Дерматомиозит лечение препараты

Дерматомиозит. Лечение, профилактика

Обосновывая прогресс в изучении и лечении больных дерматомиозитом (ДМ), ведущие ревматологи США выделили следующие основные достижения: создание классификации A. Bohan и J. Peter, улучшение диагностики, лечение кортикостероидами, цитостатиками (азатиоприн, метотрексат), введение теста на креатинфосфокиназу, уточнение роли В-Коксакивирусной инфекции у детей, исследования выживаемости. При использовании балльной системы наивысшую оценку получила кортикостероидная терапия, которая признана основной в лечении больных ДМ (полимиозит).

Лечение

Лечение кортикостероидами улучшает состояние практически каждого больного ДМ, радикально — при первичном дерматомиозите и частично — при вторичном (паранеопластическом), где решающим остается эффективное оперативное вмешательство и иные виды терапии. Особенно разительны результаты лечения больных идиопатическим ДМ при своевременном и длительном использовании адекватных доз преднизолона, когда возможны полная или почти полная регрессия заболевания и практически выздоровление больного. Следует подчеркнуть при этом, что своевременность лечения предусматривает раннюю диагностику заболевания.
Не менее важным условием является длительность терапии с первоначальным использованием максимальных подавляющих доз кортикостероидов, которые служат средством выбора при острых и подострых формах болезни. Оказывая антивоспалительное и иммунодепрессивное действие, кортикостероиды в достаточно больших дозах способны подавить воспалительный и иммунный (аутоиммунный) процесс в мышечной ткани, препятствуя развитию некроза и последующих фиброзно-атрофических и дистрофических изменений.
Для восстановления (регенерации) мышечных волокон необходим длительный период (не менее 6 мес), что следует учитывать при наблюдении за больными и общей оценке эффективности терапии. Принципиально важно назначение кортикостероидных препаратов в адекватной активности дозе (например, преднизолон по 60—100 мг/сут), которая сохраняется достаточно высокой (не ниже 40 мг/сут) на протяжении всего первого года лечения. Вначале большую дозу преднизолона дают в 2—4 приема, причем наибольшей является утренняя доза.
По достижении определенного клинического эффекта постепенно снижают дозы, подбирая адекватные поддерживающие, которые больные принимают годами. Возможна также альтернативная терапия с приемом кортикостероидов через день. При хронических формах ДМ рекомендуются значительно меньшие дозы преднизолона (20—30 мг/сут) с постепенным снижением их до поддерживающих (10—5 мг/сут) или курсовое лечение в период обострения заболевания. Эффективность лечения контролируют с помощью клинических и лабораторных тестов, включая исследования креатинфосфокиназы; используют электромиографические, иногда морфологические данные.
Нередко уже в первые недели лечения улучшается самочувствие больных, уменьшаются эритема, отеки, боли в мышцах или приостанавливается дальнейшее прогрессирование процесса. При отсутствии тенденции к улучшению первоначальная доза преднизолона должна быть увеличена. Через 1,5—2 мес адекватной терапии эффект лечения становится очевидным, после чего можно начать постепенное снижение дозы преднизолона. Наблюдения показали, что при остром и подостром дерматомиозите эффективность терапии выше, если в течение всего первого года заболевания больной получает большие дозы преднизолона, которые снижают до 40 мг при остром и до 30 мг при подостром течении ДМ, а поддерживающие дозы (20—15—10—5 мг) «отрабатываются» уже во второй и последующие годы лечения.

Такая дозировка сохраняется в течение ряда лет, подбирается индивидуально и должна увеличиваться при обострении, что делает необходимым тщательное диспансерное наблюдение больных. При форсированном снижении дозы кортикостероидов обычно наступает обострение процесса и тогда неизбежно повышение дозы до исходной, а иногда и более высокой. Существуют различные схемы терапии и снижения доз препарата, которые можно учитывать, но решающим всегда остается индивидуальный подход с оценкой исходного состояния больного, контроля эффективности лечения, толерантности выбранного препарата (ов), осложнений и др.
Дозу преднизолона уменьшают всегда постепенно с сохранением общего правила: чем меньше доза, тем больше интервал перед следующим ступенеобразным снижением ее. Так, при дозе 100—80 мг преднизолона в день возможно снижение ее по 1/2 таблетки каждые 3—5 дней, при 70—40 мг — по 1/2 таблетки в 5—10 дней или по ¼ таблетки в 3—4 дня, при 30 мг — по 1/4 таблетки в 7—10 дней, при 20 мг — по ¼ таблетки в 3 нед; далее еще медленнее.
Таким образом, в процессе длительной терапии происходит подбор индивидуальной поддерживающей дозы, которую принимают годами, но при стойкой клинической ремиссии она может быть далее снижена и даже отменена. Перед наблюдающим больного врачом всегда стоит дилемма выбора максимально эффективной дозы и длительности лечения — с одной стороны, и необходимости снижения дозы кортикостероидов в. связи с нередким сопутствующим побочным действием их — с другой.
Больные ДМ обычно хорошо переносят высокие дозы преднизолона, но в процессе длительной терапии могут возникнуть осложнения — синдром Иценко—Кушинга (ожирение, стрии и др.), остеопороз и стероидная спондилопатия («рыбьи позвонки»), иногда с компрессионным переломом позвоночника, стероидный диабет, желудочно-кишечные кровотечения, инфекционные осложнения, миокардиопатии и др. Ятрогенные осложнения в больших сериях наблюдений относительно редки. Так, С. Pearson (1979) на 124 случая дерматомиозит отмечает развитие язвы желудка в одном наблюдении, инфекционного осложнения — в одном и стероидного остеопороза — у 3 больных.
Однако L. Rowland (1975) и соавт. выявили 5 желудочно-кишечных кровотечений при наблюдении 47 больных ДМ. Среди наблюдавшихся А. П. Соловьевой (1980) больных ДМ, получавших длительно кортикостероиды, у 11 развилась язва желудка или двенадцатиперстной кишки, в том числе с кровотечением (у 4) и перфорацией (у 2), инфекционные осложнения — у 13, глюкозурия — у 8, выраженный остеопороз с переломом позвоночника — у 2 и костей конечностей — у 2.
Иногда на фоне приема высоких доз кортикостероидов появляются сердцебиения, гастралгии, повышаются АД, возбудимость, нарушается психика, что требует симптоматической терапии, а иногда снижения дозы и комбинации с другими препаратами (иммунодепрессанты, нестероидные противовоспалительные препараты и др.).
Второй проблемой длительной терапии является развивающаяся у ряда больных кортикозависимость, привыкание, в связи с чем отмена препарата при использовании иногда уже малых доз обусловливает возникновение синдрома отмены и обострение заболевания.
С этими трудностями сталкиваются по существу все врачи при многолетнем применении кортикостероидов у больных с различными заболеваниями.
Избежать или снизить опасность осложнений позволяет альтернативный вариант лечения (обычно прием одноразовой дозы кортикостероидов через день утром), который можно рекомендовать при достижении определенного эффекта на классической терапии и при появлении начальных признаков кушингоида, что иногда трактуется как дополнительный аргумент в пользу эффективности лечения.
Дополнительный прием кальция (0,5 г в день) и витамина D (50000 ЕД 1—2 раза в неделю), анаболических стероидов может замедлить развитие остеопороза. В период лечения высокими дозами кортикостероидов показаны препараты калия и антациды; при задержке жидкости — калийсберегающие диуретики, при склонности к гипертензии — гипотензивная терапия. При наличии очагов инфекции и туберкулезе в анамнезе рекомендуются антибиотики, нистатин, противотуберкулезные средства и т. д.
Существовавшие ранее попытки лечения дерматомиозита отдельными курсами или сравнительно малыми дозами кортикостероидов не увенчались успехом: прогноз этих. больных значительно хуже, чем при использовании высоких доз. Отдельным авторам при полимиозите (ПМ) у детей удалось добиться улучшения, назначая кортикостероиды в дозе 1—1,5 мг/кг в день, при длительном их использовании и последующем снижении. Однако в целом прогноз этой формы, особенно с развитием тяжелых и торпидных к лечению васкулитов, остается неблагоприятным, в ряде случаев летальным.
Мы наблюдали также больных детей, «щадяще» леченных, у которых развивались тяжелейшие контрактуры, распространенная кальцинация, частичная или полная иммобилизация конечностей. Преобладание атрофии, склероза и фиброза тканей придавало им склеродермоподобные черты, что создавало дополнительные диагностические трудности. К сожалению, лечение этой категории больных, уже инвалидов, является бесперспективным; повышение дозы или назначение кортикостероидов дает очень незначительный эффект и чаще приводит к осложнениям.
Для лечения больных ДМ предпочтителен преднизолон, который эффективен, хорошо переносится и прост в использовании при длительном применении и медленном снижении доз. При необходимости замены его другим препаратом из группы кортикостероидов следует сразу же отказаться от использования препаратов триамциноловой группы, которые сами могут оказывать повреждающее действие на мышечную ткань (ятрогенные миопатии). Дексаметазон, особенно в высокой дозе, быстро приводит к прибавке массы тела, развитию кушингоидных и других осложнений, включая психические нарушения. Применявшийся ранее отдельными авторами адренокортикотропный гормон (АКТГ) у больных ДМ неэффективен. Могут быть использованы другие варианты стероидной терапии.
Парентеральное введение кортикостероидов возможно как дополнительная и (или) временная мера, но не может быть рекомендовано для длительного лечения больных дерматомиозитом.
Использование стероидной пульс-терапии — высокие дозы метилпреднизолона (по 1000 мг), вводимые внутривенно в течение трех дней — оценивается неоднозначно; число наблюдений пока невелико. С одной стороны, отмечается определенный эффект, который поддерживается в последующем приемом преднизолона внутрь, а с другой — нарастает число нередко тяжелых побочных осложнений у больных ДМ (ПМ). Курсы пульс-терапии могут повторяться через месяц или ряд месяцев. Имеющийся у нас небольшой опыт пульс-терапии трех больных острым ДМ с использованием мегадоз кортикостероидов (по 1000 мг метипреда) не слишком обнадеживает.
Мы не отметили быстрого или существенного эффекта (по-видимому, вследствие того, что восстановление мышц требует значительного временного периода), сохранялась необходимость дальнейшей терапии относительно высокими дозами преднизолона внутрь и внутримышечно (при тяжелом нарушении глотания), у двух из трех больных развились в последующем кушингоид и спондилопатия. Создается впечатление, что пульс-терапия кортикостероидами может проводиться при остром течении дерматомиозита, особенно по жизненным показаниям, но более широкое использование ее при ДМ (полимиозит) нецелесообразно.
Следует подчеркнуть, что нередкое прогрессирование или обострение болезни при недостаточной дозировке кортикостероидов (преднизолона) вызывает у больного, а иногда и врача ошибочное представление об отсутствии эффекта, что ведет к необоснованной отмене или замене препарата с последующими неблагоприятными и иногда необратимыми последствиями.
При адекватной (по дозе и длительности) терапии кортикостероидами, наоборот, у превалирующего числа больных отмечается улучшение, вплоть до полного выздоровления некоторых из них.
Е. М. Тареев и соавт. (1985) предлагают выделять следующие категории эффективной терапии: 1) полное излечение, 2) выздоровление с дефектом, 3) стойкая ремиссия, 4) значительное улучшение. Полное излечение предусматривает отсутствие клинико-лабораторных признаков болезни после прекращения приема поддерживающих доз кортикостероидов в течение 2 лет и более. Под «выздоровлением с дефектом» подразумевается практическое излечение, но с сохранением незначительных мышечных атрофии или отдельных последствий стероидной терапии.
«Стойкая ремиссия» предполагает значительное улучшение состояния с признаками обратного развития эритемы и поражения мышц, но возможным сохранением умеренной мышечной слабости и атрофии при отсутствии креатинурии и повышения уровня мышечных ферментов. При «значительном улучшении» предусматривается четкая положительная динамика наряду с остающимися слабостью, атрофией мышц, умеренными кожными проявлениями, малой креатинурией, когда больные продолжают прием преднизолона в умеренных дозах.
Обобщая 25-летний опыт лечения больных ДМ, Е. М. Тареев и А. П. Соловьева (1985) подчеркивают, что если в прошлом около 75% больных умирали, то теперь при использовании адекватной терапии с включением кортикостероидов у 75% больных первичным дерматомиозитом может быть сохранена не только жизнь, но и трудоспособность. При раннем и правильном лечении больных редки рецидивы и лучше исход заболевания. При стойких контрактурах даже самая активная терапия не дает достаточного эффекта, двигательный режим остается ограниченным.
Ряд исследователей сохраняют скептическое отношение к успешности стероидной терапии при ДМ (ПМ), отмечая эффективность ее у 40—50% больных. Однако следует учитывать различия в составе больных, в продолжительности терапии и сроках назначения ее, выбранных дозах, способах оценки эффективности лечения и т. д. В целом кортикостероидная терапия сохраняет свое ведущее место в лечении больных ДМ (ПМ).
Вторая группа препаратов, активно используемых при дерматомиозите, — иммунодепрессанты, которые применяют самостоятельно или в сочетании с кортикостероидами. Чаще используют метотрексат и азатиоприн. Показанием к их назначению обычно является стероидорезистентность или отсутствие эффекта от кортикостероидной терапии, что наблюдается редко, наличие противопоказаний к применению, осложнений. Использование иммунодепрессантов позволяет при необходимости снизить дозу кортикостероидов.
Эти препараты также должны применяться длительно, хотя, как известно, их диапазон побочных действий значительно шире. Существуют различные схемы использования цитостатических препаратов. Так, метотрексат можно вводить внутривенно и внутрь — по 25—50 мг в неделю. Согласно другой схеме (аналогично лечению при ревматоидном артрите (РА)), используют малые дозы препарата: 7,5 мг в неделю внутрь вначале, затем по 5 и 2,5 мг еженедельно длительно, под контролем анализов крови, мочи, состояния печени и легких, учитывая возможное токсическое действие метотрексата.
Другим препаратом, также достаточно часто используемым при ДМ, является азатиоприн в дозе 2—3 мг/(кг сут). Препарат дает меньше гематологических осложнений, что позволяет применять его длительно, в амбулаторных условиях, но также при обязательном врачебном контроле. Поскольку до наступления эффекта необходимы иногда месяцы лечения, препарат желательно сочетать с приемом преднизолона.
Циклофосфамид и хлорамбуцил используют реже (суточная доза 150—300 мг/сут внутрь), так как они оказывают более выраженное побочное действие, чем метотрексат и азатиоприн. Попытки внутривенного введения циклофосфамида оказались безуспешными: значительно чаще наблюдались осложнения, чем эффект лечения. У отдельных больных ДМ (полимиозит) отмечена эффективность лечения циклоспорином, но число таких наблюдений невелико.
Эффективность лечения иммунодепрессантами оценить трудно, так как чаще они используются в комбинации с кортикостероидами и число серий изолированных наблюдений невелико. Однако эта группа препаратов также дает определенный терапевтический эффект при дерматомиозите, очевидно, в связи с их патогенетическим ингибирующим действием на иммунный компонент патологического процесса, но уступает относительно быстрым и более демонстративным результатам лечения кортикостероидами, которые сохраняют лидирующую роль в лечении больных ДМ (ПМ). В случае отсутствия или недостаточной эффективности кортикостероидов, при наличии противопоказаний или осложнений цитостатические препараты выходят на первый план и могут комбинироваться друг с другом (в более низких дозах).
Наиболее частое побочное действие цитостатиков связано с костномозговой супрессией (проявляющейся в основном лейкопенией), гепатотоксичностью, желудочно-кишечными осложнениями, кожными высыпаниями, снижением сопротивляемости к инфекции и др. При назначении циклофосфамида наблюдается также развитие алопеции, геморрагий мочевого пузыря. Эти осложнения значительно ограничивают возможности использования иммуносупрессивной терапии. Остаются вопросы возможного генетического повреждения и увеличения риска злокачественных заболеваний, но реальной статистики при ДМ (ПМ) в этом отношении нет.

Аминохинолиновые препараты (плаквенил, делагил и др.) также могут применяться при дерматомиозите (полимиозит), особенно при снижении активности, при хроническом течении и в комбинации с другой терапией.
Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) при активном ДМ (ПМ) неэффективны и показаны лишь в качестве поддерживающей, дополнительной терапии при длительном лечении заболевания или как компонент комплексной терапии хронического ДМ (ПМ). К сожалению, нередкой ошибкой является назначение НПВП в начале заболевания, что замедляет использование необходимых больным кортикостероидов и тем самым ухудшает (иногда необратимо) прогноз.
Обнадеживающие результаты в лечении больных дерматомиозитом (полимиозит) дает плазмаферез, хотя строго контролируемых исследований эффективности его почти не проводилось. Тем не менее в ряде наблюдений с рефрактерностью или непереносимостью кортикостероидов и иммуносупрессоров отмечена четко положительная реакция на повторные курсы плазмафереза или лейкоцитафереза, причем в последующем нередко улучшалась переносимость и эффективность медикаментозной терапии. В отдельных случаях с успехом проводилось общее или локальное (в области лимфатических узлов) облучение.
Наряду с медикаментозной терапией можно использовать и другие методы экстракорпорального лечения, например повторные курсы карбогемосорбции с целью удаления иммунных комплексов и других возможных повреждающих факторов, воздействия на микроциркуляцию, улучшения переносимости кортикостероидов и др.
При появлении кальцинатов проводят лечение колхицином по 0,65 мг 2—3 раза в день, внутривенно вводят Na2ЭДТА, трилон Б местно, иногда рекомендуется удаление отдельных кальцинатов хирургическим путем. К сожалению, это осложнение ДМ (ПМ) плохо поддается терапии и задача врача — предотвратить его путем адекватной, т. е. активной, и иногда «агрессивной» терапии.
Важно максимально раннее выявление, оперативное и другое активное лечение опухоли, что определяет прогноз больного при паранеопластическом ДМ (ПМ). Как правило, при этом отмечается обратное развитие и признаков дерматомиозита, хотя далеко не всегда они исчезают полностью.
В комплексное лечение больных ДМ также входят повторные курсы введения аденозинтрифосфорной кислоты (АТФ), кокарбоксилазы, витамина Е, прозерин (в восстановительный период), анаболические стероиды (неробол, ретаболил), особенно при длительном использовании кортикостероидов, симптоматическая терапия.
Больным ДМ показано полноценное питание с ограничением солевой нагрузки при использовании высоких доз кортикостероидов, специальные диеты используют лишь при наличии осложнений. Большого внимания требуют больные с нарушением глотания, при выраженной дисфагии и афагии кормление больных и введение необходимых лекарственных препаратов осуществляется через зонд.
При активном дерматомиозите (остром, подостром) вначале двигательный режим ограничен, но уже вскоре при появлении на фоне лечения четких клинических и лабораторных сдвигов следует осторожно, а затем и более решительно включать в комплекс мероприятий лечебную физкультуру с упражнениями для мышц конечностей (во избежание контрактур), дыхательных и других пораженных групп мышц.
Через 1,5—2 мес лечения возможно также присоединение массажа, но не глубокого и не травмирующего ткани. При преобладании процессов атрофии и фиброза мышц с развитием контрактур лечебная гимнастика, массаж, физиотерапевтические процедуры (парафин, электрофорез гиалуронидазы и др.) являются ведущими в терапевтическом комплексе, возможно (при исключении активности) применение бальнеотерапии, курортного лечения.

Профилактика

Профилактика ДМ — в основном вторичная, предупреждающая обострения и дальнейшую генерализацию процесса. Она предусматривает возможно раннюю диагностику заболевания с исключением провоцирующих факторов, своевременное и активное лечение в стационаре, а затем в амбулаторных условиях, диспансерное наблюдение, адекватную поддерживающую терапию, перевод на инвалидность или трудоустройство с ограничением нагрузки и исключением аллергизирующих факторов.
В процессе диспансерного наблюдения за больными решаются вопросы беременности, лечения очаговой и иной инфекции, профориентации (для подростков) и перепрофилизации, проведение реабилитационных мероприятий. Следует учесть, что при интеркуррентных заболеваниях и оперативных вмешательствах кортикостероиды не должны отменяться.
Беременность больным ДМ (полимиозит) до наступления стойкой ремиссии не рекомендуется.
В настоящее время длительное наблюдение и лечение больных дерматомиозитом (ПМ) при условии своевременной диагностики и адекватно» терапии позволяют, согласно данным М. А. Жанузакова и соавт. (1986), получить стойкую ремиссию с сохранением трудоспособности у 40,4% и излечение — у 33,3% больных.
В случаях опухолевого ДМ решающим является своевременное выявление и радикальная терапия неоплазмы, причем ДМ не служит противопоказанием к оперативному вмешательству.
Желательно наблюдение больных одними и теми же специалистами (в стационаре, поликлинике, семейный врач), чтобы осуществлять четкую коррекцию лечения с состоянием больных. Это касается как конкретных вопросов снижения доз кортикостероидов, их отмены при реальной возможности или необходимости лечения цитостатиками и др., так и общей лечебно-реабилитационной тактики, определяющих жизненный и трудовой прогноз больных дерматомиозитом.
При остром и подостром течении больных переводят на инвалидность I или II группы, но при стойкой ремиссии или «выздоровлении» они могут возвращаться к работе (учебе). При этом очень важно устранение аллергизирующих факторов, физических и психических перегрузок, охлаждения и других ситуаций, провоцирующих обострение, что также входит в понятие вторичной профилактики ДМ (ПМ). Помимо правильного трудоустройства, необходимо продолжать диспансерное наблюдение больных, осмотр не менее 2 раз в год при благоприятном течении и исходе.
Для первичной профилактики ДМ в детском возрасте целесообразно выделение и наблюдение группы детей, имеющих повышенную чувствительность к различным экзо- и эндогенным факторам. Вакцинация, как и введение гамма-глобулина, переливания плазмы, крови, лечение антибиотиками у этих детей должны исключаться или проводиться крайне осторожно. К группе риска условно относятся также лица с наличием ревматических заболеваний в семьях.
В последующем при широком использовании иммуногенетических исследований, очевидно, будет возможна конкретизация предрасположенности к дерматомиозиту. Однако в настоящее время реальна и важна максимально ранняя диагностика заболевания, своевременная активная терапия и профилактика обострении, что наряду с систематическим диспансерным наблюдением больных, несомненно, улучшает прогноз и исход ДМ.
Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М.

Опубликовал Константин Моканов

Идиопатический дерматомиозит и первые симптомы болезни

Системный дерматомиозит — заболевание довольно редкое. История болезни дерматомиозита выявляет прямую связь с воспалительно-дегенеративными процессами на коже, нарушением двигательных функций, заболеванием соединительной и мышечной ткани. Однако при этом поражение мышц является ведущим признаком. Ювенильный и женский дерматомиозит — наиболее распространенные формы болезни. Однозначного ответа на вопрос: «Что является причиной этого заболевания?» на сегодняшний день нет. Предметом изучения медицинской науки по-прежнему остаются кожная и мышечная системы организма.

У взрослых заболевание чаще всего возникает после длительной инсоляции, действия некоторых вакцин, вирусов и различных инфекционных заболеваний. Иногда бактериальные возбудители также могут быть причиной болезни. Кроме того, история болезни «дерматомиозит» нередко сопряжена с генетическими факторами и наследственной предрасположенностью.

Классификация идиопатического дерматомиозита подразделяет заболевание по происхождению и по его течению.

Основные признаки системного дерматомиозита

Основными симптомами и признаками болезни при общем дерматомиозите является поражение крупных суставов и скелетных мышц, сердца и легких, органов желудочно-кишечного тракта и эндокринной системы. В остром периоде история болезни проявляется ноющими болями в мышцах рук, ног и туловища, которые усиливаются при значительной физической активности. Скованность в движении при обширном разрастании соединительной ткани является признаком длительнотекущего процесса

Характерным симптомом заболевания является появление эритемы — кожного покраснения в виде «очков», располагающегося на скуловых костях, крыльях носа и носогубной складке. Высыпания отмечаются в области верхних отделов грудной клетки, спины, локтевых, коленных и межфаланговых суставов.

Дерматомиозит у детей

В большинстве случаев заболевание развивается как идиопатический процесс, обычно возникает после вакцинаций и представляется наиболее опасным среди прочих системных заболеваний.

Особенностью этой болезни является ослабление функциональной активности половых желез. Обычно в патологический процесс вовлекается гипоталамус и кора надпочечников.

Клинические проявления идиопатического или первичного дерматомиозита

Характерной чертой заболевания является кальциноз мягких тканей, в основе которого лежит отложение солей кальция в мышцах, что резко ограничивает двигательную активность пациента. Этот признак часто встречается при ювенильной форме, реже — у взрослых.

При вовлечении в процесс болезни мышц глотки, гортани, пищевода нарушается речь, появляются затруднения при глотании и возникают приступы кашля. При длительном течении заболевания отмечается отечность и болезненность мускулатуры, а в некоторых случаях — мышечная атрофия.

В случае поражения межреберной мускулатуры и мышц диафрагмы возможно возникновение легочной и дыхательной недостаточности. Сниженная вентиляционная функция легких и симптомы интерстициальной пневмонии — это клинические проявления истории болезни системного классического дерамтомиозита.

Общие признаки заболевания проявляются поражением оболочек сердца, миокарда, нарушением сердечного ритма, увеличением печени с нарушением ее функциональной активности, болями в животе, недомоганием, лихорадкой и снижением аппетита.

Диагностика заболевания

Основой диагностики заболевания является проведение гистологического исследования и анализов крови как общего, так и биохимического. При этом отмечается рост СОЭ, лейкоцитоз, повышение печеночных ферментов и изменение уровня мочевой кислоты.

При постановке дифференциального диагноза следует провести параллели с такими болезнями как системная склеродермия, фотодерматоз, узелковый периартериит, экссудативная эритема, красная волчанка.

Диагноз заболевания достоверен только в том случае, когда присутствуют 2-3 вышеописанных признака, и особенно типичные для этой болезни — кожный и мышечный синдромы.

Дерматомиозит: прогноз и профилактика

Прогноз жизни при дерматомиозите носит достаточно сомнительный характер. К счастью, медицина постоянно развивается, поэтому уровень детской смертности из-за этого недуга составляет только 1%. В большинстве случаев сегодня удается полностью восстановить мышечную силу ребенка, однако для этого необходимо принимать постоянно кортикостероиды, от чего будут сильно страдать органы пищеварительного тракта и нервная система.

Как таковых особых профилактических мер, которые могли бы 100% предотвратить развитие дерматомиозита у вашего ребенка, нет. Нужно лишь следовать общим правилам жизни, чтобы снизить риск развития недуга. Что имеется в виду:

  • следите за тем, чтобы ребенок вел правильный здоровый образ жизни;
  • не допускайте того, чтобы его внутренние органы и мышцы перегружались (для этого особенно внимательно следите за питанием ребенка и количеством лекарственных препаратов, которые он употребляет, если вдруг чем-то заболевает);
  • следите, чтобы у малыша никогда не травмировалась психика, депрессивные расстройства – прямой путь к дерматомиозиту;
  • все время подкрепляйте иммунитет малыша, давая ему витамины, закаляя его, занимаясь спортом вместе с ним.

Лечение дерматомиозита у ребенка – это сложный процесс. Он требует от родителей сил, терпения и финансовых затрат. Но главное не это, а вера в то, что ваш малыш поправится и будет иметь возможность полноценно жить. Мы желаем всем нашим читателям, чтобы ваши дети были здоровы, красивы и счастливы! Следите за их здоровьем, берегите и любите всей душой и сердцем – это главное лекарство от любых болезней.

Симптомы и первые признаки

Один из самых ранних неспецифических признаков дерматомиозита – слабость мышц нижних конечностей, которая с течением времени постепенно усиливается. Также манифестному периоду заболевания могут предшествовать синдром Рейно, полиартралгии, кожные высыпания.

Основной симптом дерматомиозита (см. фото) – поражение скелетной (поперечно-полосатой) мускулатуры. Клинически это проявляется нарастающей слабостью мышц шеи, верхних конечностей, что со временем затрудняет выполнение самых обычных, рутинных действий. При тяжелом течении заболевания из-за выраженной слабости мышц больные утрачивают способность к передвижению и самообслуживанию. По мере прогрессирования дерматомиозита в патологический процесс втягиваются мышцы глотки, верхнего отдела пищеварительного тракта, диафрагмы, межреберные мышцы. В результате возникают:

  • расстройства речевой функции;
  • дисфагия;
  • нарушения вентиляции легких;
  • рецидивирующая застойная пневмония.

Для дерматомиозита характерны кожные проявления:

  • эритематозно-пятнистая сыпь;
  • периорбитальный отек;
  • симптом Готтрона (околоногтевая эритема, исчерченность ногтевой пластинки, покраснение ладоней, эритематозные шелушащиеся пятна на коже пальцев);
  • чередование участков атрофии кожи и гипертрофии, пигментации и депигментации.

Поражение слизистых оболочек на фоне дерматомиозита приводит к развитию:

  • гиперемии и отечности стенок глотки;
  • стоматита;
  • конъюнктивита.

К системным проявлениям дерматомиозита относятся поражения:

  • суставов (фаланговых, лучезапястных, локтевых, плечевых, голеностопных, коленных);
  • сердца – перикардит, миокардит, миокардиофиброз;
  • легких – пневмосклероз, фиброзирующий альвеолит, интерстициальная пневмония;
  • органов желудочно-кишечного тракта – гепатомегалия, дисфагия;
  • нервной системы – полиневрит;
  • почек – гломерулонефрит с нарушением выделительной функции почек;
  • эндокринных желез – снижение функции половых желез и надпочечников.

По сравнению с взрослыми пациентами у детей дерматомиозит начинается более остро. Для продромального периода характерны:

  • общее недомогание;
  • повышение температуры тела;
  • миалгии;
  • снижение мышечной силы;
  • артралгии;
  • общая слабость.

Клиническая картина ювенильного дерматомиозита сочетает признаки поражения различных органов и систем, но наиболее ярко выражены воспалительные изменения со стороны кожных покровов и мышц.

У детей и подростков на фоне дерматомиозита могут образовываться внутримышечные, внутрифасциальные и внутрикожные кальцификаты, обычно локализующиеся в проекции крупных суставов, ягодиц, плечевого пояса и области таза.

Симптомы заболевания у детей

Общий симптомокомплекс в детском возрасте включает:

  1. Общая слабость, повышение температуры тела, болевые ощущения при физических нагрузках или даже в состоянии покоя, трудно вставать с постели, головные боли, тошнота, рвота, озноб.
  2. Полиморфные изменения кожного покрова с явлениями дерматита: папулезно-пустулезные высыпания, эрозии кожного покрова (красная эритема особенно с поражением поверхности лица, схожая с высыпаниями СКВ). Наблюдается отечность, припухлость подкожной клетчатки, телеангиэктазии и петехии, покраснение вокруг глаз, зональная пигментация и обесцвечивание. Частая сухость кожи (шелушения, трещины), шелушащиеся пятнышки с формированием под ними узелков в области пястных суставов, локтевых и коленных суставов, на бедренных поверхностях (синдром Готтрона). При инсоляции провоцируется фотодерматит, чрезмерная сухость и растрескивание кожи. Ломкость, исчерченность ногтевых пластинок с воспалением околоногтевых валиков.
  3. Спазм сосудов с отеком, синюшности кончиков пальцев, онемение, покалывание, на ощупь пальцы холодные и «восковые» — проявление начальных преобразований в синдром Рейно. Формируются сетчатые и древообразные рисунки с синюшными или бордовыми пятнами на ладонях, предплечьях, голенях и стопах в результате застоя крови на уровне микроциркуляторного русла.
  4. Разрушение мышечной ткани с уплотнением и разбуханием, что проявляется болями в мускулах, симметричной слабости шейного отдела (невозможно удержать голову вертикально), области спины (ограничение прямохождения). Глоточного отдела — изменение голоса с гнусавостью и невозможностью проглатывания пищи, воды, отказ работоспособности рук и ног, отвисание живота.

В детском возрасте характерны отличительные черты:

  • яркое острое начало воспалительного процесса;
  • повышение температуры тела до 39-40 градусов по Цельсию с ознобом, ломотой в суставах, упадком жизненных сил;
  • в дошкольном возрасте характерна потеря массы тела;
  • кожные поражения аналогичные приметам у взрослых, но более интенсивные с петехиями на ногтевых пластинах и веках;
  • молниеносно нарастающие симптомы мышечной слабости и локальной болезненности;
  • внешняя деформация в области суставных сочленений с контрактурами, ограничением двигательной амплитуды — локти и колени согнуты, ребенок не может самостоятельно их распрямить;
  • кальциноз (отложения гидроксиапатитов) развивается обязательно, уже в начальной форме, даже при легком течении. Диагностируется в срок до 12 месяцев от начала первых признаков патологии;
  • нагноение в зонах образования кальцификатов и поверхностных изъязвлений, с мокнущими раневыми поверхностями.

Диагноз определяет лечащий врач или группа специалистов после проведения диагностических процедур. Такой комплекс мероприятий включает консультацию со сбором жалоб (слабость мускулатуры, периодическая болезненность), определением внешних проявлений (высыпания, симптом «очков» и Готтрона). Сбором анамнеза (наличие ревматологии, эндокринной сопутствующей патологии, неврологических расстройств, приема специфических лекарств).

Лабораторные показатели:

  • повышение количества ферментов, тропных к мускулам (альдолазы, АЛТ, АСТ, креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы);
  • маркер АТ Jo1 к гистидил тРНК-синтетазе;
  • креатинурия, миоглобинурия;
  • повышенное СОЭ;
  • появление антинуклеарных антител АНФ;
  • повышение С-реактивного белка;
  • лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево;
  • повышение гаптоглобина, сиаловых кислот, фибриногена, α2- и γ-глобулинов;
  • наличие неспецифических антител к собственным тканям.

Инструментальные исследования показывают следующие данные:

  1. При биопсии мускулов можно наблюдать утолщение мышечных волокон с потерей исчерченности и фрагментацией, локальные участки некротизации, клеточные реакции (скопление лимфоцитов, плазмоцитов, фагоцитоз).
  2. На ЭКГ можно определить тахикардию, аритмию и появление блокад.
  3. Электромиография определяет повышенную мускульную возбудимость, фибрилляцию отдельных волокон и отсутствие поражения нервных структур.
  4. Рентгенографическое исследование для выявления глубоких кальцинатов.
  5. Дополнительно применяют МРТ и Р-спектроскопию при отсутствии информативности иных методик обследования. Рентген-снимок грудной клетки или КТ для определения патологии дыхательной системы с формированием пневмосклероза или альвеолярного фиброза легких.

Причины

Дерматомиозит относится к ряду заболеваний, причины возникновения которых, остаются на недостаточно изученном уровне. Но это не означает, что нет никаких предположений. Воспалительные расстройства мышечной системы относятся к мультифакториальным заболеваниям, то есть, имеющие различные причины возникновения. Наибольшую вероятность провоцирования дерматомиозита обуславливает преобладание инфекционных факторов. По этому поводу были проведены соответствующие исследования, которые и доказали достоверность утверждения.

Значимую роль в развитии недомогания занимают вирусные заболевания, провоцируемые посредством попадания в организм пикорнавирусов, парвовирусов, а также вируса гриппа. Бактериальные возбудители занимают почётное место среди причин формирования воспалительных процессов гладкой и скелетной мускулатуры. К таковым возбудителям относятся:

Стрептококк гемолитический группы А

  • стрептококки группы A;
  • гормональные лекарственные препараты;
  • вакцины против тифа и кори.

Патогенетическим фактором, вызывающим заболевание, является и аутоиммунная реакция с формированием аутоантител. Эти антитела преимущественно нацелены против белков цитоплазмы и РНК (рибонуклеиновых кислот), входящих в основу мышечных тканей. Таковые реакции обуславливают возникновение дисбаланса между T и B лимфоцитами, а также приводят к отторжению Т-супрессорной функции.

Помимо вышеуказанных причин, имеется ещё ряд триггерных (второстепенных) факторов, которые также имеют склонность к формированию дерматомиозита у человека. К таковым факторам относятся:

  • переохлаждение тела;
  • перегревание;
  • наследственная предрасположенность;
  • травмы психической и физической форм;
  • аллергические реакции на лекарственные препараты;
  • обострения очагов инфекций.

Таким образом, все вышеуказанные причины обуславливают возникновение дерматомиозита, которому свойственны следующие периоды протекания:

  1. Проднормальный — характеризуется преимущественной выраженностью на протяжении от нескольких дней до месяца.
  2. Манифестный — углублённая стадия, которая включает в себя возникновение мышечных, кожных и прочих синдромов.
  3. Дистрофическая — самая сложная стадия заболевания, обусловленная возникновением общего недомогания организма.

Причины ювенильного недуга

Причины детского дерматомиозита также остаются окончательно не выясненными, но они отличаются в некотором роде от взрослых. Прежде всего, признаки дерматомиозита возникают у детей в возрасте от 4 до 10–15 лет, но самый пик локализации недуга возникает в 7-летнем возрасте.

Ювенильный дерматомиозит возникает вследствие пребывания детей на солнце, то есть посредством действия радиационных лучей. Врачи не исключают также и инфекционные заболевания, которыми ребёнок мог болеть с самого начала рождения. Особенно если инфекционные заболевания приобрели хронический характер.

Ювенильный вид является особенным, так как детский организм ещё не готов к таким серьёзным испытаниям, в результате чего следствием может быть летальный исход, если не принимать соответствующие меры.

Лечение дерматомиозита

Медикаментозные средства

Лечить воспаление соединительных тканей при ДМ необходимо при помощи:

  • глюкокортикостероидов;
  • иммуносупрессантов (метотрексат, сульфасалазин, азатиоприн, циклофосфомид и др.);
  • антибиотиков, антивирусных препаратов;
  • антигистаминных средств.

Комплексная поддерживающая терапия

При полимиозите, поражающем органы, проводят также комплексную поддерживающую терапию и профилактику возможных осложнений:

  • Назначаются препараты для нормализации кровообращения и обмена в мягких тканях, антигипоксанты, витаминные комплексы.
  • При лечении острых форм легочного полимиозита может потребоваться срочная ИВЛ, при поражении ЖКТ — экстренная операция, а при сердечной патологии — меры по предотвращению инфаркта или постинфарктная терапия.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство необходимо при разрастаниях соединительных тканей, их фиброзе или кальцинозе, если они затрагивают нервы, причиняя боль и ограничивая подвижность, или перекрывают сосуды.

Прогноз

В целом прогноз дерматомиозита благоприятен, за исключением паранеопластического и острого типа, в сочетании с поражением легких или сердца, либо приведшего к перитониту.

Online-консультации врачей

Консультация хирурга

Консультация детского психолога

Консультация специалиста банка пуповинной крови

Консультация общих вопросов

Консультация вертебролога

Консультация неонатолога

Консультация дерматолога

Консультация специалиста по лазерной косметологии

Консультация специалиста по лечению за рубежом

Консультация эндоскописта

Консультация пульмонолога

Консультация гомеопата

Консультация нарколога

Консультация массажиста

Консультация пластического хирурга

Новости медицины

Футбольные фанаты находятся в смертельной опасности,
31.01.2020

«Умная перчатка» возвращает силу хвата жертвам травм и инсультов,
28.01.2020

Назван легкий способ укрепить здоровье,
20.01.2020

Топ-5 салонов массажа в Киеве по версии Покупон,
15.01.2020

Новости здравоохранения

В Китае разработали 15-минутный экспресс-тест на коронавирус,
31.01.2020

ВОЗ объявила коронавирус международной ЧС,
31.01.2020

Коронавирус: Когда создадут лекарство?,
30.01.2020

Коронавирус: Число жертв растет. Украина усиливает меры безопасности,
29.01.2020

Диагноз

Диагноз основывается на клинических проявлениях заболевания, в первую очередь на характерном поражении мышц и кожи. Диагностическое значение имеют эозинофилия (см.), повышение содержания ферментов, креатинурия (см.). Для уточнения диагноза Дерматомиозита большую роль играют электромиографические исследования и особенно данные биопсии мышц и кожи. Изменения кожи у отдельных больных Д. могут быть сходными с поражением кожи при системной красной волчанке; морфология мышц при Д. более характерна.

Во всех случаях Д., особенно у лиц старшего возраста, необходимо проводить тщательное общеклиническое обследование для исключения опухоли.

Рис. 2. Рентгенограмма бедер больного дерматомиозигом с выраженным кальцинозом в мышцах.

Рентгенологические данные при Д. не являются специфическими, однако они могут способствовать уточнению степени поражения мягких тканей и внутренних органов. Рентгенограммы следует производить с помощью так наз. мягкого излучения, чтобы получить структуру мягких тканей. В острой стадии заболевания на таких рентгенограммах мышцы выглядят более прозрачными, отмечаются просветления. Подкожная клетчатка очень прозрачна, иногда в ней видны даже мелкие вены. При хрон. Д. типичным является наличие кальцификатов в мягких тканях (рис. 2). В подкожной клетчатке чаще всего обнаруживаются неправильной формы кальцификаты, а на границе мышц и подкожной клетчатки иногда отмечается ленточный тип кальцификации. В области тазобедренного сустава часто имеется обширная кальцификация— так наз. псевдотуморозные изменения.

В легких выявляется картина интерстициального фиброза преимущественно базальных отделов. Иногда отмечаются кальцификаты в плевре. Сердце часто увеличено в размерах.

Дифференциальный диагноз при остром и подостром Дерматомиозите следует проводить с инфекционными и неврологическими заболеваниями, системной склеродермией (см.), системной красной волчанкой (см.).

При остром начале Д., когда имеются лихорадка, ознобы, ускоренная РОЭ, нарастающая мышечная слабость позволяет исключить инфекционные заболевания (сепсис, тифы, рожа и др.). Быстрое развитие болезни, обездвиженность, нарушение глотания имитируют тяжелый полиневрит (см.). Уточнение генеза и характера наблюдающихся поражений позволяет дифференцировать ложно-неврологическую симптоматику от истинной.

Склеродермия, как правило, не имеет острого начала. Ведущим симптомом при ней является плотный отек кожи без явлений дерматита.

В отличие от системной красной волчанки, при Д. не столь выражена висцеральная патология, в картине болезни преобладает поражение мышц, иной характер кожных изменений, в крови отсутствуют волчаночные клетки.

Хрон. Д. без кожного синдрома (собственно полимиозит) следует дифференцировать с различными миопатиями: прогрессирующей мышечной дистрофией, тиреотоксической миопатией и др. (см. Миопатия). Решающее значение часто имеет биопсия мышцы.

Лечение и клинические рекомендации

Терапевтический комплекс, согласно международным рекомендациям и протоколам лечения включает следующие препараты:

  • глюкокортикостероиды (преднизолон, метипред, гидрокортизон). Лечить необходимо непрерывно на протяжении 1-3 месяцев до достижения желаемого эффекта;
  • анаболические стероиды (неробол, ретаболил) для укрепления мускулов при продолжительном курсе ГКС;
  • иммуносупрессоры-цитостатики (метотрексат, азатиоприн). Назначают при низкой лечебной эффективности кортикостероидов;
  • аминохинолины (плаквентил, делагил). Применяют в малых дозировках для облегчения внешних кожных проявлений;
  • иммуноглобулин — для стимуляции и поддержки собственных защитных сил организма, усиления эффекта гормонов-стероидов;
  • для поддержки функциональности мускулатуры применяют прозерин, кокарбоксилазу и витамины группы B инъекционно;
  • при наличии кальцификатов при дерматополимиозите применяют колхицин и пробенецид внутривенно;
  • при неэффективности пероральных средств и инъекционных форм рекомендуется плазмаферез и лимфоцитоферез.

Дерматомиозит у детей включает применением физиотерапевтических процедур, ЛФК, массажа для коррекции контрактуры, народные методы — такие клинические рекомендации врачей.

На патологию дерматомиозит у детей хорошо влияет санаторное лечение — бальнеотерапия, водные процедуры, диетическое питание, прогулки на свежем воздухе.

Лечиться консервативно с параллельным применением оперативного вмешательства актуально при подкожных кальцификатах и опухолевых новообразованиях.

Среди возможных осложнений стоит выделить:

  • обездвиживание с постановлением инвалидности;
  • язвенные процессы на коже и в мышечной ткани;
  • миозит;
  • поражение легочного аппарата (с развитием пневмофиброза и затрудненным процессом дыхания, одышкой, легочными хрипами, кашлем);
  • ревматоидные изменения суставных полостей и полиартралгии;
  • риск развития кардиопатологии (кардиосклероз, аритмия, тахикардия, инфаркт, инсульт, ишемия);
  • парастезии и синдром Рейно;
  • нефротический синдром, почечная недостаточность;
  • патология пищеварительного тракта (гастриты, колит, язвенные процессы с геморрагиями).

Выделяют длительную гипертермию и выпадение волос.

Подход к терапии дерматомиозита должен быть комплексным. Пациенту назначают лекарственные препараты, физиотерапевтические методики, диетическое питание. Иногда требуется операция. Если нарушается работа глотательных мышц, то больной должен заниматься с логопедом. В Москве для лечения патологии применяют генно-инженерные биопрепараты. Методы народной медицины оказываются бесполезными. Их применять можно только после врачебной консультации и с целью профилактики рецидива патологии.

Основу терапии составляет использование глюкокортикостероидов. Препаратом выбора является Преднизолон.

Медикаментозное лечение

Лекарственные средства позволяют устранить воспалительную реакцию, не дают мышечной ткани трансформироваться в соединительную ткань.

Больному могут быть назначены такие препараты, как:

  • Глюкокортикостероиды в высоких дозировках (Преднизолон и Дексаметазон). Их нужно будет принимать в течение 2-3 месяцев. Затем дозу постепенно уменьшают, доводя до 1 таблетки в 7 дней. После достижения стойкой ремиссии, можно будет полностью отменить препарат.

  • Цитостатики. К ним прибегают в том случае, когда терапия стероидными гормонами не позволила добиться улучшения.

  • Папаверин и прочие спазмолитики. Они позволяют избавиться от боли в животе, в сосудах и пр.

  • Фолиевая кислота, антациды, обволакивающие препараты. Их назначают для того, чтобы уменьшить негативные проявления от других лекарственных средств.

  • Делагил, Гидроксихлорохин и другие аминохинолиновые препараты. Они позволяют смягчить кожу пациента.

  • Иммуноглобулин. Это препарат вводят внутривенно. Его использование позволяет улучшить эффект от применения глюкокортикостероидов.

  • Ретаболил и прочие анаболические стероиды. Он позволяют укрепить мышцы.

  • Неостигмин или Прозерин, витамины группы В. Эти препараты направлены на коррекцию мускульных функций.

  • Этидроновая кислота позволяет не допустить прогрессирования кальциноза. Кроме того, внутривенно вводят Na2 ЭДТУ, Пробенецид. Внутрь принимают Колхицин, а местно наносят мазь Трилон-Б.

  • Нормализовать микроциркуляцию крови позволяет Пентоксифиллин и другие сосудистые препараты.

  • Антикоагулянты (Варфарин, Аспирин, Гепарин) назначают при антифосфолипидном синдроме.

  • При некрозе тканей и при инфекционных осложнениях используют антибактериальные препараты.

Лекарственные средства назначают курсам. После того как удастся достичь стойкой ремиссии, препараты постепенно отменяют. Под стойкой ремиссией понимают отсутствие симптомов болезни в течение года и более.

Особенности терапии

Особенности лечения дерматомиозита:

В последние годы в практику входят генно-инженерные биопрепараты. Их назначают в индивидуальном порядке.
Так как глюкокортикостероиды приводят к повреждению слизистой оболочки желудка и кишечника, нужно принимать препараты для их защиты. Это может быть Омепразол, Ранитидин. Витамин Д, препараты кальция и бисфосфонаты не дают развиться остеопорозу.
Если больному показан прием Метипреда, то ему нельзя употреблять сахар и сладкие блюда. Это позволит избежать развития сахарного диабета.
Если случается обострение патологии, то человеку нужно соблюдать постельный режим

Возвращение к активной жизни должно быть плавным, важно заниматься лечебной физкультурой

Физиотерапевтическое лечение

После того, как удастся добиться угасания острого процесса, больному назначают физиопроцедуры. Они позволяют предупредить формирование контрактуры, удлиняют стадию ремиссии, не дают мышцам атрофироваться.

Возможно использование таких методик, как:

  • ЛФК, массаж,

  • Дискретный плазмаферез в комплексе с пульс-терапией, сопровождающейся внутривенным введением кортикостероидов.

  • Лекарственный электрофорез.

  • Лимфоцитаферез.

Чтобы улучшить эффект от проводимого лечения, больной должен быть помещен в санаторий. Там ему показаны лечебные ванны, аквааэробика, массаж и другие физиопроцедуры.

Оперативное вмешательство позволяет устранить последствия болезни, которые способны сделать человека инвалидом. Помощь хирурга может потребоваться пациентам с контрактурами, кальцинатами, раковыми опухолями, участками некроза и пр.

ДЕРМАТОМИОЗИТ

Дерматомиозит (dermatomyositis ; греч. derma, dermat кожа + mys, myos мышца + -itis; син.: болезнь Вагнера, болезнь Вагнера — Унферрихта — Хеппа) — заболевание, характеризующееся нарушением двигательной функции в результате системного поражения поперечнополосатой и в меньшей степени гладкой мускулатуры, а также поражением кожи. Относится к группе диффузных болезней соединительной ткани.

Этиология

Этиология неизвестна. Ряд авторов рассматривает Дерматомиозит как реакцию сенсибилизации на различные антигены (микробные, опухолевые и др.). В пользу этой концепции говорят клин, проявления болезни, такие как узловатая эритема (см. Эритема узловатая), крапивница (см.), эозинофилия (см.), нередко наблюдаемые в начале заболевания. Нортон (W. Norton) с сотр. (1970), Клуг и Зеннихсен (Н. King, N. Sonnichsen, 1973) обнаружили вирусоподобные цитоплазматические включения в пораженных тканях (в цитоплазме фибробластов кожи, в эндотелии капилляров кожи и мышц, саркоплазме мышечных волокон) и на основании этого считают возможной роль вирусов в этиологии Д.

Патогенез

Патогенез выяснен недостаточно. Наиболее признанной является гипотеза аутоиммунного механизма развития Д. Об аутоиммунных нарушениях свидетельствует наличие антител к скелетным мышцам. Поражение мышц может быть обусловлено также и клеточными иммунными реакциями (реакциями замедленного типа); такое представление подтверждается экспериментальными данными: при введении морским свинкам гетерогенной мышечной суспензии с адъювантом Фрейнда (см. Адъюванты) у животных развивается генерализованный миозит, напоминающий Д. у людей.

Патологическая анатомия

Рис. 1. Микропрепарат измененной скелетной мышцы при дерматомиозите: выражены некроз мышечных клеток (1) и воспалительная инфильтрация (2).

При Дерматомиозите на аутопсии отмечается генерализованное поражение скелетных мышц. Мышцы отечны, бледны, серого или желтовато-коричневого цвета, с очагами некроза, фиброза и кальциноза (см.). Микроскопически морфол. изменения в мышцах очень вариабельны и зависят от стадии и темпов течения болезни, а также возраста, в к-ром возникло заболевание. Отмечается фокальная белковая дистрофия (см.) и вакуольная дистрофия (см.) миоцитов с последующим некрозом и макрофагальной реакцией со стороны стромы (рис. 1). Очаги поражения окружены инфильтратом, состоящим преимущественно из малых лимфоцитов и плазматических клеток, располагающихся вокруг сосудов или диффузно между мышечными волокнами. В дальнейшем развивается интерстициальный фиброз, на фоне которого наблюдается интенсификация регенеративных процессов со стороны миоцитов. Интенсивность интерстициального фиброза зависит от характера течения, продолжительности и стадии заболевания. Фиброз чаще наблюдается при остром массивном некрозе мышечных клеток, развивающемся при поздно начатом лечении. В исходе заболевания развивается атрофия мышечных волокон (см. Атрофия мышечная), перемежающаяся с очаговой компенсаторной гипертрофией их.

Электронно-микроскопически при обострении процесса наблюдается фокальная дегенерация мышечных клеток, образование цитоплазматических гиалиновых телец.

Наблюдается утолщение эндотелия и базальной мембраны внутримышечных артериол и капилляров. Довольно часто в клетках эндотелия находят вирусоподобные включения, напоминающие таковые при системной красной волчанке (см.).

В коже и подкожной клетчатке обнаруживаются очаги некроза и отек со слизистой дистрофией (см.), а также фиброз и кальциноз.

В миокарде обнаруживаются изменения, аналогичные изменениям в скелетных мышцах, однако выраженные гораздо слабее. Эндокардит и перикардит наблюдаются крайне редко. Возможна жировая дистрофия печени. В основном висцеральные изменения сводятся к умеренным воспалительно-склерозирующим процессам в строме, васкулитам (см. Васкулит) и незначительному поражению гладких мышц, входящих в состав органов.

При Д. отмечаются изменения со стороны двигательных концевых нервов и их окончаний. В них наблюдаются дистрофические и регенеративные процессы. Отмечается также -зависимость между тяжестью изменений в мышцах и в нервных волокнах.

Для патоморфол, изменений при Д. у детей характерно преобладание деструктивных панваскулитов, которые не ограничиваются только мышцами или кожей, но распространяются и на жел.-киш. тракт, сердце, легкие, периферические нервы и др. Гиперплазия интимы и фиброз стенки сосудов ведут к их окклюзии и гипоксическим изменениям в органах.

Клиническая картина

Общепринятой классификации Дерматомиозита не существует. Выделяют идиопатический, первичный, и симптоматический, вторичный, Дерматомиозит, развивающийся в ответ на опухолевые антигены, и Дерматомиозит у детей.

Вторичный дерматомиозит по клинической картине принципиально не отличается от первичного. По данным Уилльямса (R. Williams, 1959), вторичный Д. наблюдается в 17% случаев; среди больных Д. старше 40 лет частота вторичного Д. повышается до 50%. Симптоматика Д. на месяцы или даже годы может предшествовать проявлениям опухоли. Наиболее часто Д. отмечается при опухолях легкого, предстательной железы, яичника, матки, молочной железы и толстой кишки. Описаны отдельные случаи Д. при злокачественных лимфомах, а также при доброкачественной и злокачественной тимомах. По характеру течения различают острую, подострую и хрон, формы Д. Острая форма характеризуется лихорадкой с ознобами, быстро нарастающим генерализованным поражением скелетной мускулатуры, прогрессирующей дисфагией (см.), дисфонией (см.), поражением сердца и других органов. Острый Д. у взрослых наблюдается редко. Подострая форма отличается более медленным течением. Заболевание чаще начинается с постепенно нарастающей слабости мышц, к-рая выявляется при физ. нагрузке (преодоление высоких ступенек, стирка белья и др.), реже с явлений дерматита. Позже усиливается поражение мышц плечевого и тазового пояса, присоединяются дисфагия, дисфония. Через 1 — 2 года от начала заболевания обычно наблюдается развернутая картина Д. с тяжелым поражением мышц и висцеральных органов. Хрон, форма Д. протекает циклически, длительно преобладают процессы атрофии и склероза мышц и кожи, возможно вовлечение в процесс изолированных групп мышц дистальных отделов конечностей (мышцы предплечий, голеней). Поражение мышц часто сочетается с хроническим рецидивирующим дерматитом (см.).

рис. 4. Некоторые клинические проявления дерматомиозита — параорбитальная эритема и отек (симптом „очков“), одутловатость лица, синюшно — розовая окраска кожи и губ;

Поражение кожи при Дерматомиозите полиморфное: преобладают эритема (см.) и отек (см.), преимущественно на открытых частях тела. Наблюдаются петехиальные, папулезные, буллезные высыпания (см. Сыпи), телеангиэктазии, очаги пигментации и депигментации, гиперкератоза и др. Кожа, гл. обр. над пораженными мышцами, отечная, тестоватая или плотная. Эритема часто локализуется на лице, шее, груди, над суставами, на наружной поверхности предплечья и плеча, на передней поверхности бедер и голеней; отличается большой стойкостью, нередко сопровождается шелушением и зудом. Характерен своеобразный периорбитальный отек и эритема (цветн. рис. 4)— симптом «очков». Нередко наблюдаются трофические нарушения, сухость кожи, продольная исчерченность и ломкость ногтей, выпадение волос и др. Более чем у половины больных отмечается одновременное поражение слизистых оболочек в виде конъюнктивита (см.), стоматита (см.), гиперемии и отека зева, а также голосовых складок. Кожный синдром обычно предшествует появлению других признаков Д., в т. ч. и поражению мышц, однако у части больных изменения со стороны кожи практически отсутствуют (собственно полимиозит).

Кардинальным признаком Д. является поражение скелетных мышц. Характерно поражение преимущественно мышц проксимальных отделов конечностей, плечевого и тазового пояса, шеи, спины, глотки, верхних отделов пищевода, сфинктеров. Появляются боли в мышцах, особенно при движении и пальпации; мышцы плотны или тестоваты, увеличены в объеме. Неуклонно прогрессирующая мышечная слабость выражается в значительном ограничении активных движений. Больные не могут самостоятельно встать, сесть, поднять ногу на ступеньку (симптом «автобуса»), удержать какой-либо предмет в руке, причесаться, одеться (симптом «рубашки»), легко падают при ходьбе; при поражении мышц шеи и спины не могут оторвать голову от подушки или удержать в вертикальном положении (голова падает на грудь); при поражении мимической мускулатуры появляется маскообразность лица. На высоте развития болезни (при остром и подостром течении) больные практически полностью обездвижены; движения сохранены лишь в кистях и стопах.

Вовлечение в процесс глоточных мышц вызывает явления дисфагии (поперхивание при глотании, жидкая пища выливается через нее). Возможна аспирация пищи. Поражение межреберных мышц и диафрагмы ведет к ограничению подвижности и снижению жизненной емкости легких (см.). При поражении мышц гортани появляется носовой оттенок голоса, охриплость; поражение мускулатуры глаза ведет к диплопии (см.), птозу (см.); поражение мышц сфинктеров — к расстройству их деятельности. Затем развивается атрофия пораженных мышц или картина оссифицирующего миозита (см. Миозит). Кальциноз при Д. является вторичным и носит репаративный характер. Очаги кальциноза чаще локализуются в наиболее пораженных мышцах плечевого и тазового пояса и в подкожной клетчатке в виде бляшек или массивных отложений. Очаги кальциноза, расположенные поверхностно, могут вскрываться с выделением известковой массы.

Поражение нервной системы, отмечаемое при Д., дало основание Сенатору (H. Senator, 1888) назвать заболевание нейродерматомиозитом. Изменения отмечаются преимущественно в периферической и вегетативной нервной системе; поражение ц. н. с. наблюдается редко и выражается в форме астенодепрессивного и астенического синдромов (см. Астенический синдром). На ЭЭГ выявляются патологические ритмы биопотенциалов. Некоторые авторы отмечают возможность развития менингита и энцефалита с судорожными припадками.

Поражение периферической нервной системы может проявляться корешковыми болями, болезненностью нервных стволов, моно- и полиневритами (см. Полиневрит). При полиневритах нарушается чувствительность, особенно в дистальных отделах рук и ног. Снижение чувствительности, как и повышение ее, не бывает глубоким. Рефлексы обычно снижены, иногда неравномерно. Снижение или выпадение сухожильных рефлексов может явиться результатом сочетанного поражения мышц и периферического двигательного неврона.

Вегетативные нарушения разнообразны — склонность к гипотонии, тахикардия, нарушение терморегуляции, анорексия и др.

Почти у половины больных наблюдается очаговый или диффузный миокардит (см.), иногда с нарушениями ритма сердца и явлениями застойной сердечной недостаточности. Эндокардит и перикардит встречаются редко.

Поражение легких проявляется сосудистой или интерстициальной пневмонией с исходом в фиброз легких (см. Пневмосклероз). Описаны отдельные случаи развития кальциноза легких. Легочная недостаточность возникает относительно редко и обусловлена главным образом поражением дыхательных мышц и диафрагмы.

Поражение гладкой мускулатуры жел.-киш. тракта ведет к гипотонии пищевода и кишечника. У части больных отмечается снижение аппетита, боли в животе, явления гастроэнтероколита (см.). Жел.-киш. кровотечения и перфорация кишечника у взрослых больных редки. Умеренное увеличение печени наблюдается примерно у 1/3 больных.

Случаи тяжелого гломерулонефрита с гипертензией и почечной недостаточностью при Д. весьма редки, чаще поражение почек проявляется преходящей протеинурией (см.).

К редким симптомам Д. относятся также генерализованная лимфаденопатия, увеличение селезенки. В отдельных случаях описаны поражения сосудов глазного дна.

Из общих симптомов заболевания наиболее частым является потеря веса, иногда значительная (на 10— 20 кг). Фебрильная температура отмечается при остром течении или обострении Д.; при подостром и хрон, течении регистрируется субфебрильная температура.

Артриты редки. Примерно у 25% больных наблюдаются артралгия (см.) и отек периартикулярных тканей. Нарушения функции суставов связаны с поражением мышц. Иногда Д. сочетается с синдромом Рейно (см. Рейно болезнь).

Лабораторные исследования при остром и подостром течении заболевания показывают умеренную анемию, нейтрофильный лейкоцитоз, реже лейкопению, эозинофилия), ускоренную РОЭ, увеличение альфа-2-1 и гамма-глобулинов. Показателем остроты и распространенности поражения мышц является увеличение в крови активности ферментов — креатинфосфокиназы, глутаминовой и пировиноградной трансаминаз, лактат- и малатдегидрогеназ, а также появление в моче креатина. При хрон, течении Д. изменения данных лабораторного исследования не бывают столь четкими и выраженными. У ряда больных отмечается повышенный титр ревматоидного фактора. Антинуклеарные антитела и волчаночные клетки обнаруживают исключительно редко.

По данным Пирсона (С. М. Pearson, 1972), при электромиографическом исследовании (см. Электромиография) обнаруживается характерная триада: спонтанная фибрилляция и положительные потенциалы мышечных токов; полифазный комплекс потенциалов с малой амплитудой, появляющийся при произвольном сокращении мышцы, залпы высокочастотных потенциалов действия («псевдомиотония») после механического раздражения мышц.

Осложнения

Наиболее частым и грозным осложнением, к-рое стоит на первом месте среди причин смерти при остром Дерматомиозите, является тяжелая аспирационная пневмония (см.), развивающаяся в результате аспирации пищевых масс при нарушении глотания. Постоянная гиповентиляция легких (см. Легочная вентиляция) вследствие поражения межреберных мышц и диафрагмы создает предпосылки для развития бактериальных пневмоний. В отдельных случаях тяжелое поражение дыхательных мышц с резким ограничением экскурсии грудной клетки может вести к нарастающей дыхательной недостаточности (см.) и явлениям асфиксии (см.). У обездвиженных больных могут возникать трофические язвы (см.), пролежни (см.). Возможно развитие истощения. Сердечная и почечная недостаточность при Д. относительно редки.

Лечение

При остром, подостром и обострении хронического Дерматомиозита назначают кортикостероиды, исключая триамсинолон, который противопоказан при Д., т. к. может вызвать миопатию. Предпочтительно применение преднизолона в адекватных, как правило больших, дозах: при остром течении 80—100 мг, при подостром 60 мг, при обострении хрон. Д. 30—40 мг в день. Эти дозы при условии переносимости и отсутствии противопоказаний назначают в течение 2— 3 мес. и более до отчетливого терапевтического эффекта. В последующие месяцы производят очень медленное снижение дозы преднизолона до поддерживающей: при остром и подостром Д. в течение первого года заболевания она должна быть 30— 40 мг; на втором и третьем году болезни поддерживающая доза снижается до 20—10 мг; в период глубокой клин, ремиссии возможна полная отмена препарата. При обострении заболевания и стрессовых ситуациях дозу увеличивают. Противопоказания к применению кортикостероидов (кроме триамсинолона) при остром Д. практически отсутствуют.

Наряду с кортикостероидами применяют цитостатические препараты. Имеются сообщения о хорошем эффекте от применения метотрексата, азатиоприна, 6-меркаптопурина, циклофосфамида. Однако методика лечения Д. цитостатическими препаратами еще недостаточно разработана. Длительность лечения 2—6 мес. При сочетании с кортикостероидами используют курсы лечения более короткие.

Аминохинолиновые препараты: хингамин (хлорохин, резохин, делагил), гидроксихлорохин (плаквенил) применяют длительно (годами), практически при всех формах Д. При остром и подостром Д. целесообразно назначение этих препаратов в период уменьшения дозы кортикостероидов, при хрон. Д.— с момента установления диагноза.

В зависимости от индивидуальных особенностей болезни в комплексе с кортикостероидами можно применять нестероидные противовоспалительные средства — салицилаты (ацетилсалициловая к-та) и индометацин в общепринятых дозах.

В комплексное лечение Д. входят также кокарбоксилаза и витамины группы В, а также анаболические гормоны (неробол, ретаболил), которые особенно показаны при длительном использовании кортикостероидов или истощении больного. При наличии кальциноза применяют комплексонообразователи, в частности динатриевую соль этилендиаминтетрауксусной к-ты (Na2ЭДТА).

При остром и подостром Д. необходим постельный режим, тщательный уход, в дальнейшем — постепенное расширение объема движений с осторожным использованием отдельных приемов леч. физкультуры. Массаж и физиотерапевтические методы лечения могут быть применены лишь при отчетливом снижении активности процесса и переходе заболевания в хрон, форму. При преобладании процессов атрофии и фиброза мышц с развитием контрактур ведущими в терапевтическом комплексе становятся леч. гимнастика, массаж, физиотерапевтические процедуры (парафиновые аппликации, электрофорез с гиалуронидазой и др.). При стихании активности процесса возможны бальнеотерапия, курортное лечение.

Питание больных Д. должно быть полноценным, богатым белками и витаминами.

Прогноз

Прогноз при нелеченом остром и подостром Д. плохой. Под влиянием своевременной терапии кортикостероидами эти формы приобретают более доброкачественное, хрон, течение, а у части больных наступают многолетние полные ремиссии с восстановлением трудоспособности. Прогноз для жизни при хрон. Д. более благоприятный, прогноз относительно трудоспособности плохой.

При вторичном Д. прогноз зависит от течения основного заболевания.

Профилактика при Дерматомиозите — практически предупреждение обострения и прогрессирования процесса. Она предусматривает возможно раннюю диагностику заболевания, своевременное и активное лечение в стационаре, а затем диспансерное наблюдение за больными, адекватную поддерживающую терапию, перевод на инвалидность или трудоустройство с ограничением физ. нагрузки и исключением аллергизирующих факторов.

Дерматомиозит у детей

Начало чаще подострое. Однако нередко наблюдается острое, бурное развитие заболевания. Хронический и подострый Д. у детей может активизироваться.

Клин, проявления Д. в детском возрасте в основном не отличаются от таковых у взрослых, но течение более злокачественное. Характерно волнообразное, прогрессирующее течение с повышением температуры, тяжелым системным поражением мышц, выраженной органной патологией. Многообразие клин, синдромов связано с вовлечением в патологический процесс сосудов разного калибра, прежде всего микроциркуляторного русла.

рис. 1. Некоторые клинические проявления дерматомиозита — параорбитальная эритема и отек, умеренная отечность и синюшно — розовая окраска губ, двусторонний птоз (больше справа);рис. 2. Некоторые клинические проявления дерматомиозита — симметричные эритематозные высыпания над межфаланговыми суставами, красная кайма у ногтя;рис. 3. Некоторые клинические проявления дерматомиозита — распространенный сосудистый рисунок на коже, обширные очаги некроза;

Кожные изменения встречаются с большим постоянством (собственно полимиозит представляет крайнюю редкость) и, помимо параорбитальной и расположенной над суставами эритемы, часто сопровождаются распространенным отеком н глубоким некрозом кожи и подкожной клетчатки (цветн. рис. 1—3). В течение заболевания эритема блекнет, появляются телеангиэктазия (см.), участки шелушения, гипер- и депигментированные пятна. Над суставами кожа теряет эластичность, становится сморщенной, грубой или истонченной, напоминая так наз. атрофические рубчики. Часто наблюдаются различные изменения слизистых оболочек полости рта, дыхательных путей, конъюнктивы, проявляющиеся катарально-язвенными реакциями с отеком.

Рис. 3. Ребенок, страдающий дерматомиозитом. Выражены диффузная мышечная атрофия и сухожильно-мышечные контрактуры.рис. 5. Некоторые клинические проявления дерматомиозита — множественные умеренно возвышающиеся над кожей кальцинаты, вокруг некоторых из них широкая зона инфильтрации.

Диффузная слабость скелетных мышц с болями и отеком ограничивает двигательные возможности ребенка и нередко приводит почти к полной обездвиженности. У детей значительно чаще, чем у взрослых, развиваются сухожильно-мышечные контрактуры (рис. 3) и кальциноз. В то время как у взрослых развитие кальциноза мышц означает окончание активной фазы заболевания, у детей распространенный кальциноз может наблюдаться в сочетании с активным Д. Иногда кальцинаты частично выступают над поверхностью кожи (цветн. рис. 5).

Поражение дыхательных и глоточных мышц проявляется дисфагией (см.), дизартрией (см.), снижением экскурсии грудной клетки. Прогрессирующее поражение дыхательных мышц может привести к остановке дыхания.

У половины больных отмечается артралгия. Могут наблюдаться артриты, иногда с последующей деформацией суставов.

Поражение легких при Д. выражается чаще всего сосудисто-интерстициальной пневмонией, характеризующейся прогрессированием процесса, формированием легочного фиброза, появлением признаков легочного сердца и бронхопневмонией. Возможно наслоение вторичной инфекции, туберкулеза легких. Плеврит может быть как сухим, так и экссудативным, чаще без значительного выпота, с развитием адгезивных процессов.

Поражение сердца чаще проявляется диффузным или очаговым миокардитом (см.), миокардиодистрофией и реже эндомиокардитом, миоперикардитом или панкардитом (см.). Иногда наблюдаются птоз (цветн. рис. 1), экзофтальм.

В активной фазе заболевания в той или иной степени поражаются сосуды глазного дна.

Явления гастроэнтероколита (см.) отмечаются у половины больных детей, иногда с кровотечениями, язвенными процессами вплоть до перфорации. Абдоминальный синдром (см. Псевдоабдоминальный синдром) обычно сопровождает тяжелую клин, картину и является следствием распространенного васкулита и дистрофических изменений (лечение кортикостероидами усиливает трофические нарушения).

Генерализованное поражение мышц нередко симулирует неврол, симптоматику, в то же время истинное поражение центральной и периферической нервной системы встречается с большим постоянством.

В большинстве случаев Д. сопровождается в той или иной степени выраженной гепатоспленомегалией (см. Гепато-лиенальный синдром), лимфаденопатией. Наблюдаются ускоренная РОЭ, белковые, ферментативные и иммунол, сдвиги, небольшая протеинурия с умеренными изменениями осадка мочи. Степень выраженности этих изменений совпадает с активностью процесса.

При выраженной активности Дерматомиозита назначают преднизолон, 1—3 мг на 1 кг веса ребенка в сутки. Когда динамика поражения дыхательных и глоточных мышц бывает торпидной, необходимо применение «ударных» доз (4—6 мг на 1 кг веса в сутки). При стабилизации процесса (обычно через 4—8 нед.) дозу постепенно снижают (индивидуально) до поддерживающей (от 20 до 5 мг в сутки). Поддерживающую терапию больные получают длительно, иногда годами, находясь под амбулаторным наблюдением. Целесообразно применение антихолинэстеразных средств, салицилатов, пирозолоновых и хинолиновых препаратов, а также средств, улучшающих обмен, трофику и регенеративные процессы в тканях (анаболические гормоны, глутаминовая и аденазинтрифосфорная к-ты, препараты калия, витамины). Антибиотики назначаются по показаниям.

При гормонорезистентных формах Д. или развитии осложнений в процессе лечения кортикостероидами (компрессионные переломы тел позвонков, стероидный диабет, язвы жел.-киш. тракта и т. д.) применяются цитостатики, однако в связи с частым развитием трофических нарушений, присоединением вторичной инфекции с большой возможностью развития сепсиса, применение их ограничено.

Для лечения кальцинатов рекомендуется двунатриевая соль этилендиаминтетрауксусной к-ты (Na2 ЭДТА), разовая доза к-рой от 250 мг до 1 г (5—20 мл 5% р-ра). Препарат вводится капельно внутривенно в 350— 400 мл изотонического р-ра хлорида натрия или в 5% р-ре глюкозы ежедневно в течение 5 дней с последующим 5-дневным интервалом. Всего на курс 15 вливаний. Курс повторяется 2—3 раза в год. При снижении активности Д. применяется Na2 ЭДТА нередко в сочетании с кортикостероидными препаратами в умеренной дозе.

При остановке дыхания в связи с прогрессирующим поражением дыхательных мышц применяется управляемое дыхание (см. Искусственное дыхание, искусственная вентиляция легких).

В детском возрасте в связи с частым развитием прогрессирующих сухожильно-мышечных контрактур большое значение придается раннему назначению леч. гимнастики и массажа с постепенным усложнением комплекса (см. Лечебная физкультура, у детей; Массаж, у детей).

В ряде случаев при своевременном назначении адекватной терапии удается не только снизить активность процесса, но и добиться перехода заболевания в неактивную фазу с удовлетворительными компенсаторными возможностями двигательной функции. Хрон., неуклонно прогрессирующий процесс с выраженной дистрофией, распространенным кальцинозом и необратимыми сухожильно-мышечными контрактурами приводит к инвалидности.

В тех случаях когда не удается остановить бурно и злокачественно текущий процесс, имеющий чрезвычайно быстрое, «галопирующее» течение, заболевание через несколько месяцев может привести к летальному исходу. Причиной смерти могут быть также прогрессирующие трофические нарушения кожи, слизистых оболочек дыхательных путей и жел.-киш. тракта с развитием вторичной инфекции с исходом в сепсис или возникновением профузных гортанопищеводных кровотечений и перитонита. Непосредственной причиной смерти могут быть явления легочно-сердечной недостаточности, развившиеся на фоне необратимого прогрессирующего поражения дыхательных мышц.

Профилактика

В целях профилактики Д. детям, имеющим повышенную чувствительность к ряду факторов как окружающей, так и внутренней среды, необходима настойчивая санация очагов хрон, инфекции. У них особенно осторожно (с учетом предшествующих аллергических реакций) должны проводиться все виды вакцинации, применение антибиотиков, сульфаниламидов, переливание плазмы, крови, введение гамма-глобулина.

Детям, больным Д., абсолютно противопоказаны профилактические прививки, инсоляция, физиотерапевтические и тепловые процедуры (последние особенно в активной фазе заболевания). Оперативные вмешательства должны проводиться в неактивной фазе Д. (ремиссия не менее 2 лет) на фоне кортикостероидной терапии. При интеркуррентной инфекции рекомендуются курсы ацетилсалициловой к-ты и других салицилатов; антибиотики назначают только по абсолютным показаниям. Необходимо активное диспансерное наблюдение за детьми с Дерматомиозитом с обеспечением комплексного обследования и строгого контроля за осуществлением рекомендованных мероприятий.

H. Г. Гусева, Г. П. Куртините, А. А. Матулис; М. А. Жвания, Л. А. Исаева (пед.).

Ювенильный дерматомиозит. Симптомы. Диагностика. Лечение.
Детские болезни. Баранов А.А. // 2002.
Ювенильный дерматомиозит — заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани с преимущественным поражением проксимальных скелетных мышц, развитием мышечной слабости, а также лиловой эритемы на коже. Поскольку этиология заболевания неясна, ювенильный дерматомиозит включают в состав гетерогенной группы идиопатических воспалительных миопатий с ведущим клиническим проявлением — поражением скелетной мускулатуры воспалительного генеза. В соответствии с классификаций R.L. Woltman (1994), кроме ювенильного дерматомиозита в эту группу входят и другие миопатий.
Симптомы ювенильного дерматомиозита
У детей дерматомиозит чаще начинается остро или подостро, в дебюте заболевания нередко возникают лихорадка, слабость, недомогание, снижение массы тела, миалгии, артралгии, прогрессирующее снижение мышечной силы. Клиническая картина дерматомиозита обычно полисиндромна, но наиболее характерны изменения со стороны кожи и мышц.
Поражение кожи
Поражение кожи — характерный признак дерматомиозита. К кожным проявлениям дерматомиозита относят эритематозные высыпания с лиловым оттенком на лице в параорбитальной области (симптом «дерматомиозитных очков»), в области декольте, над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами кистей (признак Готтрона) и над крупными суставами конечностей, в первую очередь локтевыми и коленными. В острый период у больных нередко отмечают поверхностный некроз кожи в местах поражения, а в последующем развивается атрофия с участками депигментации. У некоторых больных наблюдают покраснение, шелушение и растрескивание кожи ладоней («рука механика»).
У детей, больных дерматомиозитом, обычно возникают яркое ливедо, особенно в области плечевого и тазового поясов, капиллярит ладоней и стоп, телеангиэктазии. Генерализованное поражение сосудов особенно характерно для детей дошкольного возраста.
При остром и подостром течении наблюдают выраженные трофические нарушения в виде ксеродермии, ломкости ногтей, алопеции.
Поражение подкожной клетчатки
Над поражёнными мышцами конечностей и на лице нередко появляется тестоватый или плотный отёк. Возможно развитие парциальной липодистрофии лица и конечностей, обычно сочетающейся с мышечной атрофией.
Поражение мышц
Обычно в начале заболевания больные дерматомиозитом жалуются на быструю утомляемость при физической нагрузке, боли в мышцах, возникающие спонтанно и усиливающиеся при пальпации и движениях. Для дерматомиозита характерно симметричное поражение в первую очередь проксимальных мышц конечностей, вследствие чего дети не могут носить портфель в руках, им трудно поднимать руки вверх и удерживать их в этом положении, они не могут самостоятельно причесаться («симптом расчёски»), одеться («симптом рубашки»), быстро устают при ходьбе, часто падают, не могут подниматься по лестнице, встать со стула, поднять и удерживать ноги. При тяжёлом поражении мышц шеи и спины больные не могут оторвать голову от подушки, повернуться и встать с кровати. В наиболее тяжёлых случаях развивается генерализованная мышечная слабость с акцентом на проксимальную группу, вследствие чего пациенты могут быть почти полностью обездвижены.
При поражении мышц гортани и глотки появляется гнусавость и охриплость голоса, а также нарушение глотания, что может приводить к аспирации пищи и слюны. При поражении мимических мышц отмечают маскообразность лица, при поражении глазодвигательных мышц — диплопию и птоз век. Тяжёлые поражения диафрагмы и межрёберных мышц приводят к нарушению дыхания. В исходе полимиозита развивается гипотрофия мышц.
У детей, в отличие от взрослых, нередко формируются стойкие, иногда болезненные сухожильно-мышечные контрактуры, резко ограничивающие объём движений.
Поражение суставов
Поражение суставов наблюдают более чем у 75% больных. Развиваются артралгии или полиартрит. Наиболее часто поражаются мелкие суставы кистей (преимущественно проксимальные межфаланговые), коленные и локтевые. Суставные изменения характеризуются умеренной дефигурацией и болезненностью при пальпации и движениях. В большинстве случаев суставной синдром быстро купируется на фоне лечения, лишь у 25% больных отмечают формирование контрактур, деформаций и подвывихов в межфаланговых суставах с некоторым ограничением функциональных возможностей.
Кальциноз
Кальциноз при дерматомиозите у детей возникает в 3-4 раза чаще, чем у взрослых. Он развивается почти у 40% больных преимущественно в сроки от 1 года до 5 лет после начала заболевания. Кальцинаты могут быть ограниченными в виде отдельных очагов или пластин и локализоваться подкожно или в соединительной ткани вокруг мышечных волокон, также они могут располагаться в зонах наибольшей травматизации — вокруг коленных или локтевых суставов, вдоль ахиллова сухожилия, на бёдрах, ягодицах, плечах. У больных с дерматомиозитом непрерывно-рецидивирующего течения кальциноз обычно имеет диффузный характер.
Поражение внутренних органов
При дерматомиозите наиболее часто развивается миокардит, проявляющийся преимущественно нарушениями ритма и проводимости, снижением сократительной способности сердечной мышцы. У 25% больных развивается перикардит с нерезко выраженными признаками, быстро исчезающими после начала лечения глюкокортикоидами.
Поражение лёгких (пневмонит) связано с сосудисто-интерстициальными изменениями и клинически проявляется непродуктивным кашлем, одышкой, непостоянными хрипами при аускультации. Прогностически неблагоприятно развитие диффузного альвеолита с образованием альвеолярно-капиллярного блока, быстрым развитием лёгочной недостаточности и летальным исходом. Поражение лёгких при дерматомиозите может быть также обусловлено развитием аспирационных и банальных гипостатических пневмоний вследствие поражения мышц, участвующих в глотании и дыхании. Нередко у детей обнаруживают плеврит, при высокой степени активности процесса иногда сопровождающийся образованием экссудата.
Поражение почек выявляют редко. Почечный синдром бывает представлен преходящим мочевым синдромом, в отдельных случаях сопровождающимся нарушением функции почек вплоть до развития острой почечной недостаточности вследствие массивной миоглобинурии.
Нередко у детей при высокой активности процесса возникают эзофагит, гастродуоденит, энтероколит; возможно развитие эрозивно-язвенного процесса, осложняющегося перфорацией и кровотечением. Изредка наблюдают псевдоабдоминальный синдром, возникающий в результате поражения мышц передней брюшной стенки, с отёком, уплотнением и резкой болезненностью при дыхании и пальпации.
Лабораторные исследования
При лабораторном исследовании у больных в активный период заболевания обычно выявляют повышение СОЭ, умеренную анемию, у некоторых пациентов — умеренный лейкоцитоз, гипергаммаглобулинемию.
Среди биохимических показателей к характерным изменениям, отражающим поражение скелетных мышц, следует отнести повышение активности креатинфосфокиназы, а также альдолазы. Кроме того, у больных нередко выявляют увеличение концентрации ЛДГ и аминотрансфераз в сыворотке крови. У ряда больных возникает миоглобинурия.
Выявление миозит-специфических антител имеет важное значение в первую очередь для классификации, т.е. уточнения клинико-иммунологического подтипа дерматомиозита и полимиозита. У части больных выявляют антитела к амино-ацилсинтетазам тРНК, в первую очередь антитела к гистидил-тРНК-синтетазе (Jo-1). При наличии указанных антител в крови развивается антисинтетазный синдром, характеризующийся острым началом миозита, интерстициальным поражением лёгких, лихорадкой, симметричным артритом, синдромом Рейно, поражением кожи кистей по типу «руки механика», неполным ответом на применение глюкокортикоидов и частым развитием обострений на фоне снижения их дозы, дебютом заболевания преимущественно в весенний период.
Диагностика ювенильного дерматомиозита
Разработаны следующие критерии диагностики дерматомиозита (Tanimoto etal., 1995).
1.Поражение кожи.
1. Гелиотропная сыпь — красно-фиолетовые эритематозные высыпания на веках.
2. Признак Готтрона — красно-фиолетовые шелушащиеся атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами.
3. Эритема на разгибательной поверхности конечностей, над локтевыми и коленными суставами.
2. Слабость мышц проксимальных отделов конечностей и туловища.
3. Повышение активности креатинфосфокиназы и/или альдолазы в сыворотке крови.
4. Миалгии или болезненность мышц при пальпации.
5. Изменения на ЭМГ (короткие полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибрилляции).
6. Обнаружение антител Jo-1.
7. Недеструктивный артрит или артралгии.
8. Признаки системного воспаления (лихорадка более 37 °С, увеличение концентрации С-реактивного белка или увеличение СОЭ более 20 мм/ч).
9. Гистологические изменения: воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных фибрилл, активный фагоцитоз или признаки активной регенерации.
При наличии первого и любых четырёх из последующих критериев диагноз дерматомиозита считают достоверным. Диагностика дерматомиозита трудна в тех случаях, когда заболевание дебютирует одним синдромом, особенно в том случае, когда ведущим синдромом становится миопатия, а кожные изменения неяркие.
При наличии типичного кожного и миопатического синдромов диагностика дерматомиозита обычно вызывает меньше трудностей, однако у детей раннего возраста ранняя диагностика затруднена в связи со сложностью выявления мышечной слабости и правильной трактовки появляющихся симптомов.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику дерматомиозита следует проводить с полиневропатиями, заболеваниями с поражением нервно-мышечных синапсов (миастения), прогрессирующими мышечными дистрофиями (миодистрофия Эрба, миодистрофия Ландузи-Дежерина), эндокринными миопатиями, инфекционными миозитами. Мышечную слабость следует отличать от общей слабости и мышечной усталости, возникающих при многих заболеваниях, в частности при анемии, у детей раннего возраста при рахите, при злокачественных новообразованиях и др.
Лечение
Препаратами выбора для лечения дерматомиозита служат глюкокортикоиды короткого действия — преднизолон и метилпреднизолон. Их дозы определяют с учётом тяжести состояния больного, активности заболевания и эффективности предшествующей терапии. При высокой активности процесса первоначальная доза преднизолона для перорального приёма составляет 1 — 1,5 мг/кг/сут (не более 60 мг/сут), при умеренной активности — 0,5-0,9 мг/кг/сут. Клинический эффект при лечении дерматомиозита развивается у больных медленнее, чем при системной красной волчанке, поэтому лечение максимальными дозами глюкокортикоидов проводят длительнее (до 2 мес). В последующем по мере снижения активности заболевания и улучшения состояния пациентов дозы медленно снижают до поддерживающих (не менее 10-15 мг/сут). Лечение поддерживающими дозами следует продолжать в течение многих лет, что будет способствовать предупреждению рецидивов заболевания.
Для лечения больных с наиболее тяжёлыми формами дерматомиозита проводят пульс-терапию метилпреднизолоном: препарат вводят внутривенно в дозе 10-20 мг/кг/сут (не более 1000 мг/сут) в течение трёх последовательных дней или более, что позволяет в более короткие сроки подавить активность патологического процесса. Для лечения больных с миопатическим кризом и при торпидности к проводимой стандартной терапии применяют плазмаферез, синхронизируя его проведение с пульс-терапией глюкокортикоидами, что позволяет добиться положительных результатов в том числе и у пациентов, резистентных к стероидной терапии.
В последние годы для лечения больных дерматомиозитом уже в ранние сроки с момента начала заболевания в комбинации с глюкокортикоидами широко применяют метотрексат. Препарат назначают перорально в дозе 10-12,5 мг/м2/нед (до 20 мг/нед с учётом переносимости), лечение проводят длительно. Комбинированная терапия позволяет быстрее добиться клинического эффекта и начать снижение дозы глюкокортикоидов, что уменьшает выраженность их побочных эффектов, предотвращает прогрессирование кальциноза.
Прогноз при ювенильном дерматомиозите менее благоприятен, чем при дерматомиозите у взрослых. Летальные исходы отмечают преимущественно в первые годы после начала заболевания на фоне высокой активности процесса и кризового течения. Выживаемость больных через 5 лет после установления диагноза в среднем составляет более 90%. При раннем же установлении диагноза и активном длительном лечении у большинства больных удаётся добиться длительной ремиссии на много лет. Худший прогноз наблюдают у детей, заболевших в раннем возрасте, а также у больных с тяжёлым поражением ЖКТ, лёгких.

Дерматомиозит — симптомы, лечение и кожные проявления

Аутоиммунное заболевание, которое характеризуется воспалительным процессом соединительной ткани, называется дерматомиозит. В дальнейшем при его прогрессировании поражаются мышцы, в результате чего наблюдаются нарушения их двигательной функции, покраснение и воспаление.

В современной медицинской практике выделяют два пика заболеваемости. Ювенильный дерматомиозит характерен для детского возраста, а наиболее часто им болеют в период от 5 до 15 лет. Для взрослых наиболее опасен возраст 40-60 лет. В большинстве случаев ему подвержены представители женского пола.

Для определения типа болезни врачи используют специфические критерии.

Причины дерматомиозита

Дерматомиозит – это очень коварное заболевание, причину появления которого у человека до сих пор не удалось окончательно установить. Принцип его действия заключается в том, что организм пациента начинает рассматривать клетки органов и тканей как чужие и синтезировать против них антитела.

При заболевании очаг поражения распространен на соединительной ткани, но патогенез может обусловить распространение и возникновение воспалительного процесса в мышечной ткани и внутренних органах. В настоящее время врачи выделяют две наиболее вероятные причины его возникновения:

  • Генетическая предрасположенность, обусловленная различными факторами;
  • Инфекционно-воспалительные заболевания, стрессовые ситуации и нервное перенапряжение, чрезмерное воздействие ультрафиолета, аллергия на лекарственные препараты.

Симптомы дерматомиозита

Дерматомиозит у детей начинается быстро с преобладанием повышенной температуры тела, болезненных ощущений и слабости в мышцах. У взрослых заболевание прогрессирует медленно с постепенным нарастанием признаков.

Самые первые симптомы дерматомиозита – это поражения мышц:

  • Слабость в мышцах конечностей;
  • Отечность и атрофия мышечной ткани;
  • Нарушения координации движений и трудности при физической активности;
  • Случайные падения при передвижении;
  • При развитии очага в области шеи человеку сложно поднять голову в положении лежа;
  • При поражении ткани в зоне пищевода он может испытывать проблемы с проглатыванием.

У больных возможны патологические кожные проявления (в медицинской практике диагностические критерии):

  • Красноватые пятна с синим оттенком на коже век;
  • Красные пятнышки с сиреневым тоном и сухими отшелушенными чешуйками на кожном покрове кистей рук, локтей и коленей;
  • Зудящие ощущения в области поражения;
  • Расширение капиллярной сетки;
  • Сильное шелушение кожи на кистях;
  • Поражения сосудов, при которых наблюдается нарушение кровотока. Под влиянием стресса или сильного холода пальцы рук могут приобретать красный, белесый или синий оттенок.

Все эти симптомы являются критериями, на основании которых врач может установить точный диагноз заболевания. В зависимости от формы, типа, прогрессирования и поражения внутренних органов у пациента могут наблюдаться некоторые или все вышеперечисленные признаки. Это является основанием для назначения безопасного и эффективного плана лечения.

Беременность негативно влияет на течение аутоиммунного заболевания, а осложнения выявляются практически у половины женщин. Очень часто дерматомиозит впервые диагностируется на раннем сроке беременности, в этом случае показано постоянное наблюдение у врача-гинеколога.

Ювенильный дерматомиозит характеризуется острым началом и тяжелым общим состоянием ребенка. У детей очень часто встречается такой симптом болезни как отложения кальция в мягких подкожных тканях, которые по мере отвердения превращаются в болезненные бляшки. Их можно увидеть в виде крошковатых образований.

Патогенез приводит к поражению сердца, легких, суставов, пищеварительной системы, почек и других внутренних органов, что приводит к ухудшению состояния больного и снижению качества жизни. В зависимости от факторов, обусловивших появление этой болезни, выделяют две ее формы:

  • Первичная. Проявляется как самостоятельная патология;
  • Вторичная. Прогрессирует на фоне других болезней, в том числе злокачественной опухоли.

Для определения формы и типа заболевания врач использует специальные диагностические критерии.

Дерматомиозит – это сложное для лечения заболевание, поэтому для своевременной постановки правильного диагноза и назначения эффективного и наиболее безопасного плана лечения необходимо тщательное обследование. Диагностика начинается с первичного осмотра врачом пациента и сбора анамнеза.

Пациент обычно жалуется на нарушения координации при движении рук и ног, непослушность мышц, прогрессирование слабости в мышечной ткани, падения и трудности в повседневной жизнедеятельности.

Визуальный осмотр и пальпация пораженных участков позволяет врачу поставить предварительный диагноз «дерматомиозит». Для этого он проводит ощупывание ткани, мышц, суставов и внутренних органов, оценивает полноту движений конечностей, а также прослушивает сердце и легкие для выявления других патологий.

Для подтверждения заболевания используются следующие методы диагностики:

  • Биохимический анализ крови. Используется для выявления нарушений ферментов, которые свидетельствуют о деформациях соединительной и мышечной ткани;
  • Обследование иммунной системы. Необходимо для определения наличия антител, которые приводят к повреждениям мышц;
  • Взятие биопсии. Применяется для выявления характерных для течения болезни нарушений;
  • МРТ. Позволяет обнаружить отечность мышечной ткани на ранней стадии прогрессирования заболевания;
  • Электромиография. Проводится для подтверждения различных нарушений в двигательной функции мышц.

Все эти критерии являются подтверждением наличия дерматомиозита. Для определения поражения внутренних органов проводятся рентгенография, ЭКГ, мониторинг по Холтеру, КТ, спирометрия, биопсия. Также возможно консультирование у врача-ревматолога, который к заболеванию предъявляет свои критерии.

Лечение дерматомиозита – это длительный процесс. Для снятия симптоматики и улучшения состояния здоровья пациенту необходим продолжительный прием сильнодействующих препаратов – глюкокортикостероидных гормонов.

Механизм действия медикаментов заключается в подавлении иммунной системы больного, которая вырабатывает тела для собственных клеток, а также в уменьшении распространения и характера воспалительного процесса.

Наряду с гормонами также по назначению врача возможен прием других препаратов:

  • Цитостатиков;
  • Иммуноглобулина;
  • Современных медикаментов, направленных на нормализацию иммунной системы;
  • Противомалярийных лекарств при выраженном поражении кожных покровов.

Наряду с медикаментозной консервативной терапией больному назначается аппаратное воздействие. Для очистки крови от антител используется плазмоферез. Улучает состояние больного лечебная физкультура и физическая нагрузка, но в период острого течения болезни она противопоказана.

Если дерматомиозит вызвал другие заболевания воспалительного или инфекционного характера, показано его лечение.

Лечение дерматомиозита народными средствами

Лечение дерматомиозита с применением трав может проводиться только под тщательным контролем врача и в период стойкой ремиссии. Обычно оно назначается курсами в осенне-весенний период для нормализации состояния организма.

Хороший эффект дает терапия пораженной области компрессами, приготовленными на основе ивовых почек и листьев, а также лекарственного алтая. Для улучшения общего состояния организма и укрепления иммунной системы показан прием отваров из овса, хмеля и брусники.

Профилактика дерматомиозита

К основным мерам профилактики относятся:

  • Предупреждение и быстрое лечение любых инфекций и воспалительных процессов в организме;
  • Избегание чрезмерного ультрафиолетового облучения;
  • Ограничение нагрузки;
  • Избегание стрессов и нервного перенапряжения.

При отсутствии должной терапии патогенез болезни приводит к многочисленным осложнениям. При прогрессировании слабости мышечной ткани пациент может стать инвалидом, также возможен смертельный исход.

При продолжительном приеме сильнодействующих медикаментов у больного часто развивается сахарный диабет и остеопороз, а также многие другие неприятные последствия.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *