тела. Удаление метастатического конгло­мерата в подмышечной области показало распространение опухолевых узлов по ходу сосудов. Через 3 месяца от начала метастазирования диагностированы множественные метастазы в обоих полушариях головного мозга, повлекшие летальный исход. Морфо­логическое исследование выявило карти­ну метастазов низкодифференцированного рака слюнной железы.

Наблюдения показали спо­собность рака подчелюстной слюнной железы к обширному местному распро­странению опухоли с выраженным склерозированием мягких тканей и формированием «ложных» кистозных структур.

Пациент Л., 44 года, обнаружил узел в ле­вой подчелюстной железе и на шее слева размером 0,6 см. В течение последующих 10 месяцев опухоль в железе увеличилась до 2 см, появились колющего характера боли в опухоли. В течение 2 лет прово­дилось лечение, включающее физиопро­цедуры, без эффекта, затем железу удалили вместе с клетчаткой верхней трети шеи. Диагностирован рак подчелюстной слюнной железы с метастазом в лимфатический узел. Через 6 мес. после операции в поднижнечелюст­ной области стали образовываться грубые рубцы, деформирующие ткани настолько глубоко, что вызвали деформацию и тканей шеи. Иссечение рубцовой ткани с после­дующей пластикой не принесло положи­тельного результата. Рубцы на шее появи­лись вновь, возобновились боли, которые нарастали, отмечена атрофия левой поло­вины языка, отклонение языка влево, огра­ниченное открывание рта, паралич марги­нальной ветви лицевого нерва. Во время операции выявлено прораста­ние опухолью подъязычного нерва, мышц дна полости рта, языка, подъязычной кости, нижней челюсти. Процесс закончился ле­тальным исходом в ближайший период по­сле операции.

Таким образом, рак подчелюстной слюнной железы имеет агрес­сивное клиническое течение, про­являющееся сравнительно коротким анамнезом развития заболевания, значительным местным распростра­нением, регионарным и отдаленным метастазированием. Диагностические ошибки и последующее неадекватное лечение значительно ухудшают тече­ние и прогноз заболевания.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Мукоэпидермоидная карцинома высокой степени злокачественности

Мукоэпидермоидная карцинома высокой степени злокачественности характеризуется агрессивным инфильтративным ростом и представлена в основном солидными структурами без кистозных полостей с участками некроза. Клинические проявления низкодифференцированной мукоэпидермоидной карциномы (МК) выражались рядом симптомов, характерных для других типов этого рака. Так, основным первым проявлением была плотная, несмещаемая опухоль в околоушно-жевательной (рис. 7.20 а) или позадичелюстной (рис. 7.20 б) области, наружными размерами от 2,5 до 11 см, без четких границ, переходящая на окружающие ткани.

Рис. 7.20. Низкодифференцированная мукоэпидермоидная карцинома: а — плотная, несмещаемая опухоль в околоушно-жевательной области; б — опухоль, локализованная в позадичелюстной области
Различная степень выраженности опухоли определялась размерами инфильтрата, степенью вовлечения окружающих тканей, локализацией в околоушной слюнной железы (СЖ) длительностью существования. В 90,3% случаев опухоль исходила из задненижнего края околоушной СЖ, в 7,3% — локализовалась впереди ушной раковины и в 2,4% случаев исходила из добавочной доли околоушной слюнной железы и локализовалась в толще щеки (рис. 7.21).

Рис. 7.21. Мукоэпидермоидная карцинома добавочной доли правой околоушной слюнной железы
Опухоль, исходящая из задненижнего отдела железы, имела вид плотного инфильтрата без четких границ, уходящего вглубь позадичелюстной ямки, прорастающего жевательные мышцы, ткани в области сосцевидного отростка у 65,8% пациентов. Опухолевый инфильтрат поверхностной части околоушной СЖ у 9,7% пациентов прорастал подкожную жировую клетчатку, слуховой проход, височно-нижнечелюстной сустав.
Опухолевый инфильтрат из добавочной доли околоушной СЖ локализовался в толще щеки, распространялся под скуловую кость и на передний край околоушной слюнной железы. Многоузловая опухоль с бугристой поверхностью была у 12,2% пациентов (рис. 7.22). Деструктивные процессы в опухоли приводили к некрозу и образованию глубоких язв. Опухоль в виде изъязвившегося инфильтрата позадичелюстной области отмечена в клинической картине у 2,6% пациентов.

Рис. 7.22. Многоузловая форма мукоэпидермоидного рака у девочки 16 лет
Еще один характер роста опухоли в виде инфильтрата с выраженным экзофитным компонентом мы наблюдали у 9,7% пациентов. Экзофитная часть опухоли была изъязвлена, с распадом в центре и кровоточащей поверхностью. В ряде случаев вокруг экзофитной части опухоли определялись мелкие, плотные внутрикожные узлы размером от 0,3 до 0,8 см.
Боль в опухоли имела место у 31,7% пациентов. Возникновение болезненных ощущений в опухоли не зависело от локализации ее в железе. Размеры опухоли также не отражались на частоте и интенсивности болезненных проявлений. Следует отметить, что болевые ощущения в опухоли имели место во всех случаях изъязвлений, как инфильтрата, так и экзофитного компонента опухоли, и увеличивались в случае распада и усиления воспалительных проявлений в тканях.
Другой важный симптом, который беспокоил пациентов гораздо сильнее, это паралич мимической мускулатуры. Он был зарегистрирован у трети пациентов (34,1 %). Степень выраженности этого симптома также была различной. У 14,3% пациентов паралич мимической мускулатуры был так называемый «легкий». То есть, в спокойном состоянии лицо имело обычное для больного выражение: положение бровей, губ, глазных щелей было одинаковым для правой и левой сторон лица.
При просьбе же сдвинуть брови, зажмурить глаза, улыбнуться эта симметрия нарушалось незначительно. У 14,3% пациентов имел место паралич только мышцы, поднимающей угол рта, у 7% — была нарушена функция глазничной ветви лицевого нерва. Полный паралич мышц соответствующей половины лица был у 78,7% пациентов с этим симптомом. Это происходило в случае прорастания ствола лицевого нерва или всех его ветвей.

Клиническая картина опухоли в каждом конкретном случае определялась сочетанием перечисленных симптомов и степенью их выраженности, что наглядно иллюстрируют следующие наблюдения.

Наблюдение 1

В толще правой щеки у больного Н., 20 лет, имелся плотный опухолевый инфильтрат, спаянный со скуловой костью, граничащий с передним краем левой околоушной СЖ (см. рис. 7.21). В течение 2 лет пациент не обращался к врачу, пока опухоль не вызвала значительную деформацию лица. Произведена биопсия из инфильтрата щеки, установлен диагноз низкодифференцированной МК добавочной доли левой околоушной СЖ. На коже — линейный рубец после биопсии. Функция лицевого нерва не нарушена, лимфатические узлы лица, шеи не увеличены. В процессе последующей операции обнаружено распространение опухоли на окружающие ткани, включая костные структуры скуловой кости, но без вовлечения в опухолевый процесс ветвей лицевого нерва.

Наблюдение 2

У пациентки 46 лет клиническая картина характеризовалась нарастающими в течение 3 лет парестезиями в левой половине лица. По поводу неврита лицевого нерва проводилось лечение с использованием физиотерапии без эффекта, пока в левой позадичелюстной области не появился плотный опухолевый инфильтрат, сопровождаемый болями и полным параличом мимических мышц слева. Опухоль исходила из глоточного отростка, инфильтрировала основной ствол лицевого нерва, проникая в костный канал, инфильтрировала жевательные мышцы, мягкие ткани в области сосцевидного отростка.
Через 9 мес. констатирован летальный исход от продолженного роста опухоли. Так, длительность клинического периода от момента появления первых симптомов до летального исхода составила 3,9 года. В этом случае клиническому проявлению опухоли предшествовали признаки нарушения функции лицевого нерва, что объясняется локализацией опухоли под стволом лицевого нерва, который первым подвергся повреждающему действию опухоли.
Болезненный опухолевый инфильтрат занимает околоушную слюнную железу, позадичелюстную область, прорастает верхнюю треть грудино-ключично-сосцевидной мышцы, заднее брюшко двубрюшной мышцы. Кожа над инфильтратом гиперемирована, имеется выраженный паралич мимических мышц на соответствующей поражению половине лица. Клинические симптомы, такие как опухоль, боль, нарастающий паралич мимических мышц, появляются одновременно.
Характерным симптомом в клиническом течении является наличие метастатических узлов. Метастазы в лимфатических узлах шеи выявлены у 22% пациентов, причем у 22,2% из них метастатические узлы клинически не определялись, а были обнаружены при морфологическом исследовании операционного материала. Анализ сведений о пациентах с метастазами в лимфатических узлах шеи показал, что длительность анамнеза у них до момента обращения к врачу составляла от 1 мес. до 3 лет, в среднем — 1,2 года.
Наружные размеры опухоли были от 4 до 11 см в наибольшем измерении. Инфильтративный характер опухоли не позволял точно оценить размеры опухолевого поражения. Сравнивая размеры опухоли у больных с метастазами и без таковых, мы не нашли зависимости метастазирования ни от длительности предшествующего анамнеза, ни от размеров первичной опухоли.
Метастазы редко наблюдались в глубоких лимфатических узлах самой околоушной СЖ (11 %). Обычно метастазами поражались лимфатические узлы у нижнего полюса околоушной СЖ верхней, средней и нижней яремных групп, лимфатические узлы по ходу наружной яремной вены, поднижнечелюстные. Сроки от момента обнаружения первичной опухоли до появления метастатических узлов и их клинические проявления оказались различными.
Иногда клинические проявления опухоли имитируют острый паротит, в связи с чем проводится неадекватное лечение. Процесс быстро прогрессирует в виде появления большого числа метастазов на шее от угла нижней челюсти до ключицы. В среднем через 1,3 мес. после обнаружения безболезненного уплотнения в околоушной слюнной железе опухоль имеет вид плотного, бугристого, неподвижного инфильтрата размерами 11 х 8 х 6 см в околоушно-жевательной области, без нарушения функции лицевого нерва. На шее вдоль сосудисто-нервного пучка, во всех трех группах глубокой яремной цепи обнаруживаются метастатические узлы, круглые, плотные, безболезненные, смещаемые, размерами 3×4 см.
Биопсия узла и первичной опухоли показывает идентичные морфологические структуры низкодифференцированного типа мукоэпидермоидной карциномы; солидные структуры из крупных светлых клеток с пузырьковидным ядром и четкими ядрышками, отдельные поля резко полиморфных, анаплазированных клеток с крупными множественными нуклеолами. Через 3 года от первого клинического проявления опухоли наступает летальный исход.
В ряде наблюдений длительность существования плотной, безболезненной опухоли в позади челюстной области не превышает одного года, а опухолевый инфильтрат имеет большие размеры (8 х 7,5 х 6,5 см), спаян с наружным слуховым проходом. Клинически метастазы рака не определяются, однако во время операции в клетчатке верхней трети шеи, в области впадения лицевой вены во внутреннюю яремную вену выявляются лимфатические узлы размерами 1,5 х 1 см, серого цвета, метастатического характера. Процесс метастазирования одновременно с появлением рецидива продолжается в течение 3 лет.
Метастатические узлы обнаруживают в зоне добавочного нерва, в области развилки общей сонной артерии, в надключичной зоне. Метастатические узлы в капсуле, имеют тесную связь с сосудами и нервом, но не прорастают их. Операция Крайла и иссечение рецидива рака не останавливают прогрессирование. Примерно через 1,8 года после последней операции регистрируется летальный исход. Весь период болезни составляет 6 лет. Метастазирование идет по яремной лимфатической цепочке.
Метастазы, выявленные во время операции, были у 40% пациентов. Реже других поражались лимфатические узлы поднижнечелюстной области (20%). Среди первичных пациентов с метастазами рака в регионарных лимфатических узлах, отдаленные метастазы выявлены у 20%. В качестве примера клинического проявления отдаленного метастазирования приводим следующее наблюдение.
По поводу МК низкодифференцированного типа 75-летнему пациенту провели комбинированное лечение: дистанционную гамма-терапию в СОД 40 Гр и операцию в объеме паротидэктомии и фасциальнофутлярного иссечения клетчатки шеи. Метастатические узлы локализовались в акцессорной зоне (зоне добавочного нерва) и лимфатических узлах яремной цепи. Через 1,7 года в левой подмышечной впадине появился метастатический узел, который в течение месяца превратился в плотный, безболезненный, смещаемый конгломерат узлов размерами 7×5 см. Рецидива первичной опухоли и метастазов на шее не обнаружено. Через 4 мес. констатирован летальный исход.
22% пациентов обратились в клинику с рецидивами низкодифференцированного рака околоушных СЖ. Все пациенты были в возрасте от 32 до 55 лет, женщин было в 2 раза больше, чем мужчин.
Клиническая симптоматика и течение рецидивного низкодифференцированного типа МК в определенной степени зависят от предшествующего лечения, особенно если оно не было адекватным. Опухолевый инфильтрат обычно появляется под рубцом, прорастает кожу и выступает над ее поверхностью в виде экзофитного новообразования различных размеров (рис. 7.23).

Рис. 7.23. Рецидив низкодифференцированного мукоэпидермоидного рака. Экзофитные разрастания опухоли выступают из области изъязвления кожи
Поверхность экзофитных узлов изъязвляется, ослизняется, легко травмируется и кровоточит. Вокруг основного узла опухоли могут быть опухолевые диссеминаты в виде внутрикожных узелков.
Продолженный рост низкодифференцированной мукоэпидермоидной карциномы в одних случаях выявляется сразу после нерадикальной операции, в других — через несколько месяцев после повторного удаления опухоли. В наших наблюдениях после нерадикальной операции, которую можно охарактеризовать как биопсию, опухоль под рубцом определялась сразу после операции. Попытка применения лучевой терапии после нерадикальной операции заканчивалась неудачей: через 2 мес. опухоль начинала активно расти. После повторного удаления в ряде случаев опухоль выявлялась через 5 мес.
Рецидивирующее течение низкодифференцированной МК, выявленное у 22% пациентов с опухолью этого типа, характеризовалось неоднократным появлением опухолевых узлов через различные промежутки времени в зоне предыдущей операции.
Сроки развития рецидива рака колеблются от 4 мес. до 1,5-2 лет. За время дальнейшего наблюдения число рецидивов доходит до 3-4, с каждым новым ростом опухоли временной промежуток между рецидивами сокращается. Например, первый рецидив — через 10 мес. после хирургического или комбинированного лечения, затем — через 6 мес., следующий — через 4 мес.
Рецидивная опухоль представляет собой инфильтрат без границ, спаянный с операционным рубцом (рис. 7.24).
Рис. 7.24. Рецидив мукоэпидермоидной карциномы левой околоушной слюнной железы, возникший через 2 года после комбинированного лечения. Опухолевый инфильтрат без границ, спаян с рубцом, занимает околоушно-жевательную, позадичелюстную, сосцевидную области, распространяется под основание черепа. В рубце имеется свищевой ход: а — вид анфас; б — вид в профиль
Опухолевая инфильтрация распространяется на ткани в области сосцевидного отростка, верхней трети шеи, ушной раковины, прорастая в наружный слуховой проход, уходя под основание черепа. Внутренняя яремная вена, наружная и внутренняя сонные артерии вовлекаются в опухолевый конгломерат. Иногда в рубцах имеются свищевые ходы с выделениями из них слизистого характера, впоследствии появляются быстро растущие экзофитные компоненты опухоли с изъязвленной и кровоточащей поверхностью.
У 44% пациентов диагностированы метастазы в регионарных лимфатических узлах яремной группы, акцессорной зоны, бокового треугольника шеи. Размеры метастатических узлов колеблются от 1,5-2 см до конгломератов 4 х 6 см (рис. 7.25). Однако клинически увеличенные лимфатические узлы, выявляемые во время операции, не всегда являлись метастатическими. Отдаленные метастазы (в периферические лимфатические узлы, легкие, молочные железы, кожу передней брюшной стенки) обнаружены у 11 % пациентов.
Рис. 7.25. Рецидив низкодифференцированной мукоэпидермоидной карциномы после комбинированного лечения. Рецидивная опухоль локализуется в позадичелюстной ямке. Конгломерат метастатических узлов прорастает мышцы и сосуды шеи
Метастазирование носит характер обширной диссеминации в виде множественных внутрикожных опухолевых узлов в области лица, затылка, молочных желез, передней брюшной стенки и метастазов в периферических лимфатических узлах. Морфологическая картина представляет собой солидные комплексы мелких округлых клеток, среди которых встречаются группы более крупных клеток со светлой цитоплазмой.
Прогрессирование опухолевого процесса протекает в форме обширного рецидивирования и метастазирования в зональные и отдаленные лимфатические узлы и ткани.
А.И. Пачес, Т.Д. Таболиновская

Опубликовал Константин Моканов

МУКОЭПИДЕРМОИДНАЯ КАРЦИНОМА ТВЕРДОГО НЕБА У 9-ЛЕТНЕЙ ДЕВОЧКИ (КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ) Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Мукоэпидермоидная карцинома твердого неба у 9-летней девочки

(клинический случай)

К.А. Золотарев1, A^. Мудунов2, Р.В. Шишков2, В.Г. Поляков2, Ю.В. Алымов2, В.Ю. Ивашков2, Н.С. Бабкин1

ФГАОУВО Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова Минздрава России; Россия,

119991 Москва, ул. Большая Пироговская, 2, стр. 4; 2ФГБУ»Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России;

Россия, 115478 Москва, Каширское шоссе, 24

Контакты: Константин Александрович Золотарев zolotarev31@mail.ru

Цель работы — на клиническом примере продемонстрировать признаки мукоэпидермоидной карциномы малых слюнных желез у пациентов детского возраста.

Клиническое наблюдение. В августе 2017г. у девочки 9лет появилось образование на правой половине твердого неба. Обратились к врачу-стоматологу по месту жительства, который поставил диагноз абсцесса в области твердого неба, вскрыл и дренировал предполагаемый «гнойник», назначил антибактериальную терапию. Через 3,5мес (в декабре 2017г.) в той же зоне вновь появилась гиперемия и утолщение слизистой оболочки. При повторном обращении к врачу-стоматологу пациент был направлен в отделение челюстно-лицевой хирургии, где 23.01.2018 было выполнено удаление образования твердого неба. По данным планового гистологического исследования диагностирована высокодифференцированная опухоль твердого неба. Пациентка была направлена на консультацию в Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина, где выполнен пересмотр гистологических препаратов: фрагмента слизистой оболочки твердого неба, покрытой плоским эпителием, с ростом низкодиф-ференцированного мукоэпидермоидного рака (из малых слюнных желез твердого неба). С целью исключения продолженного роста опухоли была проведена биопсия послеоперационного рубца длиной 3 мм и образования твердого неба диаметром 1 мм. При гистологическом исследовании биоптатов опухолевые клетки не были обнаружены (материал представлял собой фиброзную ткань). Несмотря на результаты биопсии, с учетом анамнеза, результатов пересмотра гистологических препаратов, ввиду редкости и высокой агрессивности опухоли, плохого прогноза при возможном рецидиве заболевания, а также с учетом отсутствия признаков регионарных и отдаленных метастазов консилиум принял решение о необходимости повторного оперативного вмешательства. В хирургическом отделении № 1 Научно-исследовательского института детской онкологии и гематологии Национального медицинского исследовательского центра онкологии им. Н.Н. Блохина 13.03.2018 была выполнена резекция твердого неба с пластикой дефекта перемещенным кожно-мышечным лоскутом на сосудистой ножке.

Заключение. Мукоэпидермоидный рак малых слюнных желез твердого неба у детей и подростков может проявляться наличием медленно растущей безболезненной опухоли бледно-голубого цвета. Для правильной постановки клинического и морфологического диагноза необходимо проведение биопсии образования, в дальнейшем рекомендуется удаление опухоли с резекцией твердого неба ввиду высокого риска распространения опухоли в толще кости.

Ключевые слова: мукоэпидермоидная карцинома, опухоли малых слюнных желез, дети, твердое небо, хирургическое лечение

DOI: 10.17650/2222-1468-2019-9-3-89-96

1I.M.. Sechenov First Moscow State Medical University, Ministry of Health of Russia; Bld. 4, 2 Bol’shaya Pirogovskaya St.,

Moscow 119991, Russia;

Key words: mucoepidermoid carcinoma, minor salivary gland tumors, children, hard palate, surgery

Введение

Опухоли малых слюнных желез — очень редкие заболевания: они составляют около 15 % всех случаев опухолей слюнных желез и 1,0—5,5 % всех случаев опухолей челюстно-лицевой области у детей и подростков . На долю мукоэпидермоидных карцином (МЭК) приходится 50 % случаев злокачественных новообразований малых слюнных желез .

У детей и подростков злокачественные опухоли малых слюнных желез отличаются значительно большей агрессивностью и худшим прогнозом по сравнению со злокачественными опухолями больших слюнных желез.

Ввиду редкости злокачественных опухолей малых слюнных желез у детей и подростков в научной литературе насчитывается всего около 50 задокументированных случаев. В связи с этим мы представляем собственное клиническое наблюдение ребенка препубертатного возраста с МЭК малых слюнных желез.

Клиническое наблюдение

Пациентка, 9 лет. Из анамнеза заболевания известно, что в августе 2017г. у девочки на твердом небе появился очаг гиперемии и безболезненное образование бледно-голубого цвета. Родители девочки обратились к врачу-стоматологу по месту жительства, который поставил диагноз абсцесса в области твердого неба справа, медиальнее ранее удаленного 1-го моляра (6-го зуба). Основываясь на первоначальном диагнозе небного абсцесса длительностью 1 нед, врач-стоматолог вскрыл предполагаемый «гнойник», установил дренажи, назначил антибактериальную терапию. Следует отметить, что гнойное отделяемое получено не было.

Через 3,5 мес у девочки вновь возникла гиперемия, утолщение слизистой оболочки (локализация процесса была прежней). Пациентка была направлена в отделение челюстно-лицевой хирургии, где 23.01.2018 было прове-

дено удаление образования твердого неба — расширенная биопсия под местной анестезией (протокол операции не был представлен при переводе в наше лечебное учреждение). Результаты гистологического исследования удаленной опухоли свидетельствовали о высокодифферен-цированной опухоли твердого неба. Пациентка была направлена на консультацию в Научно-исследовательский институт детской онкологии и гематологии Национального медицинского исследовательского центра онкологии им. Н.Н. Блохина с целью определения дальнейшей тактики лечения.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

При первичном осмотре в задних отделах твердого неба справа в проекции 1-го моляра наблюдалась красновато-фиолетовая, бледная по краям опухоль плотноэла-стической консистенции размерами 18 х 13 мм (рис. 1).

Рис. 1. Мукоэпидермоидная карцинома малых слюнных желез у ребенка препубертатного возраста. Первичный очаг с локализацией на слизистой оболочке твердого неба

При пересмотре гистологических препаратов диагноз был верифицирован и вынесено заключение: фрагмент слизистой оболочки твердого неба, покрытой плоским эпителием, с ростом низкодифференцированного муко-эпидермоидного рака (из малых слюнных желез твердого неба).

С целью исключения продолжающегося роста опухоли была выполнена биопсия послеоперационного рубца длиной 3мм и образования твердого неба диаметром 1 мм. При гистологическом исследовании биоптатов наличие остаточной опухоли в области резекции не подтвердилось. Биопсийный материал представлял собой исключительно фиброзную ткань.

Несмотря на то что низкодифференцированный му-коэпидермоидныйрак у детей препубертатного возраста чаще характеризуется низкой злокачественностью, нельзя было исключить дальнейшее агрессивное течение, которое может привести к костной инвазии опухоли и даже к появлению отдаленных метастазов в костях.

При магнитно-резонансной томографии (МРТ) головы и шеи и радиоизотопном исследовании скелета не выявлено признаков поражения лимфатических узлов и отдаленного метастазирования. Изменения в области оперативного вмешательства в большей степени соответствовали грануляционной ткани и остаточному воспалению. Однако на этом фоне нельзя было полностью исключить наличие остаточной опухоли с инфильтрацией небной кости (рис. 2).

Несмотря на результаты повторной биопсии, свидетельствующие об отсутствии признаков остаточной опухоли, с учетом данных анамнеза, результатов пересмотра гистологических препаратов опухоли, удаленной по месту жительства (которые подтвердили диагноз редкой у детей опухоли малых слюнных желез), результатов комплексного обследования (при котором не выявлено признаков регионарных и отдаленных метастазов), а также ввиду высокой агрессивности опухоли (у взрослых

Рис. 2. Магнитно-резонансная томография. Инфильтрация костных структур в аксиальной (а) и фронтальной (б) проекциях Fig. 2. Axial (a) and frontal (b) magnetic resonance images demonstrating infiltration of bone structures

данная опухоль нередко поражает костную ткань верхней челюсти и может метастазировать в кости, т. е. давать отдаленные метастазы) было принято решение о проведении хирургического вмешательства в объеме резекции твердого неба с пластикой дефекта перемещенным перед-небоковым бедренным кожно-мышечным лоскутом на сосудистой ножке.

Входе операции была визуализирована патологическая ткань диаметром около 2 см в области 2-го премоляра. Удалили 1-й и 2-й премоляры. С помощью монополярного коагулятора, отступя 1 см от видимой границы опухоли, рассекли слизистую оболочку полости рта, далее с помощью кусачек Листона и Люэра выполнили резекцию твердого неба и альвеолярного отростка верхней челюсти справа от 1-го премоляра (рис. 3). Затем произвели разрез в подбородочной области справа, выделили лицевую артерию, сформировали канал через мягкие ткани в полость рта. Согласно нанесенной разметке с учетом объема дефекта в полости рта на передней поверхности правого бедра выкроили кожно-мышечный лоскут размерами 5 х 7 см с включением нисходящей ветви латеральной артерии и вены, огибающей бедренную кость (рис. 4). Трансплантат переместили в область дефекта полости рта и зафиксировали отдельными узловыми швами к краям дефекта (рис. 5). Сосудистую ножку лоскута через канал вывели в подчелюстную область. С помощью операционного микроскопа под 40-кратным оптическим увеличением непрерывными швами наложили анастомозы между сосудистой ножкой лоскута (нисходящей ветвью латеральной артерии, огибающей бедренную кость) и лицевой артерией, между комитантной веной и общей лицевой веной (рис. 6). Отмечена жизнеспособность лоскута и адекватный кровоток в зоне анастомозов.

При плановом гистологическом исследовании удаленных тканей в подслизистой оболочке среди серозных малых слюнных желез был выявлен очаг низкодифференцированной МЭКразмерами 3 х 3мм (рис. 7а). Обнаружен также очаг

Рис. 3. Дефект верхней челюсти после резекции твердого неба и альвеолярного отростка справа от 1-го премоляра

Fig. 3. Maxillary defect after the resection of the hard palate and alveolar process right to the first premolar

Рис. 4. Кожно-мышечный лоскут с передней поверхности правого бедра размером 5 х 7см с включением нисходящей ветви латеральной артерии и вены, огибающей бедренную кость

Рис. 5. Кожно-мышечный лоскут уложен на дефект ротовой полости, подшит узловыми швами к краям дефекта

Fig. 5. The skin-muscle flap was used to repair the oral defect with noose sutures along the margins of the defect

Рис. 6. Сформированные анастомозы между сосудистой ножкой лоскута и лицевой артерией, между комитантной веной и общей лицевой веной Fig. 6. Formed anastamoses between the vascular pedicle of the flap and the facial artery, between the comitant vein and the common facial vein

Рис. 7. Гистологическое исследование удаленных тканей. Мукоэпидер-моидный рак низкой степени злокачественности: а — узел размером 3мм среди серозных малых слюнных желез в подслизистой оболочке; б — узел размером 2 мм среди костных балок челюсти. Окраска гематоксилином и эозином. х 100

опухоли диаметром 2 мм среди костных балок верхней челюсти (инфильтрация костных структур) (рис. 7б). Расстояние от края опухоли до свободной от опухоли ткани составляло не менее 10 мм. Стадия опухоли была изменена наpT4aN0M0по классификации TNM 7-го издания , резекция R0. В результате иммуногистопато-логического окрашивания ядерным антигеном Ki-67установлено, что уровень митоза составляет 10 %, соответственно степень злокачественности карциномы определена как низкая, поэтому адъювантная терапия не назначена.

После операции произошло заживление раны первичным натяжением. Контрольное обследование с применением МРТ через 6 и 12 мес не выявило признаков рецидива.

Обсуждение

Данные научной литературы, которая посвящена опухолям малых слюнных желез у детей и подростков (см. таблицу), однозначно свидетельствуют о том, что карциномы представлены в основном опухолями с низкой злокачественностью. При этом МЭК твердого неба имеют более благоприятный прогноз. Имеется сообщение только об одном рецидиве и одной смерти из 48 случаев МЭК. Описания МЭК малых слюнных желез у детей в возрасте 9 лет или младше крайне редки . Дифференциальная диагностика небной МЭК направлена на исключение широкого спектра одонто-генных и неодонтогенных патологий. При анализе результатов более 2300 биопсий ротовой полости у детей установлено, что наиболее часто встречались воспалительные изменения (21,6 %), кистозные поражения (18,0 %), мукоцеле (13,5 %), а также патология пульпы зуба и пародонта (12,4 %) . Злокачественные неодонтогенные опухоли были обнаружены всего лишь в 1,3 %. Из-за того, что злокачественные и доброкачественные опухоли слюнных желез у детей возникают редко, вероятность их развития врачи иногда просто не учитывают, что значительно задерживает постановку верного диагноза. Кроме того, МЭК и мукоцеле имеют в некоторых случаях схожие клинические признаки: обе опухоли характеризуются низкой степенью злокачественности и выглядят как слизистые кисты или псевдокисты. Обе опухоли могут выглядеть как синевато-фиолетовые образования . G.Y Yu и соавт. описали более 2800 эпителиальных новообразований слюнных желез, средний срок постановки диагноза у пациентов с доброкачественными опухолями составил 24 мес (от 5 дней до 10 лет), а у пациентов со злокачественными опухолями — 16 мес (от 2 нед до 7 лет) . В нашем случае диагноз МЭК был поставлен быстро, и на основе своего опыта мы рекомендуем начать диагностику с пересмотра гистологических препаратов в случае поражения слизистой оболочки полости рта, при котором отсутствует эффект начальной терапии в течение более чем 14 дней.

Операция при небной МЭК обычно включает широкое местное иссечение тканей и вторичное заживление раны. Если клинические и рентгенографические признаки инвазии опухоли в костную ткань отсутствуют, удаление подлежащей кости, по мнению некоторых исследователей, не является необходимым . Действительно, МЭК существенно менее агрессивны, чем, например, плоскоклеточные карциномы, при которых в большинстве случаев наблюдается периосталь-ное поражение ткани зуба. Однако наша точка зрения заключается в том, что удаление злокачественных эпителиальных опухолей всегда должно выполняться во всех 3 измерениях, т. е. с иссечением 10 мм окружающих здоровых тканей, включая подлежащую небную кость, даже при отсутствии явных признаков поражения

костных структур по данным методов визуализации. Необходимость этого подтверждается исследованиями J. Conley, P.P. Tinsley , K.D. Olsen и соавт. и др. Если место поражения не было выявлено методами визуализации, то единственным прогностическим фактором считается отрицательный край резекции по данным гистологического исследования . При обоих типах операций, с резекцией кости или без нее, частота излечения достигает почти 100 %. Следовательно, решение о включении кости в объем резецируемых тканей при условии отсутствия признаков инвазии по данным предоперационной диагностики хирург принимает, исходя из личного опыта. В нашем случае решение о резекции кости было принято из-за костного поражения, обнаруженного по данным МРТ, и с учетом мнения специалистов, которые имеют большой опыт лечения подобных опухолей у взрослых пациентов. Послеоперационное гистологическое исследование выявило костную инвазию МЭК.

Мы выполнили закрытие дефекта тканей полости рта перемещенным кожным лоскутом (рис. 8), так как после удаления опухоли образовался большой дефект тканей. Наличие такого незакрытого дефекта в полости рта значительно снизило бы качество жизни пациентки, так как привело бы к появлению гнусавости и забросу жидкости в полость носа во время приема пищи и жидкости.

Проведение лучевой терапии при МЭК у детей не рекомендовано ввиду низкой чувствительности опухоли и негативного влияния данного метода лечения на развитие лицевого скелета . Кроме того, МЭК — наиболее распространенная радиоиндуциро-ванная опухоль слюнных желез у детей после лечения лимфобластного лейкоза, лимфомы, опухоли головного мозга, саркомы, ретинобластомы и гемангиомы . По мнению ряда авторов, лучевая терапия может применяться только у пациентов с сомнительными краями резекции. В таких случаях, по данным Y. Hosokawa и соавт., адъювантная лучевая терапия в суммарной очаговой дозе не более 55 Гр обеспечивает удовлетворительный местный контроль и выживаемость . Мы также полагаем, что лучевая терапия применима только в отдельных случаях в качестве адъ-ювантного метода лечения, но никогда не является альтернативой хирургическому лечению.

Заключение

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Злокачественные опухоли малых слюнных желез, включая МЭК, у детей встречаются крайне редко. МЭК локализуется в основном в области твердого и мягкого неба и, как правило, характеризуется низкой или средней злокачественностью. Наибольшей эффективностью обладает хирургическое удаление опухоли с широкими отрицательными краями резекции. Врачам-стоматологам и челюстно-лицевым хи-

Данные научной литературы о карциномах малых слюнных желез у детей и подростков младше 18лет Literature data on minor salivary gland carcinomas in children and adolescents <18 years of age

Публикация

Диагноз

Число пациентов, абс.

Возраст

D.E. Perez и соавт.

D.E. Perez et al.

МЭК

14 лет 14 years

Локализация опухоли

Tumor location

Небо (n = 7), щека (n = 1), ретромолярная область (n = 1) Palate (n = 7), cheek (n = 1), retromolar area (n = 1)

Степень злокачественности

Tumor grade

Низкая

(n = 7),

высокая (n = 2) Low-grade

(n = 7), high-grade (n = 2)

Средняя длительность наблюдения, лет

Mean duration of follow-up,

Исход

8,2

Нет доказательств заболевания (n = 8), летальный исход (n = 1) No evidence of disease (n = 8), died from disease (n = 1)

МЭК MEC 5

G.Y Yu Аденокарци- нома Adenocarcinoma 4

и соавт. G.Y. Yu et al. Аденоидная кистозная карцинома Adenoid cystic carcinoma 1

Другие Others 3

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

J.F. Cacca-mese Jr, R.A. Ord МЭК MEC 28

I. Fonseca и соавт. I. Fonseca et al. МЭК MEC 2

P. Ritwik и соавт. P. Ritwik et al. МЭК MEC 3

Наш случай Our case МЭК MEC 1

Небо, щека, Низкая

<5 лет (n = 6), верхняя челюсть (n = 9),

10-16 лет (более точные высокая Нет данных

(n = 7) данные отсут- (n = 4) 8 об исходе

<5 years (n = 6), ствуют) Low-grade Not further

10-16 years Palate, cheek, (n = 9), specified

(n = 7) maxilla (not further high-grade

specified) (n = 4)

Дети (возраст

не уточнен, n = 5), <18 лет (n = 23) Children (age is not specified, n = 5), <18 years (n = 23)

14 лет 14 years

14,7 года в среднем Mean age 14.7 years

Небо Palate

9 лет 9 years

Примечание. МЭК — мукоэпидермоидная карцинома. Note. MEC — mucoepidermoid carcinoma.

Мягкое небо Soft palate

Твердое небо Hard palate

Твердое небо Hard palate

От низкой до средней (более точные

данные отсутствуют) Low- to medium-grade (not further specified)

Низкий Low-grade

Низкий Low-grade

Низкий Low-grade

Нет доказательств 4,8 заболевания

No evidence of disease

Нет доказательств заболевания (n = 1), 0,5-5,0 рецидив (n = 1) No evidence of disease (n = 1), recurrence (n = 1)

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Нет доказательств 9-21 заболевания

No evidence of disease

Нет доказательств 1 заболевания

No evidence of disease

Рис. 8. Состояние через 1 год после хирургического лечения: лоскут в полости рта адаптирован, жизнеспособен и функционален Fig. 8. One year postoperatively: the flap in the oral cavity is adapted, viable, and functional

рургам следует учитывать МЭК при дифференциаль- растущего бледно-голубого образования в области твер-ной диагностике в случае безболезненного медленно дого и мягкого неба.

ЛИТЕРАТУРА/REFERENCES

DOI: 10.1016/0030-4220(88)90240-x.

4. Fonseca I., Martins A.G., Soares J. Epithelial salivary gland tumors of children and adolescents in southern Portugal:

DOI: 10.1186/1752-1947-6-182.

DOI: 10.1016/jjoms.2005.02.021.

7. Mehta D., Willging J.P. Pediatric salivary gland lesions. Semin Pediatr Surg

2006;15(2):76-84.

DOI: 10.1053/j.sempedsurg.2006.02.004.

8. Luna M.A., Batsakis J.G., el-Naggar A.K. Salivary gland tumors in children. Ann Otol Rhinol Laryngol 1991;100(10):869—71.

DOI: 10.1177/000348949110001016.

(In Russ.)].

11. Perez D.E., Pires F.R., Alves Fde A. et al. Juvenile intraoral mucoepidermoid carcinoma. J Oral Maxillofac Surg 2008;66(2):308-11.

DOI: 10.1016/j.joms.2007.04.029.

12. Caccamese J.F. Jr, Ord R.A. Paediatric mucoepidermoid carcinoma

of the palate. Int J Oral Maxillofac Surg

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

2002;31(2):136-9.

DOI: 10.1054/ijom.2001.0221.

14. Flaitz C.M. Mucoepidermoid carcinoma of the palate in a child. Pediatr Dent 2000;22(4):292-3.

16. Olsen K.D., Devine K.D., Weiland L.H. Mucoepidermoid carcinoma of the oral cavity. Otolaryngol Head Neck Surg 1981;89(5):783—91.

DOI: 10.1177/019459988108900518.

17. April M.M., Brodsky L.S., Cunningham M.J. et al. Mucoepidermoid carcinoma in a 10-year-old girl. Head Neck 1997;19(5):431—5.

18. DOI: 10.1002/(sici)1097-0347(199708)19: 5<431::aid-hed11>3.0.co;2-a.

20. Védrine P.O., Coffinet L., Temam S. et al. Mucoepidermoid carcinoma of salivary glands in the pediatric age group:

18 clinical cases, including 11 second malignant neoplasms. Head Neck 2006;28(9):827-33. DOI: 10.1002/hed.20429.

Вклад авторов

К.А. Золотарев: обзор литературы по теме статьи, написание статьи, подготовка иллюстративного материала;

A.М. Мудунов, Р.В. Шишков: проведение операции, научное редактирование статьи;

B.Г. Поляков, Ю.В. Алымов: научное редактирование статьи; В.Ю. Ивашков: проведение операции;

Н.С. Бабкин: поиск литературных источников, проведение инструментальных исследований. Authors’ contributions

N.S. Babkin: literature search, instrumental examinations. ORCID авторов/ORCID of authors

A.М. Мудунов/A.M. Mudunov: https://orcid.org/0000-0003-1255-5700 Р.В. Шишков/R.V. Shishkov: https://orcid.org/0000-0003-0702-4307

B.Г. Поляков/V.G. Polyakov: https://orcid.org/0000-0002-8096-0874 Ю.В. Алымов/Y.V. Alymov: https://orcid.org/0000-0002-6851-9867

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов. Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.

Финансирование. Статья подготовлена без спонсорской поддержки. Financing. The article was prepared without external funding.

Информированное согласие. Родители пациента подписали информированное согласие на публикацию его данных. Informed consent. There is given the parental informed consent to the publication of child’s data.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *