Лечение лейкоза на ранней стадии

Как лечить лейкоз крови

Лейкоз – это злокачественное заболевание, которое часто называют раком крови, что не является верным. Оно имеет другое название – лейкемия, что в переводе с греческого означает «белые клетки», отсюда – белокровие.

Развивается лейкоз в костном мозге, который продуцирует кровяные клетки: эритроциты, лейкоциты, тромбоциты. В случае болезни начинается образование аномальных, то есть измененных, лейкоцитов в большом количестве, которые быстро растут, и их рост не прекращается. Постепенно они вытесняют нормальные клетки, при этом свою основную функцию дефектные лейкоциты выполнять не могут. Более того, они препятствуют выработке нормальных кровяных клеток.

В организме наблюдается недостаток эритроцитов, отвечающих за снабжение органов кислородом, и тромбоцитов, участвующих в свертывании крови. Лейкозные клетки накапливаются в органах или лимфатических узлах, что приводит к их увеличению и боли. При лейкозах развивается анемия, случаются кровотечения, образуются гематомы, человек часто болеет инфекционными заболеваниями.

Страдают лейкемией и дети, и взрослые, однако у последних заболевание диагностируется намного чаще, особенно у мужчин, принадлежащих к белой расе. Долгое время белокровие считалось смертельной болезнью. Ранняя диагностика и своевременное лечение лейкоза современными методами дает шанс на длительную ремиссию и даже полное выздоровление.

Виды лейкемии

Лейкозы бывают острыми и хроническими. При острой форме начинают быстро делиться незрелые белые клетки, болезнь развивается в короткие сроки.

Хроническая лейкемия прогрессирует медленнее, в течение нескольких лет, при этом лейкоциты сначала созревают, затем становятся аномальными.

Заболевание классифицируют в зависимости от того, какие клетки поражены – лимфоциты, которые не содержат гранул, или миелоциты – молодые клетки с зернистой структурой.

Таким образом, выделяют четыре вида лейкозов:

  1. Острый миелоидный. Подвержены заболеванию и взрослые, и дети.
  2. Острый лимфобластный. Чаще болеют дети, хотя встречается и у взрослых.
  3. Хронический лимфоцитарный. Обычно развивается у людей от 55 лет.
  4. Хронический миелоидный. Подвержены в основном взрослые.

Как лечить?

Лечение лейкоза крови зависит от длительности течения и формы заболевания, возраста пациента и его общего состояния.

Острые лейкозы требуют быстрого медицинского вмешательства. В этом случае необходимо как можно быстрее остановить рост аномальных клеток. При острой лейкемии чаще наступает длительная ремиссия.

Хронический лейкоз практически неизлечим. Терапия помогает контролировать болезнь. Лечить его начинают в случае появления симптомов.

Лечение лейкемии длительное. Осуществляется оно в специализированных онкологических учреждениях. Цель его заключается в достижении продолжительной ремиссии, предотвращении рецидивов, нормализации кроветворения, в идеале – в полном излечении.

При лейкозе применяются следующие методы лечения:

  • Химиотерапия – используется при большинстве видов лейкемии, заключается в применении мощных лекарственных препаратов, убивающих аномальные клетки.
  • Лучевая терапия – пораженные клетки убивают с помощью ионизирующего излучения.
  • Биологическая терапия – применение медикаментов, повышающих сопротивляемость организма. Используются биологические препараты, которые оказывают такой же эффект, как вещества, вырабатываемые организмом. Это моноклональные антитела, интерлейкины, интерферон.
  • Пересадка стволовых клеток.
  • Таргетная терапия – заключается во введении больному моноклональных тел, которые уничтожают аномальные клетки. Данный метод, в отличие от химиотерапии, не затрагивает иммунитет человека.


При лечении лейкоза проводят поддерживающие мероприятия, среди которых переливание крови

Выбор метода определяется лечащим врачом после тщательного обследования с учетом многочисленных факторов.

Как при самой лейкемии, так и после проведенного лечения возможны различные проблемы со здоровьем. В этом случае пациентам необходима поддерживающая терапия, которая включает:

  • антибиотики;
  • переливание крови;
  • противоанемические препараты;
  • специальное питание.

Если произойдет рецидив, проводится повторный курс лечения. Как правило, в этом случае речь о полном выздоровлении не идет. Наиболее эффективным методом при повторном лечении считается пересадка стволовых клеток.

Лечение острого лимфобластного лейкоза

Применяют химиотерапию с использованием трех препаратов. Лечение длительное, продолжается несколько лет и проходит в три этапа:

  1. Уничтожение в костном мозге и крови аномальных клеток.
  2. Уничтожение оставшихся патологических клеток, находящихся в неактивной форме.
  3. Полное уничтожение аномальных клеток.

Если после уничтожения раковых клеток с помощью химиотерапии случился рецидив, проводится пересадка стволовых клеток, полученных от донора.

Лучевую терапию при данном виде лейкоза применяют редко. Это возможно в том случае, если поражена центральная нервная система.

Прогноз зависит от уровня в крови лейкоцитов, возраста больного и адекватности лечения. Чем выше уровень лейкоцитов, тем хуже прогноз. Высока вероятность достижения продолжительной ремиссии у детей до 10 лет.

Лечение острого миелоидного лейкоза

Как и в предыдущем случае, показана лекарственная терапия, которая проходит в три этапа. При проведении химиотерапии применяют несколько препаратов. Иногда может потребоваться трансплантация костного мозга.

Прогноз зависит от возраста больного: чем старше человек, тем хуже прогноз. Пятилетняя выживаемость у людей до 60 лет составляет до 35%. У пациентов, чей возраст перевалил за 60 лет, вероятность прожить пять лет не превышает 10%.

Лечение хронического лимфоцитарного лейкоза

Метод лечения зависит от возраста больного, уровня лейкоцитов, стадии болезни и ее проявлений.

Как правило, на начальной стадии применяют тактику выжидания, пока не появятся характерные симптомы болезни, среди которых:

  • снижение веса;
  • повышение температуры;
  • увеличение лимфоузлов;
  • общая слабость.


Химиотерапия проводится при всех видах лейкозов

До появления такой симптоматики химиотерапию проводить нельзя, поскольку она может привести к ухудшению состояния. Часто лечения не требуется на протяжении 10 лет с момента выявления болезни, поскольку прогрессирует она медленно, а избыточное лечение еще хуже, чем недостаточное. Обычно в доклинический период достаточно постоянных наблюдений и общеукрепляющих мероприятий, включающих здоровое питание, рациональный режим труда, полноценный отдых, исключение физиопроцедур и пребывания на солнце.

Когда возрастает уровень лимфоцитов и увеличиваются лимфоузлы, назначают химиотерапию с применением нескольких препаратов. При низком уровне тромбоцитов и эритроцитов в результате повышенного разрушения клеток потребуется удаление селезенки.

При такой форме выживаемость различная: многие живут до 10 лет, но есть и такие, кто умирает в течение 2-3 лет.

Лечение хронического миелоидного лейкоза

Терапия зависит от возраста пациента, стадии болезни и от присутствия осложнений лейкемии. Вероятность тем выше, чем раньше поставлен диагноз и начато лечение.

Лекарственная терапия включает несколько препаратов, среди которых: Иматиниб, Бисульфан, Интерферон-альфа, Гидроксиурея. Выживаемость зависит от стадии лейкоза. Если было назначено своевременное и правильное лечение, больной может прожить от 6 до 10 лет.

Около 85% пациентов с хроническим миелоидным лейкозом, спустя 3-5 лет, испытывают резкое ухудшение самочувствия – бластный криз. Это последняя стадия болезни, когда в костном мозге и крови появляется все больше незрелых клеток и заболевание принимает агрессивную форму с высоким риском смерти от осложнений.

Побочные эффекты разных методов лечения

Лечение лейкоза имеет определенные последствия, которые выражаются в различных повреждениях клеток организма, влекущих за собой различные симптомы.


Химиотерапия очень истощает организм и имеет много побочных действий

Химиотерапия имеет следующие побочные действия:

  • повреждение волосяных фолликулов, приводящие к облысению (в дальнейшем волосы отрастают);
  • повреждение клеток крови, что влечет склонность к инфекционным болезням, кровоточивости, развитию анемии;
  • повреждение клеток внутренней поверхности кишечника, в результате чего пропадает аппетит, появляется тошнота и рвота.

Еще прочитать:Признаки лейкоза у взрослых

После лучевой терапии у человека появляется:

  • усталость;
  • покраснение и сухость кожи.

Побочные эффекты биотерапии:

  • сыпь;
  • зуд кожи;
  • гриппозное состояние.

Самое тяжелое осложнение пересадки стволовых клеток – это отторжение донорского трансплантата. Выражается тяжелыми и необратимыми поражениями печени, органов ЖКТ, кожи.

Лечение народными средствами

Нередко у больных лейкозом возникает вопрос о том, можно ли вылечить болезнь средствами народной медицины. Рецептов существует много, однако эффекта они не принесут. Не стоит зря терять драгоценное время и заниматься сомнительными способами лечения лейкоза. Свою жизнь следует доверить профессионалам из области традиционной медицины, которая сегодня имеет в своем арсенале действенные методы борьбы с грозным заболеванием.

Прогноз

Разные формы лейкемии поддаются лечению по-разному, некоторые виды требуют комплексного подхода. Прогноз болезни зависит от нескольких факторов:

  • своевременности диагностики;
  • вида заболевания;
  • факторов риска;
  • степени поражения и вовлечения в патологический процесс других тканей и органов;
  • возраста;
  • хромосомных изменений аномальных клеток;
  • питания больного.


Прогноз при лейкозе зависит от многих факторов

Ответить на вопрос, есть ли шанс вылечить болезнь, врачи смогут только после проведения полного обследования, которое включает:

  • анализ крови;
  • генетические тесты;
  • пункцию спинного мозга;
  • биопсию костного мозга и лимфоузлов;
  • рентген.

Пятилетняя выживаемость постоянно увеличивается, и на сегодняшний день она составляет около 60%. Если взять разные виды лейкоза, наблюдается следующая картина:

  • миелоидный острый – около 30%;
  • лимфобластный острый – около 69%;
  • миелоидный хронический – около 59%;
  • лимфоцитарный хронический – около 83%.

В заключение

Сегодня лейкоз успешно лечится и уже не считается приговором, как всего несколько лет назад. Главное, внимательно следить за своим самочувствием и вовремя обращаться к врачу. Лечением болезни занимаются гематологи и онкологи. Их главная цель – избавиться от болезни, а также уменьшить выраженность симптомов заболевания, устранить последствия терапии, добиться длительной и стойкой ремиссии и отсутствия рецидивов.

Первичные симптомы лейкоза довольно неспецифичны, поэтому болезнь вначале можно принять за другие, менее опасные заболевания.

Лейкоз является очень быстроразвивающимся заболеванием, его относят к онкологии и считают довольно опасным для здоровья человека.

Что такое рак крови

Лейкоз по-другому называют – раком крови, лимфосаркомой, также белокровием, лейкемией, все это семейство злокачественных заболеваний крови различной этиологии. Для лейкоза характерно бесконтрольное размножение измененных клеток крови и вытеснение нормальных.

Кровь является разновидностью соединительной ткани, там наличествуют три типа клеток: эритроциты (красные кровяные тельца – осуществляют транспортную функцию), лейкоциты (белые кровяные тельца — обеспечивают защиту) и тромбоциты (кровяные пластинки – помогают процессу свертывания крови). Каждый из этих типов клеток выполняет свою функцию и при сбое в работе одного из типа клеток начинает нарушаться работа всего организма.

При лейкемии перерождаются клетки, из которых формируются лейкоциты и атипичные клетки вытесняют нормальные, а это вызывает затруднение в нормальном функционировании крови.

Ведущие клиники в Израиле

Ассута

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Ихилов

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Хадасса

Израиль, Иерусалим

Обратиться в клинику

Классификация лейкоза

Заболевание лейкоз делится на следующие виды: острый и хронический. Клеточный субстрат острого лейкоза – это вид бластных клеток (они бывают двух типов лимфоциты и миелоциты). Клеточный субстрат хронического лейкоза — клетки зрелых элементов.

Острый лейкоз характеризуется быстрым течением заболевания, появлением красных пятен, синяков, возникновением общей слабости, недомогания, рвоты, возникновением судорог. Хронический лейкоз характерен медленным развитием заболевания, которое сложно сразу заметить. При таком течении болезни можно наблюдать повышенную потливость, кровоточивость десен, кровь из носа, появление частых заболеваний инфекционного характера, потеря в весе.

Что характерно для лейкемии и отличает ее от других заболеваний это то, что под терминами «хронический» и «острый» имеются в виду не стадии одного и того же заболевания, а два совершенно разных патологических процесса. Хронический лейкоз не может перейти в острый и наоборот.

В чем заключается разница в патогенных процессах этих двух течений болезни:

  • При остром лейкозе поражаются незрелые (бластные) клетки и происходит их стремительное размножение. Если не последует лечение, то это заболевание может быть смертельным;
  • При хроническом лейкозе в процесс вовлечены созревшие лейкоциты или лейкоциты в стадии созревания. Прогрессирование болезни идет медленно и часто обнаруживается случайно.

В клинической практике встречаются такие виды:

  1. Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ). Часто осложнениями такого заболевания бывают синдром нейролейкоза – поражения ЦНС головного мозга, его оболочки. Чаще встречается у детей, у взрослых намного реже;
  2. Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ). Чаще такому заболеванию подвержены люди старше 55 лет, редко – дети. Есть случаи такой аномалии у членов одной семьи;
  3. Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ). Встречается одинаково часто в любом возрасте;
  4. Хроническая миелоидная лейкемия (ХМЛ) (алейкемический миелоз). Эта форма лейкоза характерна для взрослых пациентов.

Симптомы заболевания

На начальных стадиях это заболевания не имеет специфичных симптомов и многие его ранние признаки схожи с симптомами совершенно других заболеваний (к примеру, с редкой болезнью Стилла):

  • Первый признак — склонность к частым простудам (часто объясняют понижением иммунитета, погодными условиями и т.д.);
  • Повышенное потоотделение, особенно по ночам (связывают с нарушениями неврологического характера);
  • Болезненные ощущения в суставах и костях;

    Нажмите для увеличения

  • Увеличение лимфатических узлов;
  • Постоянные скачки температуры тела;
  • Серость кожи;
  • Слабость, общее недомогание, сонливость;
  • Нарушение скорости регенерации ткани.

Эти общие признаки должны подтолкнуть вас обратиться к гематологу, чтобы подтвердить или исключить подозрение на лейкемию.

На последних стадиях рака могут появляться следующие симптомы:

  • Сильная головная боль;
  • Желтушность кожи и белков глаз;
  • Потеря зрения;
  • Проблемы с дыханием, возможна пневмония легких;
  • Тошнота и позывы к рвоте;
  • Боль в костях, суставах, постоянно усиливающаяся и непрекращающаяся;
  • Частичное и полное онемение лица;
  • Ухудшение работы сердца (у более пожилой категории пациентов).

Также на более поздних стадиях заболевания у пациента может развиться гипохромная анемия. Сосуды могут стать хрупкими и поэтому легко повреждаются, могут возникать кровоизлияния под кожу, внутренние кровоизлияния, у женщин могут быть обильные месячные.

Одним из тяжелых проявлением лейкемии является язвенно-некротическое осложнение, сопровождающееся тяжелой формой ангины.

Запомните! Для любой формы лейкемии типичен рост селезенки, который связан с разрушением лейкозных клеток. Пациенты часто жалуются на тяжесть на левой стороне живота.

Подробнее о симптомах лейкоза

  1. Потливость, возникающая внезапно, особенно ночью. Профузная потливость является следствием поражения вегетативной системы, когда лейкозные клетки инфильтруют кожу и потовые железы.
  2. Увеличение лимфатических узлов, особенно в паху, под мышками, в области шеи, над ключицей, под челюстью, то есть в тех местах, где есть физиологические складки кожи, является очень важным признаком заболевания. Так как лейкоциты находятся в лимфатических узлах, то образование этих видимых опухолей при заболевании неизбежно.
  3. Боль в костях и суставах может относиться не только к заболеванию лейкемия, но и к другим болезням, но на данный признак дети реагируют чаще всего. У ребенка боль в ногах может быть настолько сильной, что теряется способность ходить. Подобного рода боли возникают в случае излишнего уровня лейкоцитов, потерявших способность развиваться и функционировать, а постоянно увеличивающееся их количество заставляет их перемещаться в ткани, где присутствует интенсивное кровообращение – в метаэлифизраный отдел трубчатой кости.
  4. Еще одним признаком лейкоза считается проявление гипертермии. Высокая температура (39-40С), сохраняющаяся продолжительное время, должна обратить на себя внимание, так это нельзя считать нормальным явлением.
  5. Простудные заболевания, которые слишком долго не проходят, могут быть вызваны анемией. Но если для детей затяжные простуды довольно обычное явление, то у взрослых оно может быть симптомом лейкоза. Это объясняется тем, что лейкоциты не могут полноценно работать – защищать организм от заболеваний.
  6. Ощущение слабости и общее недомогание являются признаками не только лейкемии, но появление таких симптомов может говорить и о поражении органов пищеварения, так как организму требуются большие запасы для трансформации опухолевых кровяных клеток, и он быстро слабеет.
  7. Головная боль и неврологические нарушения в организме являются самыми тяжелыми признаками острого лейкоза. Эти симптомы возникают уже тогда, когда атипичные клетки начинают проникать в мозг и их точное местоположение может вызывать еще и другие, кроме головной боли, симптомы – нарушения речи, зрения, координации движения и т.д.
  8. Боль в области правого подреберья вызывается переполнением кровью с опухолевыми клетками селезенки и печени. Часто такой симптом возникает у взрослых людей.
  9. Анемия, процесс снижения количества эритроцитов и последующее за ним нарушение свертываемости крови может вызывать увеличенную кровоточивость, появление синяков и гематом при наименьшем повреждении.

Причины возникновения заболевания

Причины возникновения лейкоза и факторы, провоцирующие его, могут быть следующие:

  1. Воздействие ионизирующего излучения. Рост риска не зависит от дозы полученного излучения, и шанс получить лейкоз возникает даже при незначительном облучении;
  2. Прием некоторых препаратов, в том числе, часто применяющихся в химиотерапии. Наиболее опасные – антибиотики из рода пенициллина, левомицетин, бутадион. Лейкозный эффект возможен для бензола и некоторых пестицидов;
  3. Вирусная инфекция, она может спровоцировать мутацию, а при определенных обстоятельствах клетки могут переродиться в злокачественные. Наибольшая заболеваемость лейкозом отмечена при инфицировании ВИЧ;
  4. Наследственное заболевание. Хотя механизм наследования окончательно не изучен, но наследственность является распространенной причиной развития лейкоза у детей;
  5. Генетические патологии и курение.

Лейкоз и беременность

Пристальное внимание надо уделить наличию лейкоза у беременных, хотя такое совмещение встречается очень редко. Забеременеть тем, у кого есть лейкоз, очень сложно. Беременность при хроническом лейкозе (лейкобластоме) имеет более благоприятные прогнозы для матери, чем при остром его течении. Но и при остром и хроническом лейкозе беременность будет сопровождаться анемией, которая бывает нормохромная и гиперхромная. Анемия идет как следствие, поэтому важно выяснить причину ее возникновения. При уровне гемоглобина меньше 110 г/л беременность считается сложной, это состояние вызывает железодефицитную анемию. Анемия ведет к тяжелым родам и может быть основанием для появления дефицита железа у новорожденного.

Есть несколько форм анемии, при которых беременность является противопоказанной, и ее прерывают:

  • Хроническая железодефицитная анемия 3 и 4 степени;
  • Гемолитическая анемия;
  • Гипо- и аплазия костного мозга;
  • Острый лейкоз.

Хотите узнать стоимость лечения рака за рубежом?

Рассчитать стоимость лечения

* Получив данные о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Диагностика заболевания

Методы диагностики лейкемии включают: исследование крови, ее биохимический анализ, общий анализ, генетический анализ. Также используют УЗИ для определения работы внутренних органов. Томография показывает послойную картину внутренних органов человека, с ее помощью также выявляются метастазы (вторичные очаги заболевания).

При выявлении признаков, которые могут говорить о подозрении на лейкоз, проводят исследования для дифференцирования этого заболевания от других видов патологий:

  • Цитогенетическое исследование – для выявления атипичных хромосом, которые характерны для этой формы заболевания;
  • Иммунофенотипический анализ – позволяет дифференцировать лимфобластомные и миелоидные формы болезни;
  • Цитохимический анализ дает возможность отличить острую форму лейкоза;
  • Миелограмма дает возможность сделать вывод об уровне тяжести болезни и динамике процесса;
  • Пункция определяет чувствительность к химиотерапии.

Запомните! Перечень назначаемых исследований у каждого пациента может отличаться, все зависит от симптомов и формы заболевания.

Лечение заболевания

Назначение лечения происходит с учетом типа заболевания, фазы его развития, возраста пациента. Существуют различные методы лечения. К основным можно отнести:

  • Радиотерапию (лучевую терапию). Она помогает в лечении раковых опухолей, удаляя опухолевые клетки, но повреждая при этом и здоровые окружающие ткани. Гибнет сама опухоль, но могут возникать побочные эффекты – лучевые ожоги, выпадают волосы, могут ломаться ногти, появляется слабость, тошнота;
  • Пересадка стволовых клеток (костного мозга). Обычно это практикуется при рецидиве заболевания;
  • Химиотерапия. Предполагает введение препаратов через иглу в зону спинномозгового канала. Процедура химиотерапии делится на три этапа – индукция, консолидация, поддерживающая терапия. Первый этап ставит целью уничтожить популяцию мутировавших клеток, второй – закрепляет результат предыдущего этапа и третий этап может длиться до трех лет, периодически пациенту проводят контрольные обследования. Если химиотерапия не может проводиться по каким-либо причинам, то проводят переливание эритроцитарной массы по установленной схеме;
  • Моноклональная терапия. Метод терапии заболевания, при котором избирательно воздействуют специфичными моноклональными антителами на антигены лейкозных клеток. Здоровые лейкоциты не затрагиваются.

Питание при лейкозе

Так как при лечении лейкоза пациент теряет много энергии, проявляются различные побочные эффекты от облучения, и надо полноценно питаться, разнообразить пищу витаминами. Рекомендуется отказаться от употребления жареной, копченой пищи, алкоголя, употреблять минимум соли. Также желательно не потреблять кофеин, чай, кока-колу, так как эти напитки мешают усвоению железа, которого так не хватает при лейкозе. В рацион питания обязательно надо включить продукты, которые богаты антиоксидантами: яблоки, морковь, чеснок, ягоды.

Профилактика заболевания

Профилактика заболевания заключается в потреблении достаточного количества цинка (он участвует в процессе кроветворения), стоит включить в питание морепродукты, а также говяжью печень. Правильным будет употреблять достаточное количество жиров и углеводов, находящихся в орехах, авокадо, жирной рыбе. Количество селена необходимо пополнять, потребляя бобовые, овсяную и гречневую кашу (селен защищает от токсических веществ). Также в организме должно присутствовать достаточное количество витамина C, кобальта, меди, марганца – они нужны для регенерации кровяных телец.

Среди первичных мер профилактики можно назвать:

  • Соблюдение рекомендаций врача при лечении других болезней;
  • При работе с опасными веществами строгое соблюдение мер безопасности и индивидуальной защиты;
  • Своевременная консультация врача и прохождение профилактического осмотра у профильных специалистов.

Если у пациента диагностирована хроническая форма заболевания, то при своевременном лечении вероятность благоприятного составляет 85% случаев.

Но при диагностировании острого лейкоза прогнозы заболевания менее благоприятны. При отсутствии лечения продолжительность жизни может составлять около 4 месяцев.

Миелобластный лейкоз дает шанс на продолжительность жизни в пределах 3 лет (и этот срок не зависит от возраста пациента). Шансы на выздоровление при этом диагнозе расцениваются как один к десяти.

Лимфобластный лейкоз характерен частыми рецидивами, которые могут происходить в течение пары лет, если ремиссия не менее 5 лет, то больного относят к числу излечившихся (такие случаи выздоровления могут происходить в 50 процентах диагнозов).

В общем, прогноз лейкоза может зависеть от стадии развития заболевания, его формы, типа клеток, подвергшихся мутации. Если не начать лечение во время, то больной может умереть спустя пары недель (на последних стадиях больным назначают обезболивающие лекарства для снятия болей), это касается острой формы лейкемии. По статистике заболеваний, при своевременно начатом лечении у 40% взрослых больных может наступить стойкая ремиссия, у детей процент ремиссии достигает 95%.

Вопрос-ответ

Что такое лейкома, откуда она берется и можно ли вылечить?

Лейкома или бельмо на глазу, это нарушение оболочки глаза, наступающее вследствие рубцовых изменений в роговице после воспаления. Лечение проводят физиотерапевтическими методами, рассасывающими средствами, лекарствами (дионин и другими).

Острый лейкоз: что это, причины, симптомы по стадиям, лечение и прогноз

Острый лейкоз — это разновидность лейкемии, при которой нормальное кроветворение замещается аномальным: происходит транспортировка незрелых клеток в русло. Соответственно, процессы, которые обычно присутствуют в организме, не протекают.

Это крайне опасное состояние для здоровья и жизни. Если страдает концентрации лимфоцитов или лейкоцитов — наблюдается снижение иммунитета. Возможна гибель от простой простуды. Таких вариантов десятки и все имеют неблагоприятный исход.

Потому –то так важно своевременно обнаружить патологический процесс и начать его лечение, сначала симптоматическое, поскольку причины зачастую установить невозможно.

Прогнозы во всех случаях довольно туманны. Конечные перспективы зависят от типа патологического процесса, его агрессивности, скорости развития и формы.

Занимается расстройством врач-гематолог. По потребности привлекают онкологов и прочих специалистов.

Острый лейкоз крови складывается несколькими путями.

  • Генетические аномалии. Заболевание, согласно статистическим выкладкам, развивается у нескольких человек на каждые 100 тысяч населения. При этом в основном страдают лица среднего возраста. Около 30-40 лет. Преимущественно женщины. Представители сильного пола болеют втрое реже. Острый лейкоз закодирован на генетическом уровне, потому и кардинально вылечить его не получится. Можно бороться только с симптоматикой. Есть еще один вариант — пересадка костного мозга. Но учитывая, что доноров мало, речь идет скорее о нереальном сценарии.
  • Воздействие на организм химических соединений. Всевозможных ядов. Чаще всего острая форма лейкоза развивается в результате влияния мышьяка, свинца. Также паров неметаллов. Или же солей щелочных, щелочноземельных металлов. Отравления провоцируют временные нарушения. Отклонение сходит на нет само, если устранить ядовитые вещества из организма. Проводится такая коррекция строго в стационаре.
  • Ятрогенный фактор. Иначе говоря, медицинское воздействие. Например, лечение химиопрепаратами — Цитостатиками. Не менее опасна лучевая терапия. Все эти методы угнетают работу костного мозга. Потому он уже не в силах синтезировать полноценные клетки.
  • Ионизирующее излучение. Особенно часто с этим фактором встречаются жители экологически неблагоприятных районов. В России к таковым относят Брянскую область. В Украине — Киев и прилегающие территории. Также сказывается работа на вредных предприятиях, урановых месторождениях, атомных электростанциях и пр. Радиация угнетает функции костного мозга. Вероятность развития острого лейкоза становится в 4-6 раз выше, чем в обычных условиях.
  • Перенесенная инфекция. Может стать своеобразным спусковым механизмом для дремлющего патологического процесса. Хотя встречается подобное в основном при тяжелых заболеваниях. Вроде туберкулеза, СПИДа и прочих состояний.

Это основные механизмы. Главная роль отводится именно генетическому, наследственному фактору. Все прочие моменты запускают уже закодированную на молекулярном уровне патологию. Исходить нужно именно из этого положения.

Чтобы лучше понять суть, нужно рассмотреть анатомические особенности процесса.
Все начинается со стволовой клетки. Она может делиться столько раз, сколько нужно. Срок ее жизни не ограничен.

Дифференциация начинается в костном мозге. Названные структуры делятся еще на два незрелых типа: миелобласты и лимфобласты.

  • Из первых получаются гранулоциты. Вроде белых телец, которые отвечают за нормальный иммунный ответ в начальной стадии поражения.
  • Из вторых — предшественники лимфоцитов. Которые также относятся к защитным структурам организма.

На этом этапе процесс затормаживается, и клетки не созревают. Они остаются такими, какие есть. В подобном виде, бластные цитологические единицы выходят в кровеносное русло.

Разумеется, предшественники не способны играть роль здоровых клеток. Следовательно, начинаются проблемы с иммунитетом, со свертываемостью крови. Все зависит от того, какие клетки не дозревают.

Патологический процесс подразделяется на несколько степеней тяжести (см. ниже). Исходя из формы, начинаются те или иные нарушения. Порой летальные.

Заболевание к тому же имеет свойство быстро прогрессировать. Потому не стоит медлить с посещением врача.

Иногда заболевание ошибочно называют раком крови. Это не совсем так, хотя суть схожа.

Классификация

Подразделить заболевание можно по двум основаниям. Первое касается формы клеток, которые подвержены изменениям.

Соответственно называют:

  • Лимфобластную разновидность (ОЛЛ). Встречается в 15-20% от общего числа случаев. Характеризуется недозреванием лимфоцитов. Эти клетки ответственны за нормальный вторичный иммунный ответ. Они идут в «бой» позже, после того как среагировали гранулоциты. Патологический процесс не менее опасен, по сравнению со следующим.

  • Миелобластную разновидность (ОМЛ). Из этого типа клеток созревают так называемые гранулоциты. К ним относят базофилы, эозинофилы и нейтрофилы. Все три структуры отвечают за нормальный первичный иммунный ответ.

При этом состояние куда опаснее первого, описанного выше. Поскольку нарушается работа всех защитных сил организма. Смертельно опасной может стать даже банальная простуда. Острый миелобластный лейкоз хуже всего поддается лечению, тем более на выраженных этапах.

Второй способ классификации основан на стадировании. То есть на выделении степени тяжести.

  • Острая лейкемия на первой фазе. Сопровождается группой симптомов. Гемопоэз, то есть нормальное кроветворение пока еще не изменено незначительно. Возникают проявления вроде слабости, тошноты, головных болей. Также снижается местный и общий иммунитет. Восстановление пока еще возможно. Прогнозы благоприятные.
  • Вторая стадия. Симптоматика недостаточной работы иммунитета уже хорошо заметна. Пациент часто болеет. Присутствуют и прочие типичные черты патологического процесса.
  • Третий этап. Это терминальная фаза. Острый лимфобластный лейкоз проявляется менее агрессивно. Хотя бывают и исключения. Гемопоэз серьезно нарушен. Пациента нужно срочно лечить. Вероятность летального исхода максимальная. Перспективы неблагоприятные.

Есть и более дробные классификации расстройства. В рамках острого состояния. Но большого интереса для пациентов они не представляют.

Клиническая картина заболевания неспецифичная. По крайней мере, на ранней стадии расстройства. Отличие острого лейкоза от хронического заключается как раз в симптоматике и ее агрессивности. В развитии болезнь проходит три этапа.

Первый этап — манифестация

В это время возникает группа проявлений:

  • Слабость. Ощущение выраженной разбитости. Невозможность что-либо делать. Страдает работа, в том числе по дому. Пациент постоянно хочет прилечь. Присутствует ватность мускулатуры. Необходим постельный режим.
  • Потеря аппетита. Вплоть до отвращения к пище. Это может перерасти в полноценную анорексию. Довольно длительную. До тех пор, пока острое состояние не будет скорректировано.
  • Повышенная температура тела — характерный симптом острого лейкоза у взрослых. Лихорадка довольно интенсивная: показатели термометра доходят до 38-40 градусов и даже больше. Восстановить нормальные уровни трудно, поскольку начинаются инфекционные процессы.
  • Сонливость. Невыносимое желание лечь. Как и слабость, сказывается на работе по дому, на выполнении профессиональных обязанностей.
  • Снижение толерантности к физической нагрузке. Одышка на фоне минимальной попытке механической активности. Например, становится невозможным подъем по лестнице и пр.

Как правило, острый лейкоз начинается стремительно. Но бывают исключения. Тогда симптомы и признаки появляются по одному-два, постепенно, пока не сформируется полноценная клиническая картина.

Следующий этап — развернутый

В это время симптоматика усугубляется. Возникает новая группа проявлений:

  • Анемия. Со всеми вытекающими отсюда последствиями. Слабостью, сонливостью, бледностью кожных покровов. Дополнительно возникают такие симптомы как выпадение волос, ломкость ногтей и прочие.

Восстановление возможно только при борьбе с основным диагнозом. Нужно справиться с лейкозом, тогда состояние придет в норму. Анемический синдром связан с повышенной кровоточивостью, разрушением мелких сосудов. Отсюда падение количества гемоглобина, железа.

  • Геморрагия. В основном она связана с тромбоцитопенией, то есть снижением концентрации здоровых красных кровяных телец. При запущенных формах патологического процесса такое тоже возможно.

Все начинается с появления небольших гематом и синяков. Затем возникают кишечные, прочие кровотечения.

Это крайне опасный синдром, который может привести к гибели пациента от осложнений. Необходимо применение гемостатических препаратов, чтобы справиться с симптомами.

  • Гиперпластический синдром. Сопровождается увеличением лимфатических узлов. Также признак острой стадии лейкоза — увеличение селезенки. В конечном итоге, возможен ее разрыв, что приведет к опасным кровотечениям. Вероятен летальный исход. Необходимо начинать еще и симптоматическую коррекцию.
  • Интоксикация. Отравление организма продуктами жизнедеятельности бактерий. В норме устранением «мусора» занимаются клетки гранулоцитарного ряда. Но, поскольку гемопоэз нарушен, все становится гораздо хуже.

Также и сами незрелые структуры живут недолго. Отсюда необходимость срочной коррекции состояния здоровья. Искусственное очищение организма. Например, посредством плазмафереза.

Терминальная фаза

Сопровождается теми же самыми явлениями, однако интенсивность их куда больше.

Факторы развития патологического процесса могут быть такими:

  • Воздействие радиации. Особенно опасно постоянное влияние негативного фактора. Например, регулярному облучению подвергаются работники на атомной электростанции, военнослужащие на подлодках и прочий контингент.
  • Интоксикация химическими соединениями. Свинцом, мышьяком, солями натрия, калия, щелочных и щелочноземельных металлов. Вариантов может быть много. Пока не проведена детоксикационная терапия, восстановления можно не ждать.
  • Генетическая, наследственная обусловленность — основная причина развития лейкоза, как читают ученые медицинского профиля. Однако, одной только предрасположенности мало. Чтобы патологический процесс начался, нужен спусковой механизм. Какой именно — описано в этом разделе.
  • Инфекционные расстройства. Например, поражение вирусом гриппа, штаммами герпеса. Вариантов сотни, если не тысячи. Как правило, это не нормально. Развивается гиперсенсибилизация организма. Что в конечном итоге и становится фактором становления острого лейкоза.
  • Применение некоторых препаратов. Цитостатики, средства для лечения рака, злокачественной онкологии провоцирует заболевание. Даже если лекарства применяются коротким курсом.
  • Сюда же можно отнести экологически неблагоприятную обстановку. Но это скорее фактор риска, а не непосредственная причина нарушения.

Острый лейкоз можно назвать полифакторным заболеванием. Обычно отклонение от нормы формируется в результате сочетания группы причин. Не одной, а сразу нескольких.

Например, генетическая предрасположенность плюс инфекция. Или наследственный фактор + лечение некоторыми препаратами.

Причину нужно точно знать. Поскольку от этого зависит тактика терапии.

Обследование проходит под полным контролем специалиста по гематологии. Перечень мероприятий всегда примерно одинаковый. Однако на глаз определить болезнь невозможно.

Среди способов оценки состояния пациента:

  • Устный опрос больного. Нужно выявить все жалобы, потому скрывать ничего не стоит. Отклонения фиксируются письменно. После этого врач имеет полную клиническую картину и может выдвигать гипотезы относительно патологического процесса.
  • Сбор анамнеза. Чтобы понять, стало причиной расстройства.
  • Общее исследование крови. Важный способ диагностики острого лейкоза. Показывает бластные изменения в картине крови. Типичные черты лаборанты видят сразу же.
  • Пункция костного мозга. Проводится с большой осторожностью. Но при подозрениях на описанное расстройство методика обязательная.
    Далее образец с иглы направляют в специальную лабораторию. Там врачи проводят цитологическую, гистологическую оценку тканей. Выносят свой вердикт относительно вероятного состояния пациента.
  • Обязательно назначается УЗИ пищеварительного тракта. Как минимум осматривают печень.
  • Не обойтись без исследования селезенки. Поскольку на фоне патологического процесса вероятны отклонения по типу роста органа.

Мероприятия могут проводиться неоднократно. Так часто, как того требует ситуация. Особенно важно повторное обследование по мере прохождения терапии. Чтобы оценить качество и характер восстановления.

Методы лечения

Коррекция также проводится под контролем специалиста. Желательно в условиях профильного гематологического стационара. Лечение острого лейкоза занимает от 1 до 3 месяцев. Плюс-минус.

Важно как можно быстрее устранить фактор-провокатор. Тот самый, который стал виновником острой лейкемии.

Ключевой способ терапии нарушения — химиолечение. Применяют иммуносупрессоры, они же называются цитостатиками. В высоких дозировках, чтобы быстрее добиться эффекта.

На протяжении всего периода терапии больной находится в стерильных условиях. Показана систематическая уборка помещения. Обязательно кварцевание. На протяжении курса коррекции врачи проводят санацию ротовой полости, чтобы снизить риски опасных осложнений.

По мере восстановления назначают специальные мероприятия. Переливание тромбоцитарной массы, красных кровяных телец, плазмы. Или же жидкую фракцию крови замещают искусственным раствором. Эти методы могут применяться неоднократно. По потребности.

Достижение стойкой ремиссии — это единственное основание для выписки. В остальное время пациент находится в стационаре.

Метод радикального лечения — это пересадка или трансплантация костного мозга. Имеет смысл провести ее раньше. Если такая возможность в принципе есть.

Перспективы восстановления довольно туманные. Согласно статистическим данным, стойкой ремиссии можно добиться в 80% случаев. Примерно в 20% ситуаций с болезнью справляются полностью. Исход — выздоровление.

Миелобластные формы патологического процесса менее благоприятны в плане результатов.

Прогноз при остром лейкозе условно позитивный. Больше можно узнать у своего лечащего врача.

Последствия

Осложнений довольно много. Среди таковых стоит назвать:

  • Кровотечения. Внутренние и внешние. Опасные, порой смертельно. Зависит от интенсивности.
  • Пневмония. Воспаление легких. В этом случае потенциально летальное.
  • Флегмона. Гнойное воспаление подкожно-жировой клетчатки.
  • Возможна гемолитическая анемия.

Как итог — пациенты рискуют остаться инвалидами или погибнуть от описанных осложнений.

Острый лейкоз — это опасная разновидность лейкемии. Сопровождается недоразвитием белых кровяных телец, которые участвуют в защите тела. Отсюда типичные проявления вроде понижения иммунитета, постоянных воспалительно-инфекционных процессов.

Лечение нужно сразу. Как только болезнь была обнаружена. От момента начала терапии зависит прогноз.

Проявления лейкозов и их диагностика

Итак, мы продолжаем разговор о лейкозах и их проявлениях у детей, проявлениях лейкозов и причинах их возникновения. Поэтому, нужно подробно обсудить первичные проявления, чтобы можно было заподозрить первые симптомы заболевания у малыша и вовремя обратиться к врачу. Кроме тех симптомов, что мы описали вчера, могут наблюдаться боли в области костей, и примерно треть детей с наличием лейкозов будет предъявлять жалобы на боли в костях. Некоторые из детей могут отмечать также и боли в области суставов. Это будет результатом того, что лейкозные клетки скапливаются и концентрируются под областью надкостницы или группируются внутри суставов.
Какие могут быть еще жалобы?
При наличии лейкоза может происходить увеличение живота, и при этом лейкоз зачастую дает увеличение селезенки и печени, что и может приводить к увеличению размеров живота. Эти внутренние органы располагаются под областью нижних ребер грудной клетки, но при их сильном увеличении врач может это отметить при прощупывании живота или даже визуально, за счет увеличения размеров живота. При этом некоторые дети будут давать симптомы сниженного аппетита вплоть до полного отказа от еды. Это может быть по причинам как увеличения печени и нарушения ее пищеварительных функций, так и поражения пищеварительного тракта.
Также могут поражаться и лимфатические узлы, которые могут резко и сильно увеличиваться. При лейкозах происходит массовое поражение и достаточно выраженное увеличение в размерах лимфоузлов, которые визуально можно выявить на шее, в области паха, над и под ключицами, а также в подмышечной области. Также лимфоузлы могут увеличиваться в области полостей тела – внутригрудные или внутрибрюшные (мезентериальные) лимфоузлы, но обнаружить их можно только при проведении рентгенографии грудной клетки, или же проведения КТ (компьютерной томографии), либо более щадящего исследования – магнитно-резонансной томографии. Также может страдать и вилочковая железа (тимус), и при лейкозе он поражается также активно, как и другие кроветворные и иммунные ткани. В результате развития лейкоза зачастую происходит поражение тимуса с его резким увеличением, что может приводить к сдавливанию трахеи, что дает развитие кашля, одышки или даже приступов удушья.
Может также сдавливаться верхняя полая вена, по которой кровь оттекает от головы и области верхних конечностей к области сердца, она проходит совсем рядом с тимусом, и если происходит увеличение тимуса, он может передавливать собой саму вену, что будет приводить к крайне неприятным симптомам. Это может давать застой крови в области верхней части тела, что дает сильный и выраженный отек и посинение головы ребенка, области верхних конечностей и области верхней части грудной клетки. Подобное состояние называют «синдромом верхней полой вены», и данное состояние может представлять опасность для жизни, требуя начать немедленное лечение. Также могут возникать и приступы головных болей, приступы рвоты и судорожные припадки. Лейкоз вполне быстро может покидать пределы самого костного мозга, что будет приводить к поражению спинного или головного мозга, а также поражает яичники у девочек или яички у мальчиков, легкие, печень или почки, а также сердце и кишечник, многие другие внутренние органы.
Поражение в области головного или спинного мозга ребенка на момент первичного выявления лейкоза у детей может составлять примерно 5-10%. При этом могут возникать головные боли и резкое снижение успеваемости в школе или проблемы с занятиями в детском саду. Возникает сильная слабость и припадки судорог, сильные рвоты, а также нарушение балансирования и поддержания равновесия при хождении, помимо всего прочего, могут быть проблемы со зрением – это все проявления неврологической симптоматики, поражение лейкозными клетками нервной ткани. Кроме этого, может возникать поражение десен и развитие сыпи. У детей при наличии миелоидного лейкоза сами лейкозные клетки могут нарушать работу десен, что дает у них припухлость, кровоточивость или боли, а вовлечение в процесс кожных покровов может проявиться мелкими темными пятнами, которые будут напоминать сыпи. Накопление лейкозных клеток в области кожи или в области других частей тела болеющих детей будет называться хлоромой или же по-другому «гранулоцитарной саркомой».
Также дети могут жаловаться на повышение утомляемости и сильную слабость, они резко снижают свою привычную активность, мало играют и двигаются, больше лежат. К серьезным последствиям и осложнениям относят, например, при остром миелоидном лейкозе, очень сильную, чрезмерную утомляемость детей, сильную вялость и слабость, формирование неразборчивой речи, что возникает из-за очень большого количества лейкозных клеток, которые приводят к сильному сгущению крови, что нарушает кровообращение в области мелких сосудиков головного мозга. Это приводит к гипоксии мозга и страданию его основных функций.
Как проводятся исследования при лейкозе
К основным исследованиям при лейкозе относятся различного рода анализы крови или биоптаты костного мозга, чтобы поставить и выявить точный диагноз. Большинство из различных проявлений лейкоза не могут являться строго специфичными. И некоторые из подобных симптомов при лейкозе могут также вызываться и различными другими проблемами, как например, при развитии хронических или острых инфекций. Именно по этим причинам очень важно установить точный диагноз, и для этого изначально, самым первым анализом исследуют периферическую кровь, обычный анализ из пальца. При выявлении серьезных нарушений в этом анализе крови ребенка необходимо направить к врачу-гематологу для дальнейшего более углубленного исследования. Проводится также исследование мазков крови при обычной и электронной микроскопии, что позволяет заподозрить у ребенка лейкоз.
У большинства из детей с острым лейкозом будет иметься очень большое количество лейкоцитов с дефицитом в периферической крови количества тромбоцитов или эритроцитов. Помимо этого, многие из лейкоцитов при исследовании мазка будут иметь характер бластных (молодых или незрелых) клеток. В норме эти клетки должны обнаруживаться в костном мозге, но в периферической крови они совсем не определяются. И даже при подобных находках подобного исследования крови будет недостаточно для постановки диагноза, и требуется подробное исследование костного мозга. Для этого необходим забор материала (проводится пункция костного мозга или биопсия костного мозга). При проведении пункции костного мозга проводится обычно забор небольшого количества костного мозга (пунктата), а при биопсии костного мозга нужно получить маленький фрагмент кости и самого костного мозга в ней. Подобная процедура может проводиться как при первичной диагностике, так и в последующем для того, чтобы оценивать эффективность лечения.
Также необходимо проведение биохимического анализа крови, это необходимо для того, чтобы оценить каким образом функционирует печень и почки ребенка, которые могут сильно повреждаться накапливающимися в них лейкозными клетками. Либо же эти органы могут страдать в результате лечения или его осложнений. Также исследование крови может давать возможности для диагностирования инфекций, которые могут в результате возникать из-за резкого ослабления иммунной системы. Также необходимо и проведение спинномозговой пункции для того, чтобы выявить возможное поражение нервной системы, и в частности спинного или головного мозга. При проведении пункции в области поясничной зоны берется небольшое количество цереброспинальной жидкости для того, чтобы выявить в ней лейкозные клетки. Кроме того, при подобной процедуре забора спинномозговой жидкости в область спинномозгового канала могут вводиться противоопухолевые препараты для того, чтобы провести профилактику или лечение лейкозных поражений самого спинного мозга или головного мозга.
Также проводятся операции по взятию биопсии с пораженных лимфоузлов, они делаются обычно под местным наркозом (обезболивание области лимфоузла) и хирурги могут удалить поверхностно расположенный лимфоузел либо целиком, либо забрать фрагмент тканей. При расположении пораженных лимфоузлов внутри грудной клетки или брюшной полости, операцию по забору биопсии проводят под общим наркозом, но у детей с лейкозами подобные вмешательства проводятся совсем редко.
Для постановки и подтверждения диагноза нужно будет провести немало анализов, так как диагноз серьезный и нужно точно подтвердить как сам факт лейкоза, так и его тип – острый или хронический, а также вид лейкоза – миелобласнтый или лимфобластный. И также нужно определять еще биохимические особенности лейкозов, что важно для лечения.
Завтра мы продолжим диагностику лейкозов. Еще статьи на тему «Детская и женская онкология»: Беременность и рак молочной железы. Возможно ли это?
Диагностика рака молочной железы при беременности
Лечение рака молочной железы при беременности
Лейкозы у детей — тяжелая тема
Причины и механизм развития лейкоза у детей
Методы диагностики лейкозов
Типы лейкозов и прогнозы при них
Окончание беседы о лейкозах
Лейкозы у детей: что это такое
Особенности клиники и диагностики лейкозов у детей
Что такое дисплазия шейки матки?
Маммография: зачем она женщине?

Гематолог-РО

Острый недифференцируемый лейкоз

Шатохин Юрий Васильевич — заведующий отделением, доктор медицинских наук, профессор, врач высшей категории.

Прочитать о докторе подробнее…

Снежко Ирина Викторовна — кандидат медицинских наук, врач-гематолог высшей категории, доцент кафедры.

Прочитать о докторе подробнее…

Шамрай Владимир Степанович — заведующий гематологическим отделом ГУЗ «Ростовская областная клиническая больница», главный гематолог МЗ РО, ассистент кафедры внутренних болезней,врач высшей квалификационной категории

Прочитать о докторе подробнее…

Турбеева Елизавета Андреевна — редактор страницы.

Книга: «Лейкозы у детей» (М.П. Павлова)

Острый недифференцируемый лейкоз

Исходным элементом для острого недифференцируемого лейкоза являются клетки морфологически неидентифицируемые, клетки-предшественницы второго или третьего класса. Такие опухолевые клетки не дифференцируются. В их цитоплазме отсутствуют признаки принадлежности к тому или иному ряду (А. И. Воробьев, М. Д. Бриллиант, 1976).

Эти клетки обладают большим полиморфизмом, встречаются их макро- и мезогенерации, в связи с чем ядерно-цитоплазматическое отношение различное. В крупных клетках наблюдают широкий ободок цитоплазмы с большим, расположенным в центре круглым ядром, с нежнопетлистой хроматиновой структурой.

Ядро имеет 1—2 нуклеолы. Реже ядра приобретают моноцитоидную, бобовидную или перекрученную форму. В ядрах этих клеток нуклеолы обычно не обнаруживаются, цитоплазма голубая или интенсивно голубая. Иногда по периферии клетки наблюдается темно-синий ободок.

Мезоформы имеют небольшой ободок цитоплазмы и более компактную структуру ядер. Зернистость в цитоплазме этих клеток отсутствует (В. Т. Морозова, 1977); Подобные бластные элементы цитохимически не типируются, так как, возникнув из клеток 2—3 классов, они не дифференцируются в более зрелые.

Острый недифференцируемый лейкоз диагностируют у 2—3 % больных, преимущественно молодого возраста (Bernard et al., 1965). У детей его выделяют как исключительно редкую форму (В. П. Шапетько, 1974). Однако, по нашим данным, в результате тщательного цитохимического исследования, его можно выделить у детей более часто, до 10 % случаев.

Сравнительно недавно мы стали цитохимически шире типировать острые лейкозы, и в 1978—1979 гг. наблюдали семь случаев недифференцируемого лейкоза у детей 3—14 лет (пять мальчиков и две девочки). У девочек лейкоз протекал бурно, с большой генерализацией опухоли, у мальчиков с осложнением септикопиемией и септицемией, у одного из них была семейная форма лейкоза.

Приводим наше наблюдение недифференцируемого лейкоза, протекавшего с бурной генерализацией процесса.
С. Л., 10 лет, находилась в детском гематологическом отделений с 17 по 26.07.78 г. Девочка от первых родов, развивалась нормально, ничем ранее не болела. Заболела остро. Повысилась температура до 38 , появились головная боль, слабость, головокружение, боли в горле.

Лечилась по поводу катаральной ангины на участке! На 8-е сутки увеличились шейные и подчелюстные лимфоузлы, в результате чего с подозрением на эпидемический паротит направлена в инфекционную больницу, а оттуда в детский хирургический центр с подозрением на гнойный лимфоаденит.

В подчелюстной области появились конгломераты: слева — 8X6 см, справа — 2,5×2 см, болезненные. После консультации гематолога переведена в наше отделение. Состояние тяжелое: выражены бледность, полиморфная геморрагическая сыпь, гематома в области предплечья, печень выступает на 2 см ниже края реберной дуги, селезенка на уровне пупка, плотные, безболезненные.

В пунктате костного мозга от 17.07 оказалось 88 % властных клеток, не содержащих зернистости, с отрицательной реакцией на пероксидазу, фосфолипиды, гликоген и неспецифическую эстеразу. Это позволило установить диагноз недифференцируемого лейкоза. На фоне цитостатической терапии по программе ЦВАМП, антибиотико- и витаминотерапии, а также гемотрансфузий состояние больной не улучшилось, и вскоре она погибла.

Патологоанатомический диагноз: острый недифференцируемый лейкоз, распространенная лейкозная инфильтрация в печени, селезенке, висцеральных лимфатических узлах, множественные геморрагии в серозных оболочках. Еще более злокачественным и бурным оказалось течение заболевания у другой больной.

П. Н., 7 лет, находилась в гематологическом отделении с 21 по 24.05.78 г. За 10 дней до поступления пожаловалась на боли в животе, появились тошнота, рвота; при обследовании обнаружены плотные опухолевые образования в брюшной полости, выпот в плевральной полости.

Миелограмма от 21.05: властные клетки — 64,5%, нейтрофильные миелоциты— 1 %, нейтрофильные метамиелоциты— 1 %, палочкоядерные — 1,5 %, сегментоядерные — 5,5 %, эозинофилы — 0,5 %, лимфоциты — 6,5%, ретикулярные клетки—16%, плазматические клетки — 2%, нормоциты—1,5%, клетки тромбоцитарного ряда встречаются в достаточном количестве, нарушено созревание и отторжение тромбоцитов.

Властные клетки с ярко-голубой цитоплазмой, почти все вакуолизированные, в основном цитоплазма. Встречаются бласты двух- и трехъядерные; реакции на пероксидазу, гликоген и неспецифическую эстеразу отрицательные.
Диагноз: недифференцируемый лейкоз, стадия разгара.

Состояние прогрессивно ухудшалось, нарастали явления легочно-сердечной недостаточности, и больная скончалась.
Патологоанатомический диагноз: острый недифференцируемый лейкоз с множественными опухолевыми разрастаниями в переднем средостении, правом легком, желчном пузыре, тонком кишечнике, желудке, обоих яичниках. Нашей больной ЦОАП-терапия была только начата.

Однако, как указывает Л. Г. Ковалева (1978), в случае диффузной лейкозной инфильтрации во внутренних органах при недифференцируемом лейкозе обнаруживается резистентность к проводимой противолейкозной терапии. Больные умирают в результате прогрессирования основного заболевания и присоединения инфекционных осложнений.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *