Гипопаратиреоз симптомы и лечение

Гипопаратиреоз: симптомы у женщин

Гипопаратиреоз – заболевание, при котором имеет место снижение или полное отсутствие так называемого паратгормона. Сразу может возникнуть вопрос, что это такое, паратгормон. Это гормональное вещество, которое вырабатывается околощитовидными железами и отвечает за количество в крови кальция и фосфора. Если кальций начинает усиленно пропадать из плазмы, тут же начинается активное выделение паратгормона паращитовидной железой.

Паращитовидные железы по разным причинам могут снижать свою активность в любой возрастной группе, но болезнь затрагивает незначительное количество людей, по различным источникам – 0,3-0,4 процента населения. То есть, заболевание довольно редкое. В результате болезни нарушается обмен кальция и фосфора, причём, если количество первого падает и в костной ткани и в крови, то фосфора, напротив, будет в избытке. Вследствие гиперфосфатемии (высокое содержание фосфора в крови) значительно усиливается возбуждение нервно-мышечного аппарата, что сопровождается тетанией и судорогами конечностей. Кальций при недостатке паратгормона перестаёт всасываться в кишечнике, что у детей отразится в замедлении роста, изменении кожных покровов, проблемах с хрусталиком.

Причины развития болезни

Развитие болезни чаще всего связано с людьми, имеющими патологические изменения в щитовидной железе, поскольку она функционально тесно связана с паращитовидными железами.

  1. Любая операция на шее или щитовидке может осложниться травмированием паращитовидных желёз, чаще всего такое случается в процессе полного удаления щитовидной железы, например, по поводу рака;
  2. Заболевание может возникнуть при травматическом повреждении шеи, осложнённым кровоизлиянием;
  3. Воспаление паращитовидных желёз;
  4. Метастазирование их или области шеи;
  5. Внутриутробная патология плода с недоразвитием желёз;
  6. Радиоактивное воздействие;
  7. Различные эндокринные нарушения в организме;
  8. Наследственная предрасположенность.

Классификация гипопаратиреоза

По стадиям:

  • Острая – лечится с большим трудом, сопровождается выраженными судорогами;
  • Хроническая – судорожный синдром возникает нечасто, обычно провоцирует его стрессовые ситуации, тяжелая физическая работа, повышенная нервозность, месячные. Проявляются весной и осенью. Адекватная терапия приводит к длительному затиханию процесса;
  • Скрытая – видимых проявлений болезни нет, выявляется при специальном обследовании.

По причинам заболевания:

  1. Послеоперационный (имеется в виду вмешательства на щитовидке и паращитовидных железах);
  2. Посттравматический;
  3. Аутоиммунный;
  4. Врождённый.

Симптоматика болезни

Признаков указывающих на гипертиреоз много, но необязательно, что все они будут заявлять о себе вместе. Тем не менее, знать их нужно, чтобы вовремя насторожиться на предмет разбираемого здесь заболевания.

Серьёзным признаком заболевания выступает судорожный синдром, сопровождающийся болью. Причём, он не ограничивается тремором (дрожанием) верхних и нижних конечностей, но способен проявиться на любом уровне тела, в любом органе или даже системе органов. Например, может случиться непроизвольное мочеиспускание. Впрочем, и сам постоянный тремор доставляет немало нервных переживаний.

Предвестником судорог выступает ощущение онемения. Отмечается похолодание ног и рук. Обычно судорожный синдром затрагивает мышцы симметрично с обеих сторон, предпочитая задействовать сначала сгибатели рук, а потом ног. Однако если тетания захватывает туловище, оно выгибается назад.

При судорожных сокращениях лицевых мышц сжимаются намертво челюсти, максимально сводятся к переносице брови. Впрочем, это не единственная неприятность. Мало хорошего, когда человека постоянно либо морозит, либо бросает в жар, когда головокружение завершается внезапной потерей равновесия, когда беспокоит неравномерный сердечный ритм. Вероятны болевые сердечные приступы. Человек может упасть в случае внезапного появления шума в ушах. Такие обмороки уже не оставят сомнения, что в организме не всё благополучно, и пора пройти обследование и лечение у специалистов.

Симптомы со стороны центральной нервной системы наблюдаются почти у каждого пациента с гипопаратиреозом. И не заметить их сложно. Длительная бессонница, ночной беспокойный сон с кошмарами не восстанавливают силы и зачастую приводят к депрессии. Человек, несмотря на бесконечный приём антидепрессантов, постоянно остаётся наедине с собственными мыслями. Происходит постепенное разрушение психики.

Судорожное сокращение межрёберной мускулатуры и диафрагмы, вызовут спастическое сужение бронхов, затрудняя дыхание.

Зеркало обязательно покажет меняющийся цвет лица, которое приобретает коричневый оттенок. То же происходит и с кожными покровами тела, что начнут замечать окружающие люди. При этом кожа становится сухой и шелушащейся. Больные начинают избегать друзей, не хотят показываться в обществе. Развивается комплекс неполноценности. Ко всему добавляется не унимающийся зуд.

Из других симптомов гипопаратиреоза можно отметить ломкость и нездоровый вид ногтей, что среди прочих причин объясняется недостатком кальция.

Если некрасивым ногтям мужчины уделяют не такое внимание, как женщины, то выпадение волос заставит беспокоиться и их. Быстрому облысению должен уделять внимание каждый, поскольку это не происходит без серьёзного сбоя в организме. Правда, при гипопаратиреозе выпадение волос может быть не очень быстрым, поначалу не заметным для окружающих.

Что ещё должно заставить обратиться к специалистам, так это методичное разрушение зубов. Приходится постоянно заниматься то кариесом, то зубными камнями и налётом, пока дело не дойдёт до разрушения зубов, стирания потрескавшейся эмали в результате дефицита кальция.

Постановка диагноза

Диагностика гипопаратиреоза затруднений не представляет, когда налицо характерные болезни симптомы. Помогает и соответствующий анамнез заболевания. Внимательный врач всегда осведомится о перенесенной ранее операции на щитовидной железе, обратит внимание на тремор конечностей, указания больного на судороги. Оценит состояние кожных покровов, внимательно осмотрит волосы, ногти, зубную эмаль.

В лабораторных анализах будут определяться снижения паратгормона, фосфора в плазме, кальция в крови и моче. Соответствующие изменения будут на ЭКГ. При более детальном обследовании проводится рентгенологическое исследование костей на предмет их плотности, при этом выявляется склеротические изменения костной ткани, нарушение структуры рёберных хрящей. Магнитно-резонансная томография определит перегруженность кальцием внутренних органов, патологические изменения в головном мозге.

Если явные симптомы сомнительны, проводятся пробы, выявляющие скрытую недостаточность желёз. Например, постукивание молоточком перед слуховым проходом (симптом Хвостека) вызовет непроизвольное сокращение мимической мускулатуры. Информативен симптом Труссо – накладывается на плечо пациента манжета тонометра, в неё накачивается воздух, который выпускается через 3 минуты. Симптом считается положительным, если появятся судороги в кисти. Проверяются и другие многочисленные симптомы.

Лечение

Ни одно серьёзное заболевание не обходит лечение диетой. То же касается и гипопаратиреоза. Из сказанного выше понятно, что меню должно быть составлено с учётом содержания в нём солей кальция и магния. Перечень таких продуктов велик, достаточно упомянуть творог, сыры, малину, прочее. Не следует забывать о рыбе, содержащей витамин D – селёдка. Тот же витамин содержат желтки куриных яиц, печень. Не отворачивайтесь от перепелиных яиц, они богаты витаминами.

Но одной диетой не обойтись. Такие заболевания, как гипопаратиреоз на самотёк пускать нельзя, от самого пациента требуется максимум ответственности при выполнении предписаний врача. И даже в таком случае нужно представлять, что лечение быстрых результатов дать не может, какие бы симптомы ни превалировали в клинической картине. Основную проблему для больного представляют приступы тетанических судорог. По большей части их купируют внутривенным введением 20-30 миллилитров хлористого кальция, другие врачи предпочитают кальция глюконат.

Оба препарата считаются довольно эффективными, судорожный синдром снимается буквально, что называется, «на игле». Следует только помнить, что вводить их нужно медленно, чтобы избежать фибрилляции желудочков сердца и коллапса (резкое падение давления). При необходимости раствор кальция вводится 3-4 раза в сутки.

Кроме кальция внутримышечно дополнительно вводится паратиреоидин (дозировка определяется врачом), который продляет эффект от введенного кальция на сутки. Однако при длительном его применении возможна анафилактическая реакция, которая потребует интубации трахеи в случае ларингоспазма. При отсутствии эффекта от препаратов кальция или плохой их переносимости для купирования судорожного синдрома используют диазепины (Седуксен), барбитураты (Тиопентал натрия).

После того как оценены все симптомы гипопаратиреоза приступают к основным методам терапии, основанной на приёме витамина D в активной форме. Они достаточно дороги, но имеют перед более дешёвыми аналогами преимущество в виде отсутствия токсических побочных эффектов и более длительного действия. Поэтому используются такие активные метаболиты как Кальцитриол и Альфакальцитриол. При нормализации уровня кальция в крови и остающимися высокими показателями фосфора дополнительно назначаются антациды типа Альмагеля.

Проводя лечение витамином D, дважды в месяц контролируют содержание кальция в плазме, и моче. Следят за функциональным состоянием почек в связи с возможностью образования камней и отложения кальция в ткань органа.

Профилактика

Лечение всегда вторично, для сохранения здоровья важна профилактика заболевания. В случае гипопаратиреоза, в первую очередь, стараются максимально аккуратно провести оперативное вмешательство на щитовидке, чтобы не нанести повреждения околощитовидным железам. При этом уделяется внимание и предупреждению осложнений, которые могут нарушить полноценное кровоснабжение в послеоперационном периоде.

В случае токсического зоба у пациента для того, чтобы предупредить явления гипопаратиреоза, вместо оперативного лечения проводится терапия радиоактивным йодом.

К профилактическим мерам относится раннее обнаружение высокой нервно-мышечной возбудимости.

Крайне важно предупреждение и быстрейшее купирование интоксикаций и инфекционных процессов, которые могут угрожать щитовидке и околощитовидным железам.

Профилактика судорог достигается у пациентов с гипопаратиреозом диетой, обогащённой кальцием, магнием с ограничением фосфора. Мясные блюда исключаются совсем при обострении болезни, поскольку они усиливают приступы тетании.

Дозированное ультрафиолетовое облучение активирует образование витамина D у больных хронической формой гипопаратиреоза. Возможно непродолжительное принятие солнечных процедур.

Обязательны осмотры окулиста – не исключается развитие катаракты у таких больных, лечение которой проблематично.

Необходим регулярный контроль кальция и фосфора в крови.

По показаниям проводится рентгенография костного скелета и черепа.

Не болейте!

Что такое гипопаратиреоз?

Гипопаратиреоз — редкое заболевание, при котором паращитовидные железы не вырабатывают достаточное количество паратиреоидного гормона (паратгормон, ПТГ, паратирин) или паратгормон не проявляет биологической активности. Паращитовидные железы (также называемые паратиреоидными или околощитовидными железами) являются частью эндокринной системы, сети желез, которые выделяют гормоны в кровоток, где они перемещаются в различные участки тела.

Эти гормоны регулируют химические процессы (метаболизм), которые влияют на функцию различных органов и деятельность всего организма. Гормоны участвуют в многочисленных жизненно важных процессах, включая регуляцию сердечного ритма, температуры тела и артериального давления, дифференцировку и рост клеток.

Паратиреоидный гормон (наряду с витамином D и гормоном кальцитонином, который вырабатывается щитовидной железой) играет роль в регулировании уровня кальция и фосфора в крови и в определении роста костей и активности костных клеток. Из-за дефицита паратиреоидного гормона у людей могут наблюдаться аномально низкие уровни кальция в крови (гипокальциемия) и высокие уровни фосфора (гиперфосфатемия). Эти состояния могут вызывать различные симптомы, включая слабость, мышечные судороги, чрезмерную нервозность, головные боли и/или неконтролируемые подергивания и спазмы некоторых мышц кистей, ступней, рук, ног и/или лица (состояние называется тетания). Онемение и покалывание во рту и в пальцах рук и ног также могут возникнуть.

Наиболее частой причиной гипопаратиреоза является повреждение или удаление околощитовидных желез в результате операции по поводу другого заболевания. Расстройство также может быть вызвано аутоиммунными процессами, в связи с рядом различных основных заболеваний или, иногда без причин. В редких случаях гипопаратиреоз может возникать как генетическое заболевание. Такие случаи могут включать семейный гипопаратиреоз, который может наследоваться по аутосомно-рецессивному, аутосомно-доминантному или Х-сцепленному рецессивному типу.

При гипопаратиреозе диагностики, какие помогут подтвердить диагноз?

Диагностика болезни основывается на осмотре пациента, выяснения какие именно симптомы его чаще всего беспокоят, а уже после доктор назначает лабораторные исследования. После точной постановки диагноза рекомендуется, не откладывая начать лечение.

Лабораторные анализы позволяют определить уровень кальция, фосфора, паратгормона в сыворотке крови и моче. Также используют рентгенографию и МРТ.

По их результатам доктор может обнаружить у больного остеосклероз, высокую плотность тканей кости, отложение кальция на внутренних органах и головном мозге.

Причины гипопаратиреоза

Причинами гипопаратиреоза могут быть:

  • воспалительные процессы в паращитовидных железах;
  • кровоизлияния в паращитовидные железы в результате травматических повреждений шеи;
  • отравления стрихнином, свинцом, угарным газом, спорыньей;
  • гиповитаминоз витамина D;
  • беременность и кормление грудью;
  • нарушения всасывания кальция в кишечнике;
  • воздействия радиации.

К заболеванию также могут привести метастазы (распространение) злокачественных опухолей в паращитовидные железы. Иногда снижение функции паращитовидных желез может быть врожденным при недоразвитии желез во внутриутробном периоде развития плода.

Расстройство возникает при различных аутоиммунных заболеваниях и процессах:

  • первичный гипотиреоз;
  • болезнь Аддисона (хроническая недостаточность коры надпочечников);
  • аутоиммунный полигландулярный синдром.

Однако чаще всего причиной гипопаратиреоза является хирургическое вмешательство на щитовидной железе или других органов шеи, когда случайно повреждаются паращитовидные железы. Особенно часто это происходит при тотальном (полном) удалении щитовидной железы из-за рака щитовидной железы.

Почему возникает?

Признаки болезни проявятся при дисфункции паращитовидных желез. Главные первопричины у взрослого человека заключаются:

  • в хирургических операциях на шейной зоне;
  • тиреоидэктомии (щитовидная железа удаляется) при злокачественных новообразованиях;
  • воспалении паращитовидных желез;
  • геморрагиях в паращитовидных железах при травме шейной зоны;
  • метастазировании в шейном отделе при онкологии;
  • унаследованных заболеваниях (например, при синдроме Ди Джорджи околощитовидные железы у плода будут недоразвиты);
  • радиационном воздействии, если организм облучался либо во время лечебных мер гипертиреоза, при которых применялся радиоактивный йод;
  • хронически протекающей надпочечниковой недостаточности и иных дисфункциях эндокринной системы.

Если у больного оперировалась щитовидная железа, то проявится послеоперационный гипопаратиреоз. Это осложненное состояние возникнет вследствие дефицита кальция в кровотоке. Когда хирургическое вмешательство прошло успешно, послеоперационный гипопаратиреоз не развивается (наблюдается в 2% эпизодов), но надпочечники со щитовидной железой плохо функционируют, то возникнет вторичный гипопаратиреоидизм.

Также такое состояние вторично проявится при отягощенной наследственности аутоиммунными патологиями. Например, при избыточном накоплении железа в организме (гемохроматоз), нарушенном метаболизме белков (амилоидоз). У ребенка гипопаратиреозное состояние проявится из-за того, что паращитовидные железы недостаточно функционируют. Часто такая унаследованная патология бывает:

  • при патологических процессах в щитовидной железе;
  • отсутствующем тимусе;
  • аномальном строении сердца и магистральных сосудов;
  • нарушенном строении лицевой зоны.

Эта болезнь не проявляется сразу. Если у женщин, находящихся в положении, был высокий кальциевый уровень, то это вызывало компенсацию его дефицита у будущего ребенка. Вследствие того, что гормональное соединение щитовидки действует недостаточно, в кишечном тракте у родившегося малыша нарушится всасываемость кальция. Это приведет к тому, что минеральные соединения станут вымываться из костных тканей, кальциевые соли станут откладываться в церебральных структурах, глазах.


Важна ранняя диагностика этой патологии

Если женщина беременна и у нее происходит сбой функций эндокринных органов, то ей следует встать на диспансерный учет, обследоваться на протяжении всего периода беременности. У родившегося малыша кровь на гормональный уровень берут сразу. Благодаря УЗИ можно увидеть, как кальций откладывается во внутренних органах. В будущем у ребенка возникнет поражение кожи, волос, ногтей.

Основным симптоматическим проявлением является судорожный синдром, провоцируемый инфекционными возбудителями, травмами, стрессовыми ситуациями. Самопроизвольный судорожный синдром проявится в будущем. Он опасен для грудного ребенка, поскольку гортанные мышцы станут сокращаться, смерть наступит из-за отсутствующего дыхания.

Симптомы гипопаратиреоза

Недостаточность паратгормона (паратирина) или снижение чувствительности к нему рецепторов приводит к нарушению обмена кальция и фосфора. Всасывание кальция в кишечнике снижается, выведение кальция из костной ткани уменьшается и количество кальция в крови падает. Одновременно в крови повышается количество фосфатов. Снижение количества кальция приводит к повышению нервно-мышечной возбудимости и развитию тонических судорог.

При длительном течении процесса могут развиваться гипотрофии и атрофии мышц. В начале болезни у пациента появляются жалобы на:

  • онемение и ознобление конечностей;
  • ощущение «ползания мурашек» по коже;
  • покалывания в руках и ногах;
  • прилива жара к рукам или ногам:
  • ощущения «спазма» мышц.

Все эти проявления усиливаются под воздействием перегревания, холода, физической нагрузки, при инфекционных заболеваниях, психическом напряжении.

С течением времени появляются болезненные судороги в симметричных группах мышц. Чаще всего появляются характерные судороги в кистях рук, так называемая «рука акушера» (рисунок б). На нижних конечностях судороги проявляются в виде «конской стопы», когда пальцы поджимаются к тыльной поверхности стопы, пациент не может стать на всю стопу, это сопровождается напряжением мышц голени и бедра.

Если судороги распространяются на лицо, возникает «рыбий рот» из-за напряжения в мышцах вокруг рта, «сардоническая улыбка» (рисунок а), а при распространении судорог на жевательные мышцы может возникнуть их болезненное напряжение, приводящее к судорожному сжатию челюстей (тризм). Мышцы живота и грудной клетки страдают реже, однако при их длительном судорожном напряжении возникает нарушение дыхания, что может быть опасным для жизни. Тяжесть состояния обычно зависит от уровня кальция в крови.

Выделяют легкие, средние и тяжелые степени гипокальциемии (снижение количества кальция в крови). Если заболевание протекает тяжело и длительно, присоединяются изменения в центральной нервной системе (раздражительность, ухудшение памяти, депрессия). Повышается внутричерепное давление и возникает головная боль, неприятные ощущения в глазах при взгляде на свет. Иногда это сопровождается возникновением судорожных приступов похожих на эпилептический припадок. Со стороны вегетативной нервной системы нарушения проявляются:

  • учащенным сердцебиением;
  • повышенно потливостью;
  • болями в животе;
  • поносами.

Осложнения

Если уровень кальция снижен до критических значений, то любой раздражитель (громкий звук, активное дыхание, удар) может вызывать тетанический криз. Приступ судорог чаще бывает внезапным, реже ему предшествует сильная слабость покалывания в области верхней губы или кончиков пальцев. Вначале подергивания охватывают только отдельные мышцы, затем они быстро распространяются на конечности.

Пациенты ощущают болезненные спазмы в области печени, почек, кишечника. Сокращение мышц гортани и бронхов перекрывает дыхание, что повышает риск удушья. Недостаток паратгормона стимулирует отложение солей кальция в сосудах, сердечных клапанах, мышцах, ткани головного мозга, хрусталике глаза. Эти изменения являются необратимыми.

Послеоперационный гипопаратиреоз

Развитие послеоперационного гипопаратиреоза является одной из самых важных проблем современной клинической эндокринологии. Это связано с тем, что у прооперированных больных по поводу заболеваний щитовидной железы, довольно часто, происходит значительное снижение уровня кальция в крови, что обусловлено повреждением, либо удалением паращитовидных желез в процессе хирургического вмешательства.

Также, в ходе оперативного вмешательства часто наблюдается кровоизлияния в ткани паращитовидных желез, с дальнейшим развитием в них, в послеоперационном периоде, фиброзных процессов.

Послеоперационный гипопаратиреоз может носить постоянный или временный характер.

Диагностика

Острая и хроническая формы гипопаратиреоза называются явными, так как в обоих случаях у больных будут наблюдаться симптомы данного заболевания, только выраженные в разной степени.

Диагностика явных форм несложна, потому что в ее основе лежит наличие характерных симптомов (в первую очередь судороги).

Диагноз ставится на основании следующих данных:

  • указание в анамнезе (сбор данных о заболевании пациента со слов больного и записей в амбулаторной карте) на операцию на щитовидной железе, околощитовидных железах, лечение радиоактивным йодом;
  • приступы судорог (со слов больного);
  • снижение содержания кальция в крови и моче, которое выявляют при лабораторном исследовании;
  • повышение содержания фосфатов в крови и понижение в моче;
  • снижение уровня паратгормона в крови;
  • изменение электрокардиограммы сердца;
  • катаракта (помутнение хрусталика, приводящее к ухудшению зрения).

Латентную форму гипопаратиреоза крайне сложно выделить, так как отсутствуют характерные симптомы, поэтому для диагностики используют специальный пробы или симптомы.

  • Симптом Хвостекса — сокращение мышц лица при постукивании впереди наружного слухового прохода (это место выхода лицевого нерва).
  • Симптом Труссо — судороги в области кисти через 2-3 минуты после перетягивания плеча жгутом или манжетой тонометра (аппарат для измерения артериального давления).
  • Симптом Вейса — сокращение мышцы век и лобной мышцы при поколачивании у наружного края глазницы.
  • Симптом Гофмана — появление парестезий при надавливании у внутреннего края брови (участок разветвления нервов).
  • Симптом Шлезингера — судороги в разгибательных мышцах бедра и стопы при быстром сгибании в тазобедренном суставе при выпрямленном коленном суставе.
  • Симптом Эрба — повышенная электровозбудимость нервов конечностей при раздражении слабым током, что выражается в судорогах.

Классификация

В зависимости от причин появления и вариантов развития выделено несколько типов гипопаратиреоза.

Первичный и вторичный

Если патологический процесс локализуется в самих паращитовидных железах, они недостаточно развиты или отсутствуют, повреждены, то такие случаи болезни относят к первичным. Если паратгормон образуется в достаточном количестве, но рецепторы тканей к нему потеряли чувствительность, то это вторичный гипопаратиреоз. Он может также быть связан с утратой реакции клеток на концентрацию кальция в крови (мутации кальциевого рецептора).

Послеоперационный

Преобладает в структуре заболеваемости. Его обнаруживают почти у 85% пациентов с таким диагнозом. При оперативном лечении щитовидной железы по поводу увеличения (зоба), доброкачественных и злокачественных опухолей паращитовидные железы нередко травмируют или случайно удаляют.

Алиментарный

Крайне редкая форма. Возникает при избытке мяса и рыбы в рационе и недостатке растительной пищи. Его проявления бывают только на фоне врожденных нарушений работы паращитовидных желез, кормлении коровьим молоком новорожденных младенцев, резком дефиците магния и витамина Д.

Формы течения

Заболевание может иметь такие варианты развития:

  • острая – частые и внезапные приступы судорожных сокращений мышц, которые трудно поддаются терапии;
  • хроническая – редкие эпизоды судорог вызывают инфекции, физическое или психоэмоциональное перенапряжение, менструации, смена климата, сезона (весна и осень). Лечение обычно помогает достичь устойчивой ремиссии;
  • бессимптомная – нет клинических проявлений, выявляют при лабораторной диагностике.

Лечение гипопаратиреоза

Лечение острого приступа гипопаратиреоза проводится в стационаре. Внутривенно вводится раствор глюканата кальция или препараты кальцитриола, назначаются седативные (фенобарбитал, реланиум) и спазмолитические (но-шпа, папаверин) препараты.

Для лечения хронического паратироза большое значение имеет диета. В пищу рекомендуется включить продукты богаты кальцием и бедные фосфором, а так же продукты с высоким содержанием витамина D (яичные желтки, печень рыбы, шиповник, цветная капуста).

Поскольку фосфор содержится практически во всех жизненноважных продуктах, для снижения его всасывания в кишечнике назначают гидрооксид алюминия, который связывает фосфор в кишечнике. Применяются также различные препараты кальция и препараты витамина D.

В последнее время применяется хирургическое лечение гипопаратиреоза — трансплантация паращитовидных желез.

Клиника гипопаратиреоза у детей

В основе комплекса симптомов гипопаратиреоза у детей находится уменьшение в организме количества ионизированного кальция, который способствует увеличению мышечной и нервной возбудимости, что провоцирует судороги. Признаки недуга могут быть незначительными и проявляться похолоданием конечностей, покалыванием и дрожью в мимических мышцах, пальцах, кистях, скованностью, онемением. А также тяжелыми, которые выражаются генерализованными судорогами и тетанией.

Судороги мышц верхних конечностей вызваны сокращением мышц-сгибателей, а при тетании нижних конечностей преобладает тонус подошвенных сгибателей и разгибателей конечностей.

При судорогах мышц лица – челюсть сжимается, брови сдвинуты, уголки рта опущены, веки полуопущены. Такое состояние называется «рыбий рот», или, по-другому, сардоническая улыбка.

Сокращение диафрагмы и межреберных мышц провоцирует болевой синдром в области грудной клетки и расстройство дыхания. При спазме коронарных артерий боль отдает в левую верхнюю конечность и лопатку.

Особо опасен такой симптом гипопаратиреоза, как спазм бронхов и мышц гортани у детишек раннего возраста.

Судороги гладкой мускулатуры ЖКТ и мышц передней стенки живота способствуют болям в области живота. Кроме того, болевой синдром в нижней части живота провоцирует спазм мочевого пузыря.

Мышечные судороги довольно болезненны. При легкой стадии недуга они недлительные и беспокоят один-два раза в неделю. При тяжелой – продолжаются несколько часов и наблюдаются в течение суток неоднократно. Могут появиться неожиданно или под воздействием внешних раздражителей. При спазме мускулатуры у ребенка появляется:

  • тошнота;
  • жидкий стул;
  • рвота;
  • усиленное сердцебиение;
  • бледные кожные покровы.

Вегетативные нарушения проявляются следующими симптомами гипопаратиреоза:

  • повышенной чувствительностью к различным звукам и шуму;
  • головокружением;
  • усиленным потоотделением;
  • ухудшением остроты слуха;
  • сбоем сердечных ритмов;
  • светобоязнью;
  • болями в сердце;
  • потерей сознания;
  • конъюнктивитом;
  • и другими.

Спазмы мышц при бессимптомном течении недуга вызывают:

  • интоксикацию;
  • сдвиг баланса кислот и щелочей;
  • гиповитаминоз витамина D;
  • острые инфекции.

Как правило, сразу после операций на щитовидной железе больные ставятся на учет, им назначается специальная диета, они получают лекарственные препараты, поддерживающие в норме содержание паратгормона. Соблюдение всех профилактических мер позволяет больным чувствовать себя хорошо, и гипопаратиреоз может не вернуться. В этом случае прогноз для дальнейшей жизни благоприятный, но необходимо регулярное наблюдение у эндокринолога.

После завершения полного курса лечения назначается коррекционная терапия 1 раз в 3-4 месяца. Один раз в полугодие необходимо проходить осмотр окулистом, чтобы исключить возможность появления или прогрессирования катаракты. Если начинается кальцификация тканей мозга, то устанавливают рентгенологический контроль или магнитно-резонансная томография.

Гипопаратиреоидизм, или гипопаратиреоз, – патологическое состояние, развивающееся группа недостаточного количества в паратгормона, вследствие гипофункции паращитовидных желез или аномалии тканевых рецепторов. Как следствие, при этом происходит снижение уровня кальция в крови, что, в свою очередь, приводит к повышению концентрации фосфора. Это проявляется самопроизвольным подергиванием и судорожным сокращением поперечно-полосатой мускулатуры или тетанией (спазма мышц). Помимо проблем, связанных с мышцами, гипопаратиреоз становится причиной патологии кожных покровов, нервных окончаний, костной ткани и хрусталика.

Паратгормон (ПТГ) секретируется паращитовидными железами, которые расположены на задней поверхности щитовидной железы. Гипопаратиреоз может возникнуть, если паращитовидные железы вырабатывается его в недостаточном количестве, если они отсутствуют, или если почки или костная ткань аномально реагируют на ПТГ.

Признаки и симптомы гипопаратиреоза чаще всего обусловлены низким уровнем кальция (гипокальциемия). В тяжелых ситуациях гиперфосфатемия (повышение концентрации фосфатов крови) приводит к появлению своей специфической симптоматики.

Дефекты эмали зубов, ломкость ногтей, нарушение роста волос — признаки гипопаратиреоза

Для гипопаратиреоза характерно:

  • Сухие и ломкие волосы, чрезмерный их выпадение.
  • Ломкость ногтей, появление на ногтевой пластинке линей и возвышенностей (гребни).
  • Сухая, грубая кожа или ее утолщение.
  • Постоянная усталость.
  • Депрессия.
  • Чувство тревоги и беспокойства.
  • Головные боли.
  • Покалывание в пальцах верхних и нижних конечностей, в губе и языке (парестезии).
  • Подергивание мышц.
  • Мышечные спазмы или боли.
  • Нарушение формирования зубов.
  • Нефролитиаз (почечный камень).

Для тяжёлой формы гипопаратиреоза характерно:

  • Катаракта (полное или частичное нарушение прозрачности хрусталика глаза).
  • Кальциноз (формирование отложений солей кальция в любых мягких тканях или органах, чаще страдают почки).
  • Аритмии (нарушение сердечного ритма).
  • Слабость дыхательных мышц и проблемы с дыханием.
  • Судороги (непроизвольное судорожное сокращение мышцы или группы мышц, обычно сопровождаемое резкой и ноющей болью).
  • Ларингоспазм (внезапное непроизвольное сокращение мускулатуры гортани).
  • Сердечная недостаточность.

Следующие признаки гипотиреоза также встречаются редко, их появление связано с повышенным уровнем фосфатов:

  • Запор.
  • Тошнота.
  • Диарея
  • Зуд кожных покровов.
  • Покраснение глазного яблока.

Одним из основных эффектов гиперфосфатемии (высокий уровень фосфатов в крови) является снижение уровня кальция. Это возникает в результате сложных механизмов взаимодействия между кальцием, фосфатами, костной тканью, почками и ПТГ.

Причины

Риск развития гипопаратиреоза после операции на ЩЖ составляет от 5 до 10%

В зависимости от причины возникновения гипопаратиреоидизма, его подразделяют на первичный и приобретенный (вторичный). А также выделяют идиопатический гипопаратиреоз, когда причину заболевания установить невозможно.

Первичный гипопаратиреоз — это следствие заболевания паращитовидных желез, тогда как вторичный — это результат «внешнего» повреждения желез.

Причины первичного гипопаратиреоза:

  • Внутриутробное недоразвитие или отсутствие паращитовидных желез (врожденный гипопаратиреоз).
  • Гипопаратиреоз может возникнуть у ребенка, рожденного от матери, у которой во время беременности были повышенные уровни кальция и ПТГ.
  • Генетические заболевания, при которых встречаются органические и функциональные нарушение паращитовидных желез (синдром Ди-Джорджа и семейный изолированный гипопаратиреоз).
  • Аутоиммунный гипопаратиреоз —состояние, при котором антитела атакуют ткань паращитовидных желез, что приводит к снижению выработки ПТГ.

Причины вторичного гипопаратиреоза:

  • Травма шеи и головы.
  • Повреждение паращитовидных желез или нарушение их кровоснабжения в ходе оперативного вмешательства, например, это может произойти во время операции на щитовидной железе по поводу рака, зоба или коррекции гипертиреоза (послеоперационный гипопаратиреоидизм может со временем разрешаться).
  • Повреждение паращитовидных желез ионизирующим излучением.
  • Прорастание рака щитовидной железы или метастатическое поражение паращитовидных желез.
  • Гемохроматоз и талассемия, при которых наблюдается накопление железа во всех органах, включая паращитовидные железы, что приводит к их дисфункции.
  • Болезнь Вильсона-Коновалова, генетическое состояние, при котором может возникать токсическое повреждение медью паращитовидные железы.
  • Низкий уровень магния, он необходим для секреции ПТГ.

Обычно достаточно одной паращитовидной железы или даже ее части, чтобы обеспечивать организм необходимым количеством паратгормона. Гипопаратиреоз возникает при поражении всей области, где находятся паращитовидные железы.

Лабораторная диагностика гипопаратиреоза обычно начинается с определения электролитов в плазме крови (кальция и фосфатов). Если кальций низкий, а уровни фосфатов повышены, то проводится тестирование уровней ПТГ.

Диапазоны референсных значений:

  • Кальций: от 8,5 до 10,5 мг / дл.
  • Фосфаты: от 2,5 до 4,5 мг / дл.
  • Паратгормон: от 10 до 65 нг / л.

Если в анамнезе была операция на щитовидной железе, радиоактивное облучение области шеи или травма, то причина гипопаратиреоза очевидна, и поэтому дальнейший диагностический поиск не нецелесообразен. В случае отсутствия в анамнезе повреждения паращитовидных желез, назначается дополнительное обследование, позволяющее установить причину патологического состояния:

  • Биохимический анализ крови: дополнительные электролиты, которые, возможно, не были проверены изначально, такие как магний, железо и медь.
  • Биохимическое исследование мочи: если выявлены отклонения от нормы электролитов крови, то обязательно проверяется их содержание в моче. Это позволяет установить, какое количество кальция и фосфатов выводится из организма с мочой.
  • Методы лучевой диагностики. С помощью компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ) возможно выявить опухоли или другие структурные аномалии вблизи паращитовидных желез.
  • Генетические и метаболические тесты. Назначаются анализы при наличии признаков синдрома Кернса-Сейра или синдрома MELAS (заболевания могут сопровождаться гипопаратиреозом).

Также необходимо выяснить, как гипопаратиреоз повлиял на организм, чтобы определиться с правильным курсом лечения. Для этого выполняются следующее исследования:

  • Сцинтиграфия костей (остеосцинтиграфия) и денситометрия позволяют оценить состояние и функциональные изменения в костной ткани, то есть определить, как повлияли низкие уровни кальция в крови на плотность костей.
  • Электрокардиограмма (ЭКГ) позволяет выявить аномальный сердечный ритм.

Лечение недостатка паратгормона в организме предусматривает назначение пероральных препаратов кальция и витамина D. Действуя аналогично ПТГ, витамин D помогает организму абсорбировать кальций и устранить избыток фосфатов.

Воздействие солнечных лучей — эффективный способ повышения уровня витамина D в крови, он может полностью заменить прием добавок, содержащих этот витамин. Рекомендованная «доза солнечных ванн» при гипопаратиреозе — пребывание в течение 10–15 минут под прямыми солнечными лучами не реже двух раз в неделю. Не следует находиться дольше, так как это может увеличить риск развития рака кожи.

Добавки с кальцием принимаются в виде карбоната кальция или цитрата кальция, суточная доза должна находиться в пределах 500 – 2000 мг. Препарат кальцитриол (1,25-дигидроксивитамина D) — наиболее активная форма витамина D, который доступен в виде таблеток по 0,25 или 0,5 мкг, или в виде раствора для питья.

Лечение может включать пероральные таблетки карбоната кальция, паратиреоидный гормон (Natpara) или витамин D (кальцитриол)

Дозы лекарств корректируются в зависимости от уровней кальция и фосфора, и они приниматься несколько раз в день, чтобы предотвратить чрезмерные колебания их уровней в крови.

Также необходим периодический контроль содержания кальция и фосфора у пациента, чтобы убедиться, что они находятся в пределах нормы.

Если уровень кальция резко снижается, то его вводят внутривенно, что позволяет избежать серьезных осложнений.

В случае неэффективности приема препаратов кальция и витамина D при лечении гипопаратиреоза назначается рекомбинантный ПТГ. Этот препарат, аналог паратгормона, может вводиться в виде инъекции 2 раза в день, а также с помощью непрерывного подкожного введения, как при инсулиновой помпе.

Диета и образ жизни

Рекомендуется диета, богатая кальцием и с низким содержанием фосфатов. Очень важно, ее соблюдать при гипопаратиреозе, даже если пациент принимает витамин D или рекомбинантным ПТГ.

Продукты с большим содержанием кальция:

Продукты, которые следует избегать, так как в них содержится большое количество фосфатов:

  • кофе;
  • яйца;
  • мясо млекопитающих и птиц;
  • рафинированные продукты (белый хлеб, макаронные изделия);
  • колбасы;
  • безалкогольные напитки;
  • транс-жиры (попкорн для микроволновой печи, пирожные, шоколад, крекеры, майонез, сливочное масло, сливки и маргарин).

Прогноз

Гипопаратиреоз — это, как правило, хроническое патологическое состояние, требующее пожизненного лечения, приема препаратов с кальцием и витамином D. Если патология диагностируется на ранней стадии, то она хорошо контролируется правильным подбором лекарственных средств. Можно добиться полного исчезновения проявлений заболевания, что позволяет пациенту вести нормальный образ жизни.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *