Криоглобулинемический васкулит лечение

Особенности диагностики и лечения криоглобулинемического васкулита

Причины развития

Криоглобулинемический васкулит — патологический процесс, характеризующийся выработкой в организме белков, растворяющихся при нагревании и выпадающих в осадок при температуре ниже 37°С. При нормализации температуры тела эти вещества оседают на стенках сосудов, повреждая их. Происходит это на фоне реакции преципитации — взаимодействия антигенов и антител с появлением нерастворимых белков. Иммунная система начинает вырабатывать антитела в ответ на вторжение чужеродных агентов: вирусов, бактерий, грибков, гельминтов.

Из организма здорового человека эти вещества выводятся без каких-либо последствий. Криоглобулинемический васкулит способствует их накоплению, приводящему к повреждению сосудов в различных отделах организма.

В роли антигенов выступают возбудители инфекции, чаще всего вирус гепатита С и входящие в состав его ядра белки. Механизм развития васкулита не изучен. Наряду с этим имеется информация о том, что небольшие количества криоглобулинов обнаруживаются в крови большинства людей. Симптомы васкулита при этом появляются далеко не у всех. Признаки заболевания могут появляться и при отсутствии соответствующих веществ в крови. Это не позволяет изучить заболевание и разработать комплекс профилактических мер.

Криоглобулинемия может иметь первичный характер. Эта форма встречается намного реже, чем вторичная, и причины ее развития до сих пор не выявлены. Вторичная криоглобулинемия развивается на фоне длительного течения инфекционного заболевания или коллагеноза.

Клиническая картина заболевания

Подобная форма васкулита может иметь различные признаки. Наиболее характерны для данной патологии кожные высыпания, боли в мышцах и суставах, общая слабость. На ранних этапах снижается чувствительность кожи, затем появляется пурпура — кожная сыпь, состоящая из небольших участков кровоизлияния. Появление этого признака связано с повреждением мелких сосудов. Пурпура чаще всего возникает на коже ног. Ее можно не только увидеть, но и ощутить. Сыпь имеет вид плотного возвышения над кожными покровами. После исчезновения высыпаний на коже остаются участки гиперпигментации — накопления разрушенных красных кровяных клеток.

В тяжелых случаях сыпь сменяется некрозом тканей и образованием глубоких язв. В некоторых случаях наблюдаются симптомы нарушения кровоснабжения отдаленных от сердца участков тела. Дальнейшее развитие патологического процесса приводит к появлению язв, участков некроза и гангрены.

Криоглобулинемическая форма васкулита практически всегда сопровождается болями в суставах. Патологический процесс может затрагивать как крупные (коленный, тазобедренный), так и мелкие суставы. Переохлаждение организма способствует усилению неприятных ощущений. Длительное течение патологического процесса способствует развитию артрита. Иногда появляются боли в мышцах.

При криоглобулинемии нередко поражается периферическая нервная система, что проявляется в виде снижения чувствительности. В редких случаях наблюдаются параличи и парезы. При вовлечении в патологический процесс сосудов головного мозга возникают речевые и двигательные нарушения. Нередко поражаются внутренние органы поражаются почки, печень, кишечник, желудок, легкие, селезенка. Поражение органов дыхания способствует появлению одышки и кашля. Со стороны мочевыделительной системы симптомы криоглобулинемического васкулита проявляются в виде повышения артериального давления, гематурии, выделением большого количества белка с мочой. На фоне этих процессов может развиться острая почечная недостаточность. При разрушении стенок сосудов брюшной полости пациент испытывает острые боли в животе. Васкулит нередко сопровождается гепатоспленомегалией.

Диагностика и лечение

Анализ крови отражает изменение уровней СОЭ и γ-глобулинов в пределах небольшого отрезка времени. Значительное увеличение СОЭ отмечается при снижении температуры окружающей среды до 4°С. При исследовании сыворотки крови выявляются процессы криопреципитации и агглютинации красных кровяных телец.

Необходимо учитывать, что вторичная криоглобулинемия развивается на фоне инфекционных заболеваний, болезни Шегрена, красной волчанки. Имеется мнение, что длительное течение васкулита способствует развитию лимфомы. При рентгенологическом исследовании легких обнаруживаются инфильтраты, утолщение плеврального листка, симптомы интерстициального фиброза.

Существует несколько методик лечения заболевания. Для удаления криоглобулинов из крови проводится плазмоферез. Противовоспалительные и гормональные препараты предотвращают разрушение стенок сосудов. При тяжелом течении заболевания проводится иммуносупрессивное лечение.

Если васкулит развился на фоне инфекционного заболевания, то врач может назначить антибактериальную и противовирусную терапию. Полностью избавиться от заболевания невозможно. Своевременное устранение причины и снятие симптомов способствует улучшению качества жизни пациента и профилактике обострений.

Основными причинами летального исхода при криоглобулинемическом васкулите считаются острая почечная и печеночная недостаточность, заболевания сердечно-сосудистой системой и лимфопролиферативные патологии.

Васкулит

Общие сведения

Васкулит (синонимом этого названия является термин ангиит) – это название для гетерогенной группы заболеваний, основой которых является иммунопатологический воспалительный процесс, затрагивающий сосуды. Он поражает разные сосуды — артерии, артериолы, вены, венулы, капилляры. Последствием этой болезни являются изменения в функциях и структуре органов, которые пораженные сосуды снабжают кровью. Болезнь может спровоцировать кровотечения, некроз, ишемию.

До сих пор ученые проводят исследования, пытаясь точнее определить, васкулит — что это за болезнь, и какие причины приводят к ее развитию. Точно о причинах, провоцирующих заболевание, до сих пор не известно. Предполагается, что недуг развивается вследствие влияния внешних факторов в сочетании с генетической расположенностью. Также есть данные о том, что заболевание могут вызывать вирус гепатита или золотистый стафилококк. Код по МКБ-10 — I77.6.

Патогенез

До сих пор ведется работа над изучением этиологии системного васкулита. В частности, существует мнение о вероятной роли бактериальной или вирусной инфекции в его развитии. Патогенез заболевания комплексный, включающий целый ряд иммунных механизмов. Предполагается, что в развитии системного васкулита играют роль такие факторы:

  • Образование в организме аутоантител к антинейтрофильным цитоплазматическим антителам, в процессе которого происходит активация и адгезия нейтрофилов к эндотелиальным клеткам, что ведет к их повреждению.
  • Образование аутоантител к антигенам сосудистых стенок.
  • Формирование патогенных иммунокомплексов и их депозиция в стенку сосудов. Которые воздействует на полиморфноядерные лейкоциты после активации комплемента. В свою очередь, они продуцируют лизосомальные ферменты, повреждающие сосудистую стенку. Ее проницаемость увеличивается. При иммунном воспалении сосуда часто проявляется тромбоз.
  • Реакции иммунной системы, связанные с действием Т-лимфоцитов. Этот механизм является определяющим в развитии гранулематоза Вегенера. Вследствие взаимодействия с антителом сенсибилизированные Т-лимфоциты продуцируют лимфокины, угнетающие миграцию макрофагов. Далее они концентрируют их там, где скапливаются антигены. Макрофаги активируются и продуцируют лизосомальные ферменты, что ведет к повреждению сосудистых стенок. Эти механизмы приводят к проявлению гранулемы.
  • Непосредственное влияние разнообразных инфекционных агентов на стенку сосудов.
  • Вазоспастические и коагуляционные нарушения.
  • Эффекты, возникающие вследствие высвобождения воспалительных медиаторов и цитокинов.
  • Процессы взаимодействия лейкоцитов и эндотелиальных клеток, вследствие чего высвобождается большое количество переформированных и снова синтезируемых адгезивных молекул.
  • Появление антител к фосфолипидам. Такие антитела обнаруживают у больных системным васкулитом. Отмечается их перекрестная реакция с эндотелиальными белками, что приводит к увеличению коагулирующих свойств крови.

Классификация

Прежде всего, васкулиты подразделяют на первичные и вторичные.

  • Первичные поражения представляют собой самостоятельный процесс, при котором воспаляются сосуды. Их причина неизвестна.
  • Вторичные – это поражения, которые развиваются в качестве осложнения протекающих инфекционных или онкологических болезней. Причиной таких болезней также может быть применение лекарств, влияние токсинов, инфекционные агенты.

Васкулит фото

В свою очередь, первичный васкулит с учетом размеров воспаленных сосудов подразделяется на такие группы:

  • Воспалительный процесс мелких сосудов: гранулематоз Вегенера, геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха), криоглобулинемический васкулит, микроскопический полиангиит, гипокомплементарный уртикарный васкулит, синдром Чарга-Стросса, васкулит гиперчувствительности.
  • Воспалительный процесс средних сосудов: болезнь Кавасаки, узелковый периартериит.
  • Воспалительный процесс крупных сосудов: гигантоклеточный артериит, болезнь Такаясу.
  • Воспаление сосудов разных размеров: болезнь Бехчета, васкулит при синдроме Когана.
  • Воспаление при системных болезнях: волчаночный, саркоидозный, ревматоидный васкулит.
  • Васкулит отдельных органов: первичный ангиит ЦНС, кожный артериит, изолированный аортрит, кожный лейкоциткластный ангиит, другие.

Также выделяют изолированный кожный васкулит. Он может быть проявлением таких болезней:

  • геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха;
  • гиперчувствительный аллергический васкулит;
  • узловатый васкулит;
  • узловатая эритема;
  • узелковый периартериит.

В зависимости от того, каким является калибр пораженных сосудов, где именно они локализуются и каким является тип поражения, в наличии определенная клиническая картина.

Вторичная форма васкулита может быть следующей:

  • ассоциированный с сифилисом;
  • с вирусом гепатита B;
  • с вирусом гепатита C;
  • с онкологическими заболеваниями;
  • иммуннокомплексные, ассоциированные с лекарственными препаратами;
  • ANCA-васкулиты, ассоциированные с лекарственными препаратами;
  • другие.

Поскольку системные васкулиты определяют иммунные механизмы, то, в зависимости от типа иммунопатологического процесса, системные первичные васкулиты подразделяют на такие группы:

  • Те, которые связаны с иммунными комплексами: волчаночный и ревматоидный васкулит, болезнь Бехчета, геморрагический васкулит, криоглобулинемический васкулит.
  • Те, которые связаны с органоспецифическими антителами: болезнь Кавасаки.
  • Те, которые связаны с антинейрофильными цитоплазматическими антителами: микроскопический полиартериит, гранулематоз Вегенера, классический узелковый полиартериит, синдром Чарга-Стросса.

Причины

До сих пор причины развития этого заболевания изучены недостаточно. Причины проявления первичной формы болезни определяют только предположительно. Он может развиваться вследствие вирусных и хронических инфекций, аллергии, хронических аутоиммунных болезней, приема определенных лекарств и контакта с химикатами. В качестве факторов, провоцирующих эту болезнь, называют переохлаждение, ожоги, излучение, травмы, наследственный фактор. Однако названые явления — это не причины болезни, а ее пусковые факторы.

Симптомы васкулита

Общие клинические симптомы для васкулитов всех разновидностей – это волнообразная лихорадка, при которой температура тела повышается в период вспышек поражения сосудов. Отмечаются также кожно-геморрагический и мышечно-суставный синдром. В патологический процесс может вовлекаться и периферическая нервная система. Это приводит к развитию полиневритов. Отмечается также истощение и многогранные висцеральные поражения.

В специализированной литературе для определения признаков поражения сосудов при этом заболевании иногда используют термин «васкулопатия».

В целом симптомы системного васкулита в зависимости от разновидности могут быть разнообразными и затрагивают разные системы и органы. Возможны следующие проявления:

  • Кожа – появляются высыпания, язвы, синеют пальцы, могут образовываться язвы в области гениталий, возможна гангрена.
  • Легкие – проявляются одышка, кашель, харканье кровью, возможны эпизоды удушья.
  • Нервная система – головная боль, головокружение, судороги, нарушение чувствительности и двигательной функции, инсульты.
  • Слизистые оболочки – появление высыпаний и язвочек.
  • Почки – увеличение показателей артериального давления, отеки.
  • Пищеварительная система – диарея, боли в животе, кровь в стуле.
  • Опорно-двигательный аппарат – припухлость и боли в суставах, болезненность мышц.
  • Зрение — боли и резь в глазах, ухудшение зрения, покраснение глаз.
  • Сердце и сосуды — нарушения работы сердца, боли за грудиной, скачки АД.
  • ЛОР-органы – ухудшение обоняния и слуха, выделения из ушей и носа, осиплый голос, носовые кровотечения.

Геморрагический васкулит

Фото васкулита на ногах

Эта форма в основном протекает доброкачественно. Как правило, происходит ремиссия или выздоровление через несколько недель. Однако геморроидальный васкулит может осложняться поражением кишечника или почек. Чаще всего при такой форме заболевания развивается поражение кожных покровов. Человека поражает геморрагическая сыпь — пальпируемая пурпура, которую слабо видно, но можно определить на ощупь. В самом начале болезни проявляется васкулит на ногах – сыпь локализуется в дистальных отделах нижних конечностей, а потом переходит на бедра, ягодицы.

Также при этой форме болезни отмечается суставный синдром. Чаще всего поражаются крупные суставы ног. Мигрирующие боли в суставах отмечаются в то время, когда появляются высыпания на коже. У части больных может отмечаться абдоминальный синдром, при котором происходит поражение ЖКТ. В таком случае отмечаются боли в животе, тошнота, рвота, боли в животе, желудочно-кишечные кровотечения. Возможен также почечный синдром.

Кожный

При этой разновидности болезни поражаются малые или средние сосуды дермы. Однако сосуды внутренних органов при этом не затрагиваются. Симптомы этой разновидности болезни схожи с признаками ряда заболеваний кожи. В частности, отмечаются капиллярные излияния, повреждение капилляров, узелки, крапивница. Если эта форма сопровождает системные болезни, пациента также беспокоит боль в суставах, повышение температуры тела.

Аллергический васкулит

Фото симптомов аллергического васкулита

При такой форме у больного проявляются эритематозные и геморрагические пятна, высыпания, узелки. Вероятен инфаркт кожи, когда в местах высыпаний образуется черная корка. В местах высыпаний проявляется жгучая боль либо зуд. Отмечаются кровоизлияния под ногтями на пальцах ног, болят мышцы и суставы. Характерные признаки болезни можно рассмотреть на фото аллергического васкулита.

Чаще всего при такой форме васкулита появляется сыпь на бедрах, стопах, голени. Если недуг приобретает генерализированную форму, могут беспокоить высыпания на туловище и предплечьях.

К этой группе относят острую и хроническую узловатую эритему, индуративную эритему Базена, височный ангиит, болезнь Бехчета.

Наиболее важные симптомы болезни Бехчета – это рецидивирующий стоматит, язвы на половых органах. Синдром Бехчета также поражает слизистую оболочку глаз, кожу. Характерные симптомы этой разновидности болезни – образование язв и эрозий.

Фото болезни Бехчета

У больных с острой узловатой эритемой появляются узлы крупного размера, а цвет кожи под ними меняется от красного до зеленоватого.

Системный васкулит

Говоря о том, системный васкулит — что это за болезнь, следует отметить, что эта форма недуга развивается в случае нарушения иммунных механизмов у людей с разнообразными системными заболеваниями с поражениями соединительной ткани.

При развитии гранулематоза Вегенера заболевание проявляется следующими симптомами: развиваются разрушительные изменения дыхательных путей, стенок сосудов и почек; появляются изъязвленные гранулемы на слизистых рта, носа, бронхов; развивается гломерулонефрит. Болезнь приводит к тяжелым осложнениям – страдают внутренние органы, нервная система, органы зрения, кожа.

Аутоиммунный васкулит при ревматизме распространяется на организм в целом. Его проявления зависят от стадии развития. Аутоиммунный вид болезни поражает кожные покровы, сосуды внутренних органов и мозга. Возрастает вероятность внутреннего кровотечения.

Криоглобулинемический васкулит

Это разновидность системной формы болезни, для которой характерно появление в клетках крови белков криоглобулинов. Они откладываются на стенках сосудов и постепенно их разрушают. Характерный признак этой болезни, имеющей прогрессирующую форму — поражение периферических нервов и постепенная потеря чувствительности. Если не начать лечения своевременно, это заболевание может спровоцировать двигательный паралич и потерю речи.

Уртикарный васкулит

Фото уртикарного васкулита

Этот вид болезни – одна из разновидностей аллергической формы, при которой развивается хроническое воспаление поверхностных сосудов кожи. В самом начале таким больным часто ставят диагноз «хроническая крапивница». Болезнь протекает волнообразно. У человека появляются геморрагические узелки, волдыри, пятна на коже. Он часто ощущает жжение в тех местах, которые были поражены. Повышается температура, беспокоит боль в пояснице, суставах, мышцах, животе, головная боль. Повышается температура, развивается гломерулонефрит.

Узелковый периартериит

Развивается в основном у лиц мужского пола. Беспокоят боли в мышцах, понижается вес, поднимается температура. Иногда резко проявляются тошнота и рвота, сильная болезненность в животе. Болезнь может привести к инсультам и психическим нарушениям.

Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит)

Артериит Такаясу – это прогрессирующий гранулематозный воспалительный процесс аорты и ее главных ветвей. Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) в основном поражает женщин в молодом возрасте. Около половины пациентов, у которых развивается артериит, страдают от первичных соматических симптомов. У них развивается лихорадка, бессонница, утомляемость, потеря веса, боль в суставах. Часто неспецифический аортоартериит приводит к развитию анемии и повышению СОЭ.

Еще примерно у половины больных предварительные соматические симптомы не развиваются, и отмечаются только поздние изменения сосудистой системы. В процессе развития болезни на ее поздних стадиях ввиду слабости стенок сосудов могут развиваться локализованные аневризмы. Болезнь также провоцирует развитие феномена Рейно. Поэтому важно, чтобы лечение было начато как можно раньше, и при этом четко соблюдался протокол лечения пациентов с болезнью Такаясу.

Гранулематоз Вегенера

При этой форме проявляется боль в околоносовых пазухах, язвы на слизистой носа, отмечается язвенно-некротический ринит. Может произойти разрушение носовой перегородки, что ведет к седловидной деформации носа. Также высока вероятность других серьезных нарушений: быстро развивается почечная недостаточность, отмечается одышка, кашель с кровью.

Синдром Черджа-Стросса

Это заболевание также называется эозинофильный гранулематоз с ангиопатей. В процессе его развития поражаются сосуды, вследствие чего ухудшается процесс снабжения кровью жизненно важных органов. Самый распространенный симптом васкулита Чарга-Стросса – астма. Однако кроме нее проявляются и другие симптомы: лихорадка, сыпь, кровотечение в ЖКТ, боль стоп и кистей. Иногда симптомы проявляются неярко, в других случаях развиваются тяжелые признаки, опасные для жизни.

Полиморфный дермальный ангиит

Ангииты кожи фото

Это ангиит, при котором развивается хронический рецидивирующий дерматоз вследствие неспецифического воспалительного процесса в стенках сосудов кожи. В процессе развития заболевания преимущественно поражается кожа голеней. Но высыпания могут появляться и в других местах. Иногда их появлению предшествуют общие симптомы – повышенная температура, слабость, головная боль. Высыпания не сходят по несколько месяцев. После выздоровления существует риск рецидива. Выделяют много разновидностей этого заболевания в зависимости от особенностей сыпи.

Ливедо-ангиит

В основном развивается у женщин в период полового созревания. Изначально появляются стойкие ливедо-синюшные пятна на ногах. Реже они появляются в других местах. Пятна могут иметь разные размеры и очертания. При охлаждении выраженность усиливается. Со временем на местах пятен могут развиваться небольшие язвы, некрозы, кровоизлияния. Больных беспокоит зябкость, боли в ногах, болезненность в язвах.

Церебральный васкулит

Тяжелое заболевание, для которого характерно развитие воспалительного процесса стенок сосудов головного мозга. Церебральный вид этого заболевания может спровоцировать кровоизлияния, некроз тканей. В процессе развития болезни больного может беспокоить сильная головная боль. Возможен эпилептический пароксизм, очаговый неврологический дефицит. В процессе развития болезни вероятно проявление одного из комплексов симптомов:

  • многоочаговые проявления, напоминающие клинику рассеянного склероза;
  • острая энцефалопатия с психическими расстройствами;
  • симптомы, характерные для объемного образования мозга.

Микроскопический васкулит

Эта форма в основном поражает мелкие сосуды. Встречается редко, может начаться как легочно-почечный синдром, к которому присоединяется быстро прогрессирующий гломерулонефрит и альвеолярные геморрагии. В самом начале заболевания развиваются общие проявления: лихорадка, миалгии, артралгии, снижение веса. Другие симптомы зависят от того, какие органы и системы поражаются. Чаще всего происходит поражение почек, реже – кожи, дыхательной системы, ЖКТ.

Гигантоклеточный темпоральный артериит

Болезнь поражает людей пожилого возраста. Ее симптомами являются слабость, волнообразная лихорадка, недомогание, сильные пульсирующие головные боли, припухлости в висках.

Анализы и диагностика

В процессе диагностики проводятся следующие исследования:

  • Анализы крови и мочи – их проводят многократно. В процессе таких исследований у больных васкулитом часто определяется ускорение СОЭ, повышение фибриногена, увеличение показателей С-реактивного белка. Может определяться лейкоцитоз. Анализы крови и мочи помогают определить поражение почек.
  • Исследование иммунограммы. В процессе иммунологического исследования при некоторых формах васкулита определяются антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА). Это значительно упрощает постановку диагноза.
  • Аллергологическое тестирование.
  • Инструментальные методы исследования – УЗИ, рентгенография, эхокардиография и др.
  • Биопсия пораженного органа или ткани для проведения иммуногистохимического и гистологического исследования. Такое исследование помогает подтвердить диагноз.

Но наиболее важное значение в процессе диагностики имеет все же определение АНЦА в сыворотке крови методом непрямой иммунофлуоресценции либо путем иммуноферментного анализа.

Комплекс исследований, которые назначает врач, зависит от клинической картины, жалоб больного.

Нередко врачи сталкиваются со сложностями на этапе ранней диагностики, так как симптомы болезни часто выражены неярко, а также являются схожими с признаками других заболеваний. Поэтому дифференциальная диагностика часто вызывает определенные сложности. К примеру, при геморрагическом васкулите иногда проявляется абдоминальный синдром, который может быть воспринят как заболевание ЖКТ, требующее хирургического вмешательства.

Чтобы правильно установить диагноз, практикуется следующий алгоритм:

  • Определение клинических признаков васкулита. При поражении сосудов развивается кожный синдром, синдром трофических расстройств, ишемический синдром; отмечается вовлечение слизистых оболочек, артериальная гипертония, вовлечение вен и органные изменения.
  • Определение лабораторных и клинических признаков болезни. Оценивается наличие общих симптомов, лабораторных показателей.
  • Разграничение первичного и вторичного характера болезни.
  • Инструментальное исследование сосудов. Чтобы подтвердить поражение сосудов, проводят допплерографию, ангиографию, биомикроскопию, ангиосканирование, капилляроскопию и оценивают наличие характерных признаков поражения.
  • Выявление специфических маркеров поражения стенки сосудов, лабораторная диагностика васкулита.
  • Морфологическое исследование материала, забор которого был осуществлен путем биопсии. Для этого применяют гистохимические и иммуноморфологические методы.
  • Определение основных патогенетических звеньев повреждения сосудов. На этом этапе определяется тип заболевания (васкулиты, ассоциирующиеся с иммунными комплексами; ассоциирующиеся с АНЦА; органоспецифическими АТ; клеточно-опосредованные васкулиты с образованием гранулем).
  • Определение вероятной этиологии заболевания. В большинстве случаев этиология первичных васкулитов неизвестна, но не исключается воздействие некоторых вирусов и бактерий. Выявляются иммуногенетические маркеры.
  • Уточнение формы васкулита с применением классификационных критериев.

Лечение

Лечение васкулита на ногах, фото

Чем лечить васкулит, врач определяет в зависимости от формы заболевания и его особенностей. Лечение васкулита на ногах и других разновидностей этой болезни проводится комплексно, в несколько этапов, с использованием медикаментозных средств и процедур.

Лечение системного васкулита путем приема фармакологических средств направлена на то, чтобы подавить иммунопатологические реакции. Схема такой терапии следующая:

  • Проведение агрессивного лечения для подавления патологических процессов (короткий курс).
  • Поддержание ремиссии путем применения иммуносупрессантов (от полугода до двух лет).
  • Терапия рецидивов.

Очень важно, чтобы в процессе лечения и после него пациенты избегали воздействия на организм тех факторов, которые могут спровоцировать обострение болезни на ногах и других форм недуга. Это инфекционные болезни, сильные стрессы, применение лекарств без назначения врача и др. Необходимо поддерживать нормальный вес и бросить курить. Не менее важно правильно питаться.

Доктора

специализация: Ревматолог / Дерматолог / Инфекционист

Ростиков Олег Вячеславович

2 отзываЗаписаться

Васильченко Петр Сергеевич

7 отзывовЗаписаться

Нуриахметова Айгуль Жамилевна

нет отзывовЗаписаться

Лекарства

В процессе лечения васкулитов пациентам назначают прием таких лекарств:

  • Глюкокортикостероиды – применение этих препаратов позволяет достигнуть продолжительной ремиссии. Как правило, больным назначают препараты преднизолона. Препарат Метипред применяют с целью базового лечения.
  • При тяжелых формах заболевания применяют комбинированное лечение глюкокортикостероидами и цитостатиками (Циклофосфамид). Этот препарат вводят внутривенно высокими дозами. Лечение, как правило, длительное.
  • Применяются также нестероидные противовоспалительные средства – Ибупрофен, Индометацин.
  • При необходимости врач назначает препараты из других групп – противомикробные (Триметоприм/Сульфаметоксазол), противовирусные (Интерферон, Видарабин), антиагреганты, антикоагулянты (Гепарин, Варфарин), вазодилататоры, ингибитора АПФ.
  • Пациентам с гломерулонефритом назначают введение иммуноглобулина внутривенно.
  • Если отмечается тяжелое поражение почек, иногда назначается проведение плазмофореза.
  • Лечение геморрагического васкулита у детей предусматривает применение антибиотиков.
  • Назначаются также средства, которые укрепляют сосуды, снижая их ломкость и проницаемость (витамин С, рутин)
  • При необходимости также назначают следующие средства: противоопухолевые (Ритуксимаб), иммунодепрессанты (Азатиоприн, Лефлуномид, Мофетила микофенолат).
  • Возможно применение лекарств, которые расширяют сосуды и активизируют микроциркуляцию (Пентоксифиллин).
  • Назначают лекарства, препятствующие развитию тромбов (ацетилсалициловая кислота).
  • Чтобы ускорить процесс заживления сыпи на ногах, используют местные средства: Этакридин, Солкосерил, Ируксол (при язвах), Димексид (для аппликаций в местах воспалений).

Процедуры и операции

При некоторых формах васкулита, а также при развитии тромбоза крупных артерий, стеноза магистральных артерий необходимо проводить хирургическое лечение.

При развитии хронической недостаточности почек в тяжелой форме практикуют гемодиализ или проводят трансплантацию почки.

Когда удается устранить острые симптомы, проводят восстановительную терапию, применяя лечебную физкультуру и психотерапию.

Лечение народными средствами

Если посетить какой-либо тематический форум, можно узнать о многих способах лечения васкулита народными методами. Но все же всегда важно помнить о том, что такие способы лечения являются только вспомогательными в процессе основной терапии. Перед их применением лучше посоветоваться с врачом о целесообразности таких действий.

  • При необходимости лечения поверхностных васкулитов используют растительные препараты, которые положительно воздействуют на проницаемость стенок сосудов и производят противовоспалительный эффект. Таким действием обладают: софора японская, гречиха, горец водяной и птичий, хвощ полевой, крапива глухая.
  • Показано и применение отваров и настоев из трав, производящих общее стимулирующее действие: зерна и солома овса, тысячелистник, листья рябины и черной смородины, плоды шиповника.
  • Снизить отечность при глубоких формах васкулитов помогут: череда, крапива жгучая, лапчатка прямостоячая.
  • С целью стимуляции функции коры надпочечников, что актуально при тяжелых формах васкулитов, рекомендуется лечение препаратами и отварами, содержащими женьшень, черную бузину, элеутерококк. Часто больным назначают спиртовые настои женьшеня и элеутерококка.
  • Рекомендуется также пить зеленый чай, который укрепляет стенки сосудов и снижает их проницаемость, а также положительно влияет на обменные процессы в организме. Его нужно пить каждый день, чередуя с другими травяными чаями.

Можно применять следующие травяные сборы:

  • Сбор первый. Горец птичий, крапива двудомная, софора толстоплодная – по 4 части, тысячелистник – 3 части, бузина черная – 1 часть. Настой готовят, залив 5 г смеси 1 стаканом кипятка. Пить дважды в день по полстакана.
  • Сбор второй. Бузина черная, хвощ полевой – по 3 части, мята перечная – 2 части. Настой готовят, залив 5 г смеси 1 стаканом кипятка. Пить настой теплым, по полстакана 4 раза в день. Этот настой также используют для примочек. Аппликации накладывают на пораженные места и держат 15 минут. Такую процедуру можно проводить несколько раз в день.
  • Сбор третий. Его используют как общеукрепляющий и обеспечивающий организм витамином К. Для его приготовления в равных пропорциях смешивают зверобой, подорожник, медуницу, ягоды черной смородины и шиповника. 10 г средства нужно залить 1 ст. воды и проварить несколько минут. Пить 2 раза в день по полстакана.

Средства для наружного применения:

  • Компрессы из смолы сосны. Их прикладывают при кожной форме к пораженным местам. Чтобы приготовить средство, 200 г смолы нужно растопить и добавить к нему 40 г нерафинированного растительного масла, 50 г пчелиного воска. Все перемешать, а когда смесь остынет, прикладывать ее к местам поражения, не снимая на протяжении суток.
  • Почки березы и жир нутрии. Для приготовления средства нужно взять 1 ст. перетертых сухих или свежих березовых почек и смешать их с 500 г жира нутрии. Средство оставить в посуде из глины на неделю, каждый день выдерживая его на медленном огне в духовке по 3 часа. Разложить по баночкам и использовать каждый день в качестве мази.

Профилактика

Чтобы не допустить развития заболевания, необходимо принимать следующие меры:

  • Не допускать сильных переохлаждений и перегревов.
  • Вовремя проводить санацию очагов инфекции.
  • Практиковать адекватные физические нагрузки.
  • Избегать влияния факторов, способных спровоцировать аллергию.
  • Укреплять иммунную систему.
  • Отказаться от вредных привычек.

Васкулит у детей

Фото геморрагического васкулита у детей

Дети болеют этим недугом достаточно редко. Но у всех разновидностей васкулита есть характерные особенности протекания именно в детском возрасте.

Геморрагический васкулит у детей может возникнуть на фоне инфекционных заболеваний – гриппа, ОРВИ, скарлатины, ветрянки. Могут влиять и другие провоцирующие факторы – переохлаждение, травмы, аллергия и др.

Заболевание приводит к тому, что у малышей появляется много красных кровоизлияний на слизистых во рту, на губах. Эти кровоизлияния немного возвышаются над слизистой. Иногда они кровоточат. На теле появляется папулезно-геморрагическая сыпь. Она образуется на конечностях, ногах, торсе, ягодицах.

Проявляются и другие симптомы, в частности, суставной синдром. Боли в суставах появляются одновременно с кожными проявлениями либо чуть позже. Боль исчезает через несколько дней, но при появлении новой сыпи она возникает вновь. Также у детей часто проявляется абдоминальный синдром, основным проявлением которого являются сильные боли в животе. Это может осложнить диагностику, так как боли схожи с симптомами аппендицита, кишечной непроходимости и др.

Поражение легких при геморрагической форме болезни у детей появляется реже, однако в таком случае существует риск стремительного легочного кровотечения. При разных формах болезни у детей может появляться кровь в моче.

Лечение васкулита проводят обязательно в условиях стационара. Как правило, назначают гепарин, сосудистые препараты, сорбенты, антиагреганты. В некоторых случаях показано лечение преднизолоном. При бурном течении болезни назначают плазмаферез.

В процессе лечения очень важно соблюдение строгой диеты. Если болезнь отступила, на протяжении 5 лет за ребенком ведут врачебное наблюдение. Ведь существует опасность рецидивов.

Диета

Гипоаллергенная диета

  • Эффективность: лечебный эффект через 21-40 дней
  • Сроки: постоянно
  • Стоимость продуктов: 1300-1400 руб. в неделю

В период болезни важно исключить из рациона все продукты, которые могут провоцировать аллергические проявления. Необходимо полностью убрать из рациона шоколад, какао, яйца, цитрусовые. При почечной недостаточности нельзя есть слишком соленую пищу, а также продукты, содержащие много калия. Следует полностью исключить алкоголь, не есть слишком холодных и слишком горячих блюд.

Важно придерживаться следующих рекомендаций:

  • Есть маленькими порциями и не меньше 6 раз в день.
  • Ввести в рацион продукты, содержащие витамины С, В, К и A.
  • Количество соли в день не должно превышать 8 г.
  • Важно есть много кисломолочных продуктов, чтобы восстанавливать запасы кальция в организме.
  • В меню должны быть овощные супы, отварные овощи, каши с молоком и обычные, растительные масла, сладкие фрукты, отварное мясо и рыба, сухари из белого хлеба.
  • Пить нужно зеленый чай, травяные отвары, кисели и компоты.
  • По мере выздоровления диету корректируют.

Последствия и осложнения

Если болезнь не лечить вовремя, могут возникнуть следующие осложнения:

  • печеночная и почечная недостаточность;
  • абсцессы брюшной полости;
  • легочные кровотечения;
  • инвагинация кишечника;
  • полинейропатия.

Если в процессе развития болезни часть кровеносного сосуда вытягивается и расширяется, возрастает риск появления аневризмы.

Если в ходе воспалительного процесса сосуды сужаются, кровоснабжение отдельных органов и тканей может прекратиться, что увеличивает вероятность некроза.

Прогноз

Прогноз зависит от формы болезни, степени повреждения сосудов, длительности болезни до начала лечения, эффективности терапии.

При правильном подходе к лечению удается добиться ремиссии, которая может прерываться периодами обострений. При отсутствии лечения высока вероятность летального исхода.

Список источников

Криоглобулинемический васкулит при гепатите С является распространенным осложнением. Наличие в организме вируса (HCV) сопровождается развитием криоглобулинемии примерно у 50% больных. Обычно такая патология протекает без каких-либо явных симптомов. Данное заболевание поражает мелкие кровеносные сосуды, что впоследствии приводит к воспалительным процессам в организме больного.

В качестве диагностики специалисты назначают комплексное обследование всех органов, центральной нервной системы, суставов; проводят общие анализы крови и мочи, УЗИ, КТ. Для лечения пациенту прописывают лекарственные препараты, процедуры очистки плазмы и в редких случаях народные методы для уменьшения симптомов. Такое заболевание нельзя вылечить полностью, но можно добиться ремиссии. Человек получит шанс вернуться к нормальной жизни.

Криоглобулинемический васкулит

Антигеном при таком осложнении является гепатит С и вещества, входящие в его ядро. Криоглобулинемический васкулит приводит к тяжелому поражению тканей почек и развитию лимфомы. В основном заболевание распространяется на:

  • Кожные покровы (ангиит).
  • Центральную и периферическую нервные системы (полиневропатия).
  • Легкие (фиброзирующий альвеолит).

Причины возникновения

Антитела в организме человека играют особую роль. Они выводят любые чужеродные вещества вместе с антигенами из крови. У здорового человека этот процесс проходит быстро и не вызывает серьезных осложнений. Если же организм ослаблен в результате перенесенного заболевания, то чужеродные объекты так и остаются в капиллярах в виде осадка. В качестве антигенов васкулита выступают возбудители гепатита С.

Сравнительно небольшое количество криоглобулинов можно обнаружить в теле каждого человека. Примерно 40% населения планеты имеет это вещество в сыворотке крови (концентрация до 0,8 мг/л). Поэтому врачи так и не смогли полностью исследовать васкулит. Признаки развития заболевания не всегда проявляются. Кроме того, симптомы васкулита могут возникать и при отсутствии поражающих веществ в крови.

Исследования показывают, что причинами роста криоглобулинов в крови и, как следствие, прогрессирования заболевания, могут быть наследственный фактор и аутоиммунные нарушения. Другими провокаторами развития патологии являются:

Красная волчанка

  • Аллергические реакции.
  • Заболевания щитовидной железы (гормональный дисбаланс).
  • Системная красная волчанка.
  • Лимфопролиферативные заболевания.
  • Грибковые и паразитарные поражения (в том числе сифилис).
  • Вакцинация.
  • Солнечные ожоги.
  • Переохлаждение организма.
  • Травмы.
  • Отравление химическими веществами (в том числе химические ожоги).

Криоглобулинемический васкулит проявляется по-разному у каждого пациента. Основным симптомом заболевания выступает значительное поражение кожных покровов. У больного наблюдаются:

  • геморрагическая сыпь;
  • синдром Рейно;
  • гломерулонефрит (заболевание почек иммуновоспалительного характера);
  • синдром суставных болей (полиартралгия);
  • периферическая полинейропатия (нарушение структуры тонких нервных волокон).

Геморрагическая сыпь

При криоглобулинемии кожа страдает больше всего. На ней развивается пальпируемая геморрагическая сыпь (пурпура). Обычно заболевание затрагивает области голеней и бедер и распространяется симметрично по всему телу. Для такого высыпания не характерен зуд, что незначительно облегчает страдания больного васкулитом. На местах возникновения сыпи образуется гиперпигментация. Также при заболевании может появиться холодовая крапивница (волдыри на поверхности кожи и слизистых оболочках). Синдром Рейно диагностируют у 50% больных. Он характеризуется акроцианозом, чувством холода в конечностях, парестезией. В результате у 15% пациентов с синдромом Рейно можно наблюдать язвы на ногах, некроз кожи и даже гангрену пальцев.

Кроме перечисленных проявлений заболевания у людей с криоглобулинемией может возникнуть развитие разносторонних, перемещающихся полиартралгий конечностей: межфаланговых, пястно-фаланговых, коленей и тазобедренных суставов, голеностопов. Следствием этого являются жалобы больных на ломоту и миалгию, артрит и миозит (поражения в области скелетных мышц), тяжелое состояние которых только ухудшается в холодную погоду. В результате развития криоглобулинемии страдают и нервные окончания. Специалисты проводят анализ биоэлектрической активности мышц и нервно-мышечной передачи. С помощью электромиографии они получают сведения о мышечных волокнах, которые показывают состояние периферической нервной системы. В некоторых случаях в виде осложнения может развиться церебральный васкулит (воспалительный процесс стенок сосудов мозга). Это редкое, но очень опасное заболевание. При таком виде васкулита повреждаются кровеносные сосуды головного мозга, что ведет к ухудшению кровообращения. У больного могут развиться транзиторные ишемические атаки и инсульт. Окончательно поставить диагноз по такому заболеванию можно с помощью биопсии. Такую процедуру не проводят, так как может повредиться структура головного мозга больного. Церебральный васкулит практически не возникает как самостоятельное заболевание, а является осложнением другой патологии.

Гепатит C может негативно влиять на почки

Влиянием гепатита C поражаются почки, что приводит к протеинурии, микрогематурии и нефротическому синдрому (нарушению белково-липидного обмена) и другим заболеваниям. Появляется почечная недостаточность. В результате возникают сильные отеки, артериальная гипертензия, нарушения в работе желудочно-кишечного тракта. Реже при заболевании можно наблюдать воспалительное поражение лимфатических узлов (лимфаденит), секретной и выделительной функций слюнных желез. Также страдают легкие, могут появиться одышка, кашель, а иногда — кровотечение.

Диагностические процедуры

Только при обнаружении явных симптомов заболевания врач может поставить диагноз криоглобулинемия. Подтверждающими факторами является наличие лабораторных маркеров лимфопролиферативного и инфекционного заболеваний. Кроме того, криоглобулинемию определяют по признакам из триады Мельтцера: вялости и быстрого утомления, сыпи в виде пурпуры и артралгии.

Первым пунктом диагностики врач назначает иммунологический и биохимический анализы крови, чтобы подтвердить или опровергнуть наличие заболевания. Для этого у больного делают забор 10 мл венозной крови, которую помещают в пробирку, нагретую до 37 °С. При обнаружении криоглобулинов уровень криокритов составляет более 1%. Проверка на РФ (ревматоидный фактор) и СРБ (определение С-реактивного белка) дает положительный результат. Также проводятся исследования на наличие антинуклеарных антител (находятся в плазме) и процента снижения Clq и С4-компонентов комплемента, анти-HCV и анти-HBs, HCV-PHK. Окончательно подтвердить заболевание также можно с помощью биопсии тканей почек и кожи.

Подтвердить заболевание можно с помощью биопсии тканей почек и кожи

Многочисленные исследования, в число которых входят ультразвуковой анализ работы печени, почек, КТ грудной клетки и рентген, назначаются для определения характера повреждений внутренних органов. Для получения заключения и подтверждения наличия заболевания следует обратиться к ревматологу, дерматологу, неврологу. Также следует обратиться к инфекционисту, гастроэнтерологу, нефрологу и пульмонологу. Это даст наиболее объективную картину и определит план дальнейших действий.

Лечение криоглобулинемии

Основные направления лечения заболевания:

  • Предотвращение осложнений.
  • Неотложная помощь при обострениях.
  • Проведение казуальной терапии.

Для устранения данного недуга пациенту назначают ряд процедур, направленных на исключение всех симптомов заболевания и осложнений. В их число входят гломерулонефрит, почечная недостаточность, артериальная гипертензия, васкулит центральной нервной системы и мезентериальных сосудов.

Стандартное лечение заболевания препаратами подразумевает прохождение курса глюкокортикоидов (пульс-терапия за счет приема высоких доз стероидных лекарств) и циклофосфамида. Если у пациента наступает ремиссия, то врач назначает ему вспомогательную терапию интерфероном альфа-2 и рибавирином. Для резистентных форм криоглобулинемии используют моноклональные антитела к CD20-рецепторам (ритуксимаб).

Плазмаферез

Плазмаферез — это способ очищения плазмы, применяющийся для значительного снижения концентрации иммунных комплексов, антител, антигенов, токсических веществ и восстановления баланса гормонов, липидов и белков. Процедура проводится через день, курс длится 2—3 недели. Криоаферез — это лечебная терапия, базирующаяся на особенности составных веществ в крови полимеризоваться под влиянием внешних факторов. Для этой процедуры у больного делают забор плазмы и помещают ее в среду с низкой температурой или воздействуют с помощью химических веществ. В процессе таких манипуляций выделяется криопреципитат. Его убирают, а чистую плазму возвращают обратно больному. Специалисты утверждают, что данная терапия при этом заболевании даёт положительные результаты. Каскадное очищение плазмы позволяет удалять аутоантитела, чтобы уменьшить клинические признаки болезни. Данная терапия приводит к наступлению длительной ремиссии.

Кроме медикаментозного лечения многие специалисты при этом заболевании в комплексе назначают употребление отваров:

  • Растения с антиоксидантными свойствами (женьшень, земляника лесная, кориандр, тмин обыкновенный, укроп, чеснок).
  • Растения, в составе которых содержатся флавоноиды (бархат амурский, песчаный бессмертник, боярышник, цветы черной бузины, горец змеиный, молодые листья перечной мяты, плоды моркови, конский каштан, зверобой, почечный чай, семена пятнистой расторопши).
  • Листья подорожника.
  • Плоды софоры японской.

Процент пациентов, получивших лечение и устранивших недуг, высокий. Это говорит об эффективности всех перечисленных методов при лечении заболевания. Быстрое наступление улучшений и ремиссии зависит от уровня повреждений внутренних органов и успеха в лечении гепатита C. Только своевременное обращение к врачу повысит шансы на положительный прогноз при этом заболевании. Важно не запускать патологию, которая потом приведет к еще большим осложнениям и своевременно лечить недуг. Ведь из-за криоглобулинемии могут возникнуть инфекционные и сердечно-сосудистые заболевания, которые приводят к летальному исходу.

Профилактические меры

Любые профилактические меры начинаются с регулярной диспансеризации и вакцинации против вируса гепатита C. На сегодняшний день это пока единственный верный способ борьбы с криоглобулинемическим васкулитом. Необходимо следить за состоянием организма, обращать внимание на появляющиеся симптомы, обращаться за консультацией к врачу. Специалисты рекомендуют каждый год сдавать анализ крови на наличие гепатита C. Также для профилактики заболевания следует соблюдать общие правила гигиены, особенно в общественных местах.

В случае заражения васкулитом нужно немедленно принимать предписанные меры. На сегодняшний день медицина имеет все необходимые средства для борьбы с заболеванием. Успех также зависит от отношения больного к собственному организму и желания выздороветь. Своевременная терапия может обеспечить десятилетнюю ремиссию заболевания 70% людей. Лечение имеет комплексный характер. При соблюдении всех условий наблюдается положительный результат на первых этапах терапии.

Криоглобулинемический васкулит — тяжелое осложнение гепатита C. Инфицирование возможно в любом возрасте. Ослабленный инфекцией организм не может полноценно бороться с вирусом, что приводит к более серьезным проблемам со здоровьем. Благодаря терапии увеличивается продолжительность жизни больного, снижается риск обострений и предотвращаются серьезные повреждения органов. Обязательным условием выздоровления является своевременное обращение человека к специалистам. Современная медицина может вылечить заболевание и с каждым днем достигает эффективных результатов.

Хронический гепатит С: внепеченочные проявления, особенности клинического течения, диагностика

Комментарии Опубликовано в:
Вирусные гепатиты: Достижения и перспективы
Информационный бюллетень N2 (9), 2000
Т.Н. Лопаткина, ММА им. И.М. Сеченова

HCV-инфекция представляется в настоящее время одной из актуальных проблем общественного здравоохранения в связи с ее распространенностью в популяции, высокой частотой формирования цирроза печени и гепатоцеллюлярной карциномы, развитием внепеченочных проявлений, определяющих трудности диагностики заболевания и его лечения. Вирус гепатита С является причиной 20% всех случаев острого гепатита, а хроническая HCV-инфекция ответственна за развитие 70% случаев хронического гепатита, 40% всех наблюдений терминального цирроза печени, 60% гепатоцеллюлярной карциномы и в 30% является причиной направления пациента на трансплантацию печени.

Отличительной особенностью вируса гепатита С является его значительная изменчивость с образованием множества одновременно существующих, иммунологически различающихся антигенных вариантов, обладающих значительными возможностями адаптации и способностью избегать иммунную систему хозяина.

В патогенезе поражения органов при HCV-инфекции обсуждаются прямой цитопатический эффект вируса и вызванные им иммунологические реакции, обуславливающие повреждение печени и других органов и тканей: репликация вируса вне печени — в тканях лимфоидного и нелимфоидного происхождения. Размножение вируса в иммуно-компетентных клетках (лимфоцитах) приводит к нарушению их иммунологической функции.

Для диагностики HCV-инфекции используются иммуноферментный метод (ELISA) и рекомбинантный иммуноблоттинг (RIBA) 1, 2, 3-го поколений, а также полимеразная цепная реакция — PCR.

Основным методом диагностики хронического гепатита С является морфологическое исследование печени, позволяющее уточнить стадию (наличие цирроза) и активность процесса, не всегда коррелирующую с уровнем трансаминаз и гаммаглобулинов сыворотки крови. Применение методов молекулярной биологии, исследование HCV РНК в ткани печени и других органов позволяют приблизиться к пониманию патогенеза острой и хронической HCV-инфекции.

Персистирование HCV дает широкий спектр клинико-морфологических вариантов: от стойких признаков активного заболевания и продолжающегося повреждения печени с развитием в дальнейшем клиники многосистемного страдания до состояния клинического выздоровления (от острой инфекции) с очень низким уровнем вирусной репликации и непрогрессирующим характером гистологических изменений.

Особенности течения хронического гепатита С определяются, наряду с уровнем виремии, генотипом вируса, дополнительными факторами, повреждающими печень: наличием двойной, тройной вирусной инфекции (HBV, HDV, вирусы герпесгруппы), злоупотреблением алкоголем, приемом ряда лекарств, вызывающих повреждение печени. Особый интерес представляют варианты хронического гепатита С с нормальным уровнем аланиновой и аспарагиновой аминотрансфераз в сыворотке крови. При данной форме гепатита не выявляется корреляция с уровнем виремии и генотипом HCV, в гистологической картине преобладают минимальная или умеренная активность процесса, дискутабельным остается вопрос о лечении подобных вариантов поражения печени.

У 40-45% больных наряду с печеночными проявлениями наблюдаются разнообразные внепеченочные проявления (табл.), нередко выходящие на первый план в клинической картине и в ряде случаев определяющие прогноз заболевания.

Таблица. Внепеченочные проявления хронической HCV-инфекции (1)

Эндокринные Гипертиреоз
Гипотиреоз
Тиреоидит Хашимото
Сахарный диабет
Гематологические Смешанная криоглобулинемия
Идиопатическая тромбоцитопения
Неходжкинская В-лимфома*
Макроглобулинемия Вальденстрема
Апластическая анемия
Поражение слюнных желез и глаз Лимфоцитарный сиалоаденит*
Язвы роговицы Mooren
Увеит
Кожные Кожный некротизирующий васкулит*
Поздняя кожная порфирия
Красный плоский лишай
Мультиформная эритема*
Узловатая эритема*
Малакоплакия
Крапивница*
Нейромышечные и суставные Миопатический синдром*
Периферическая полинейропатия*
Синдром Гийена-Барре
Артриты, артралгии*
Почечные Гломерулонефрит*
Аутоиммунные и другие Узелковый периартериит
Интерстициальный легочный фиброз*
Легочный васкулит*
Гипертрофическая кардиомиопатия
CRST-синдром
Антифосфолипидный синдром
Аутоиммунный гепатит 1 и 2 типа
Синдром Бехчета
Дерматомиозит

* — часто обусловлены смешанной криоглобулинемией (1). Более подробно см. «Вирусные гепатиты», 1997, N1, стр.12-16

Статистический анализ позволяет считать доказанной связь с хронической HCV-инфекцией таких внепеченочных проявлений, как смешанная криоглобулинемия, мембранопролиферативный гломерулонефрит, поздняя кожная порфирия, аутоиммунный тиреоидит. Предположительной считается связь HCV-инфекции с идиопатической тромбоцитопенией, красным плоским лишаем, язвами роговицы Mooren, синдромом Шегрена (лимфоцитарным сиалоаденитом) и В-клеточной лимфомой. В отношении других внепеченочных проявлений нет доказательств их тесной взаимосвязи с HCV-инфекцией, однако необходимы дальнейшие исследования, которые позволят, по-видимому, дополнить представленный перечень.

Из внепеченочных проявлений ХГС смешанная криоглобулинемия обнаруживается наиболее часто, особенно у женщин среднего и пожилого возраста с длительно текущей инфекцией (в среднем в течение 10,7 лет), при наличии цирроза печени. В зависимости от диагностических методов криоглобулинемия выявляется у 42-96% больных. У 10-42% больных имеются клинические проявления криоглобулинемии: слабость, артралгии, пурпура, периферическая полинейропатия, синдром Рейно, артериальная гипертония, поражение почек. В составе криопреципитатов выявляют HCV РНК и lgG anti-HCV к структурным и неструктурным белкам HCV (core, E2/NS1, NS3, NS4, NS5), lgM anti-HCV к core-белку; С3-фракцию комплемента. Концентрация HCV РНК в криопреципитатах в 103-105 раз выше, чем в сыворотке. HCV РНК при криоглобулинемии выявляется также в костном мозге, мононуклеарах периферической крови, кератиноцитах, эпителии протоков и эндотелиоцитах. Ряд больных с клиническими признаками криоглобулинемии имеют минимальные гистологические признаки поражения печени. Роль HCV-инфекции в развитии криоглобулинемии подтверждается исчезновением клинических проявлений криоглобулинемии в результате противовирусной терапии интерфероном альфа.

Мембранопролиферативный гломерулонефрит выявляется в 2-27% случаев HCV-инфекции, как правило, в рамках смешанной криоглобулинемии II типа. Поражение почек с развитием нефротического синдрома может быть единственным проявлением HCV-ассоциированной смешанной криоглобулинемии в отсутствие артралгии, кожной пурпуры, полинейропатии. В большинстве случаев не удалось выявить HCV РНК и anti-HCV в клубочках почек, однако в последнее время появились сообщения об обнаружении специфических HCV-белков в клубочках, сосудах интерстиция и канальцев у 66,7% больных мембранопролиферативным гломерулонефритом с криоглобулинемией, обусловленной HCV-инфекцией. Обсуждается непосредственное патогенетическое значение HCV-содержащих иммунных комплексов в развитии гломерулонефрита.

Крайне интригующими оказались сообщения о высокой частоте (35%) обнаружения HCV-инфекции при неходжкинской В-клеточной лимфоме и еще более частом ее обнаружении (90%) при лимфоме в сочетании со смешанной криоглобулинемией (в группе 80 больных).

Идиопатическая тромбоцитопения, возможно, обусловлена HCV-инфекцией в большей части случаев, чем считалось ранее.

Эндокринные нарушения включают различные формы дисфункции щитовидной железы, выявляемые в 7-12% случаев ХГС, — гипотиреоз, гипертиреоз, тиреоидит Хашимото, обнаружение антител к тиреоглобулину в высоком титре. Появились сообщения о частом (до 50%) выявлении сахарного диабета при циррозе печени, обусловленном HCV.

Сиалоаденит встречается у 14-57% больных ХГС, однако в большинстве случаев типичная картина синдрома Шегрена (клинические, гистологические признаки, серологические маркеры) отсутствует.

Разнообразные поражения кожи описаны в сочетании с ХГС, из них кожный некротизирующий васкулит с папулезными или петехиальными высыпаниями, обусловленный отложением криоглобулинов, наиболее четко ассоциирован с HCV-инфекцией. Несмотря на то, что HCV РНК выявляется в коже и кератиноцитах, в патогенезе некротизирующего васкулита рассматривается больше роль криоглобулинемии, чем репликации вируса в стенке сосудов.

Нейромышечные и суставные внепеченочные проявления хронической HCV-инфекции разнообразны и в большинстве случаев обусловлены криоглобулинемией. Мышечная слабость, миопатический синдром, миалгии, единичные наблюдения миастении упоминаются в связи с ХГС. В дебюте ОВГС описан синдром Гийена-Барре, но чаще хроническая HCV-инфекция сочетается с периферической полинейропатией в рамках криоглобулинемии.

Системность поражения, наблюдаемая при HCV-инфекции, отражает генерализованный характер гепатита С с вовлечением в патологический процесс многих органов и тканей, что затрудняет своевременную диагностику и лечение хронического гепатита.

Вторичный криоглобулинемический васкулит код 10 мкб

Рубрика МКБ-10: D89.1

Простая моноклональная криоглобулинемия

Синонимы: криоглобулинемия 1-го типа

Простая моноклональная криоглобулинемия характеризуется присутствием в сыворотке крови одного изотипа или подкласса иммуноглобулина (Ig), который обратимо выпадает в осадок при температуре ниже 37 °С.

Это расстройство почти всегда ассоциируется с определенными В-клеточными гематологическими нарушениями — множественной миеломой, макроглобулинемией Вальденстрема или хроническим лимфоцитарным лейкозом.

В основе патогенетических процессов при простой криоглобулинемии, по всей видимости, лежат те же механизмы, что и при лимфопролиферативных заболеваниях. Механизмы криопреципитации мало изучены, но могут быть частично связаны со структурой компонентов тяжелых и легких цепей иммуноглобулина.

Криоглобулинемия 1-го типа часто сама по себе течет бессимптомно, но у пациентов может развиваться акроцианоз, кровоизлияния в сетчатку глаза, феномен Рейно и артериальный тромбоз. Эти симптомы могут быть проявлением синдрома повышенной вязкости крови из-за высокого уровня моноклональных криоглобулинов. Криопреципитат при криоглобулинемии 1-го типа обычно состоят из IgG или IgM, нечасто из IgA и очень редко регистрируется криопреципитация из моноклональных белков легких цепей. Для простой моноклональной криоглобулинемии характерно отсутствие активности ревматоидного фактора снижена активаия комплемента.

Диагноз основан на обнаружении криоглобулинов при 37 °С, а также выделении криокрита при 4 °С). Состав иммуноглобулина обычно оценивается путем простой диффузии на агаре или путем иммуноэлектрофореза при 37 ° C, чтобы избежать осаждения и потери криоглобулинов во время процедуры.

Основная дифференциальная диагностика проводится со смешанной криоглобулинемией (типов II и III), при которой криопреципитат состоит иммунных комплексы, содержащие поликлональные IgG и моно- (тип II) или поликлональные (тип III) IgM.

Клиническое течение, лечение и прогноз криоглобулинемии I типа в значительной степени зависят от характера заболевания, лежащего в основе. У больных с доброкачественной моноклональной гаммапатией состояние, как правило, протекает бессимптомно или в мягкой форме. Плазмаферез, использование стероидов и/или иммуносупрессоров показано при клинически выраженным синдроме повышенной вязкости. У больных со злокачественными В-клеточными новообразованиями, химиотерапия может привести к разрешению серологических проявлений.

Синонимы: криоглобулинемический васкулит

Определение и общие сведения

Смешанная криоглобулинемия является редким мультисистемным заболеванием, характеризующееся наличием циркулирующих иммунных криопреципитирующих комплексов в сыворотке крови и проявляющееся клинически классической триадой — пурпура, слабость и артралгии.

Криоглобулинемический васкулит считается редким расстройством, но его истинная распространенность остается неизвестной. Заболевание чаще встречается в Южной Европе, чем в Северной Европе и Северной Америке.

Этиология и патогенез

Этиопатогенез полностью изучен. Предполагается роль вируса гепатита С наряду с вкладом генетических факторов и/или окружающей среды. Кроме того, заболевания возможно также связано с другими инфекционными или иммунологическими расстройствами — вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) или синдромом Шегрена.

Два типа смешанной криоглобулинемии описаны. При криоглобулинемии II типа криопреципитирующие иммунные комплексы состоят из моноклонального Ig М (аутоантитела) и поликлонального IgG (аутоантиген). При криоглобулинемии III типа иммунные комплексы состоят из двух поликлональных IgM и IgG. Криоглобулинемия I типа, также известная как простая криоглобулинемия, включает моноклональные иммуноглобулины только одного изотипа и является самостоятельным заболеванием.

Смешанная криоглобулинемия характеризуются различными клиническими проявлениями, включая поражения кожи (ортостатическая пурпура, язвы), хронический гепатит, гломерулонефрит, мембранопролиферативная периферическая невропатия, диффузный васкулит, реже — интерстициальное поражение легких и эндокринные расстройства. У некоторых пациентов могут развиться злокачественные опухоли лимфатической системы и печени, как правило, как позднее осложнение заболевания. Смешанная криоглобулинемия может быть ассоциирована с многочисленными инфекционными или иммунологическими заболеваниями. Если смешанная криоглобулинемия проявляется изолированно, как самостоятельное заболевание, — это так называемый эссенциальная смешанная криоглобулинемия. Ее распространенность оценивается как приблизительно 1: 100000, с соотношением женщин к мужчин 3: 1.

Диагноз основывается на клинических и лабораторных данных. Циркулирующие смешанные криоглобулины, низкие уровни C4 и ортостатическая пурпура кожи — являются отличительными чертами заболевания. Лейкоцитокластический васкулит с участием средних и, чаще всего, мелких кровеносных сосудов, является типичной патологической находкой, которую легко обнаружить с помощью биопсии кожи свежих васкулитных поражений.

Дифференциальный диагноз включают в себя широкий спектр системных, инфекционных и опухолевых заболеваний, в основном это аутоиммунный гепатит, синдром Шегрена, В-клеточная лимфома и полиартрит.

Первая линия лечения должна быть направлена на купирование HCV с помощью противовирусных препаратов (ПЭГ-интерферона и рибавирина). Патогенетические методы лечения (иммуносупрессоры, кортикостероиды и/или плазмаферез), отдельно или в комбинации с противовирусными средствами должны использоваться согласно течению и тяжести клинических проявлений. Среди иммуносупрессивных / иммуномодулирующих препаратов чаще используют ритуксимаб в качестве эффективного и безопасного метода лечения серьезных осложнений (нефропатии, нейропатии, тяжелого васкулита и т.д.). Долгосрочный мониторинг рекомендуется всем больным для обеспечения своевременной диагностики и лечения опасных для жизни осложнений.

Общий прогноз хуже у пациентов с почечной и печеночной недостаточностью, лимфопролиферативной болезнью и злокачественными опухолями.

1. Холодовые агглютинины — это чаще IgM, реже смесь иммуноглобулинов разных классов. Холодовые агглютинины активны при температуре ниже 37°C, наиболее эффективно они связывают антиген при 4°C. Когда кровь попадает в участки тела, температура которых ниже 37°C, холодовые агглютинины фиксируются на поверхности эритроцитов и связывают комплемент, который и вызывает гемолиз (температура кожи конечностей в норме может снижаться до 30°C). Интенсивность гемолиза зависит от температуры, при которой холодовые агглютинины проявляют активность. Холодовые агглютинины, реагирующие с антигенами в широком диапазоне температур, остаются связанными с эритроцитами и при возвращении крови в магистральные сосуды, где более высокая температура усиливает фиксацию комплемента. Холодовые агглютинины, проявляющие активность в узком диапазоне температур, при возвращении крови в магистральные сосуды отделяются от эритроцитов. Они более характерны для вирусных инфекций и микоплазменной пневмонии.

а. Типы холодовых агглютининов

1) Для болезни холодовых агглютининов, обусловленной первичным внутрисосудистым гемолизом, характерны моноклональные антитела (обычно с каппа-цепями) к I-антигену эритроцитов в титре 1:1000 и выше. Эти антитела активны в широком диапазоне температур, в том числе при температуре кожи конечностей (30—32°C).

2) При болезни холодовых агглютининов, обусловленной вторичным внутрисосудистым гемолизом, обычно наблюдаются поликлональные антитела в низком титре, активные в узком диапазоне температур. При микоплазменной и некоторых вирусных инфекциях появляются холодовые агглютинины к I-антигену эритроцитов, при инфекционном мононуклеозе и гемобластозах — к i-антигену.

3) Холодовые агглютинины в низком титре (не более 1:64) могут обнаруживаться у здоровых людей. Они обычно поликлональные и направлены против I-антигена эритроцитов.

Исключены:

Атрофия белая (бляшечная)

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

БДУ — без других указаний.

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

Болезнь Шенлейна-Геноха (аллергическая пурпура) – это системный геморрагический васкулит, который поражает микроциркуляторное русло кожи и подкожной жировой клетчатки, суставов, пищеварительной системы, почек.

Множественный микротромбоваскулит встречается у людей любого возраста и пола, среди детей до 16 лет примерно 25 особей из 10 000 лечатся от этого заболевания. В первую очередь страдают посткапилярные венулы, потом сами капилляры, на третьем месте за частотой поражения находятся артериолы.

Код по МКБ 10: D69.0 Аллергическая пурпура, анафилактический васкулит, пурпура Шенлейна-Геноха.

Международная классификация болезней 10-го пересмотра делит системные васкулиты в соответствии с местоположением, формой и сложностью заболевания. Гемморагические васкулиты бывают первичными (самостоятельная аутоиммунная патология) и вторичными (вследствие другой болезни).

На теле появляется геморрагическая сыпь, а заболевание официально называется васкулитом

По МКБ 10 в соответствии с локализацией патологического процесса выделяют:

  • панваскулит (происходят изменения в целом сосуде);
  • эндоваскулит (страдает эндотелий – внутренний шар сосуда);
  • периваскулит (воспаляется ткань вокруг сосуда);
  • мезоваскулит (поражается мезотелий – средняя оболочка сосуда).

В основе геморрагического васкулита лежит гиперреактивность сосудов, которая подразумевает излишнюю чувствительность к эндогенным и экзогенным факторам. Когда происходит ослабление иммунной защиты организма, инфекционные агенты (стрептококк, стафилококк, патогенные грибы и прочее) оказывают неблагоприятное действие на стенки сосудов. Некоторые ученые считают аллергические реакции (на продукты питания или лекарства) факторами риска возникновения геморрагического васкулита. Хронические заболевания, а также очаги инфекции, например, кариозные зубы, прививки, вирусные заболевания приводят к снижению иммунитета, что в следствие вызывает системные васкулиты.

Геморрагический васкулит считается заболеванием, которое является разновидностью иммунного васкулита малых сосудов и характеризуется повышенным образованием иммунных комплексов

Механизм возникновения геморрагического васкулита основан на сбое в работе иммунной системы. Антиген (аллерген) попадает в ослабленный организм, в ответ на его появление в излишнем количестве вырабатываются антитела, образующие иммунные комплексы на стенках венул, капилляров и артериол. Высокомолекулярные иммунные комплексы негативно влияют непосредственно на сосуды, а низкомолекулярные – разрушают ткани организма, при геморрагическом васкулите (по МКБ 10 D69.0) их гораздо больше.

Если нейтрофилы и макрофаги не способны уничтожить иммунные комплексы, то они продолжают находиться в кровеносном русле. Выброс медиаторов воспаления приводит к расширению сосудов, что способствует истончению сосудистых стенок. Чаще поражается микроциркуляторное русло кожных покровов, крупных суставов, пищеварительного тракта и почек. Стенка сосуда становится проницаемой для эритроцитов, в процесс включается система гемостаза, что приводит к образованию тромбов.

Геморрагический васкулит (МКБ 10 – код D69.0) характеризуется воспалением сосудов, может возникнуть в любом участке человеческого тела. Заболеванию свойственно несколько синдромов, которые разной мерой могут проявляться в каждом индивидуальном случае:

Наиболее часто встречаются причины геморрагического васкулита, связанные с влиянием инфекционных агентов

  • абдоминальный;
  • почечный;
  • поражение легких и церебральная форма (встречаются реже).

Характерным признаком кожного синдрома является папулезно-геморрагическая сыпь. Она симметрично поражает нижние конечности, ягодицы, бедра, гораздо реже переходит на туловище. Гемморагические высыпания имеют похожие свойства и структуру, иногда могут сопровождаться появлением волдырей и некрозов кожи. Позже они покрываются корочкой, которая отпадает сама, оставляя после себя некрасивую заметную пигментацию.

С появления типичной сыпи приходит боль ноющего характера в крупных суставах. Боль затихает после исчезновения высыпаний, в тяжелых случаях она может иметь постоянный характер.

К третьему по распространенности признаку относятся умеренные боли в животе, которые могут пройти самостоятельно в течение суток

Треть пациентов жалуются на появление так называемого абдоминального синдрома. Человека неожиданно начитает мучить сильная боль в животе, напоминающая схватки, которая не исчезает после приема спазмолитиков. Начинается кровотечение в стенку кишечника, что сопровождается рвотой с примесью крови, появлением кровавого кала (мелены). Как следствие, падение артериального давления, головокружение, анемия, лейкоцитоз. Абдоминальная боль имеет систематический характер, она самостоятельно проходит через 2-3 дня, что помогает дифференцировать геморрагический васкулит и заболевания органов пищеварительной системы. У взрослых абдоминальный синдром встречается реже, чем у детей, но проходит гораздо тяжелее, вплоть до перитонита.

Почечный синдром скрывается под видом гломерулонефрита с кровавой мочой, он сопровождается болью в пояснице. Редко встречается поражение головного мозга с широким спектром симптомов: от незначительной головной боли к кровоизлиянию в оболочки мозга. Поэтому, заметив слабость, повышение температуры, кровь в моче, рвоте или испражнениях, стоит немедленно посетить врача, чтобы своевременно выявить изменения в стенке сосудов.

Общий анализ крови позволяет обнаружить начало развития воспалений: ускорение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и возрастания численности лейкоцитов

При общем осмотре выявляется папулезно-геморрагическая сыпь, преимущественно на нижних конечностях. Тяжелее поставить диагноз в продромальном периоде, когда преобладают неспецифические признаки заболевания, такие как: недомогание, тошнота, головные боли. При абдоминальном синдроме трудно отличить системный васкулит от патологий органов ЖКТ. С помощью лабораторной диагностики можно выявить лейкоцитоз, незначительную анемию, нейтрофилез, эозинофилию тромбоцитоз, увеличение СОЭ. Появление крови в выделениях пациента является очень серьезным симптомом, требующим дополнительной диагностики.

Во время обострения геморрагической пурпуры необходима госпитализация. Постельный режим в начале способствует нормализации кровообращения, по мере исчезновения сыпи двигательная активность пациента может постепенно повышаться.

Лечение является довольно сложным процессом, который начинают с обязательного исключения антигенных воздействий

Стоит придерживаться гипоаллергенной диеты, которая исключает употребление в пищу цитрусовых, крепкого чая и кофе, шоколада, острых приправ, фастфуда. Если у больного пострадали почки, стоит исключить чересчур соленую еду, при абдоминальных болях рекомендована диета в соответствие со столом №1.

Терапия геморрагического васкулита делится на патогенетическую и симптоматическую. В первую очередь, нужно бороться с причиной (воспалением сосудов), а потом уже воздействовать на каждый симптом. Существует несколько типов препаратов, которые выписывает врач:

Симптоматическая терапия гемморагического васкулита направлена на подавление аллергических реакций, удаление токсических продуктов обмена, борьбу с бактериями, которые усугубляют течение болезни. В этих целях используются антигистаминные средства энтеросорбенты, нестероидные противовоспалительные средства и анальгетики.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *